Опухоли костей (обзор)
Синонимы: Опухоли костей, Опухоли кости, Опухоли костной ткани, Очаг в кости, Очаги в костях, Костные очаги, Рак кости, Объёмное образование кости
Термин опухоль кости или очаг в кости может относиться к огромному числу патологических состояний, включая первичные и метастатические новообразования, а также разнообразные метаболические, дизонтогенетические, лимфоидные, реактивные и опухолеподобные поражения костей. Соответственно, они отличаются широким спектром радиологических проявлений.
Систематический подход с учётом локализации, демографических данных пациента и рентгенологической картины часто позволяет существенно сузить дифференциальный диагноз. Это особенно важно в тех случаях, когда объёмное образование представляет собой доброкачественный очаг категории «не трогать» ("don't touch"), который можно безопасно оставить без вмешательства или наблюдать в динамике.
Данная статья является обзорной; для получения более подробной информации обратитесь к статьям по каждому из подтипов, описанных ниже.
Эпидемиология
Различные типы опухолей имеют разные эпидемиологические проявления. Первичные опухоли костей встречаются редко и значительно уступают по распространенности метастазам и опухолям кроветворной ткани. Истинную заболеваемость первичными опухолями костей трудно определить из-за их редкости, а также потому, что большинство доброкачественных опухолей костей протекают бессимптомно и остаются невыявленными.
Среди первичных злокачественных опухолей костей наиболее частыми являются остеосаркома (35%), хондросаркома (30%) и саркома Юинга (16%). Для них характерно различное возрастное распределение, однако отмечается незначительное преобладание среди лиц мужского пола в соотношении 1,3:1.
Клиническая картина
Доброкачественные опухоли костей часто протекают бессимптомно и выявляются случайно. Однако другие могут вызывать боль, приводить к формированию медленно растущего объёмного образования или стать причиной патологического перелома.
Патология
Большинство первичных очагов в костях представляют собой доброкачественные солитарные образования с преимущественной локализацией в длинных трубчатых костях конечностей. Наличие множественных очагов в костях должно вызывать подозрение на другие патологические процессы, при этом метастазы и множественная миелома являются наиболее частыми остеолитическими очагами у пациентов старше 30 лет.
Существует множество отдельных нозологических единиц, подпадающих под собирательное понятие «опухоль кости». Официальную и обновленную классификацию опухолей костей см. в статье классификация опухолей костей ВОЗ. В целом их можно разделить на:
-
костеобразующие опухоли
остеома
остеобластома
-
хрящеобразующие опухоли
-
фиброзные поражения костей
остеофиброзная дисплазия
оссифицирующая фиброма
десмопластическая фиброма
фибросаркома
-
опухоли костного мозга
-
другие опухоли костей или опухолеподобные поражения
гемофилическая псевдоопухоль
первичная внутрикостная гемангиома
хордома
внутрикостная липома
гемангиоэндотелиома
ангиосаркома костей и мягких тканей
болезнь Горхема
-
прочее
мастоцитоз
миелофиброз
пикнодизостоз
-
лучевые изменения
радиационно-индуцированный рост кости
радиационно-индуцированная саркома
Рентгенологические признаки
Рентгенологическая картина очага предоставляет важнейшую информацию для дифференциальной диагностики опухолей костей, при этом возраст пациента является наиболее важным клиническим ориентиром. Наиболее надежным показателем для определения того, является ли очаг агрессивным (обычно злокачественным) или неагрессивным (обычно доброкачественным), служит переходная зона между очагом и прилежащей неизмененной костью.
Более подробную информацию см. в статьях описание костных поражений и агрессивные и неагрессивные костные поражения.
Рентгенография
Рентгенография является оптимальным начальным методом визуализации для оценки недиагностированных первичных опухолей костей. Рентгенологические признаки очага в кости часто являются основным определяющим фактором негистологического диагноза.
Ключевые признаки, которые необходимо описать при оценке потенциально опухолевого очага в кости, включают:
локализация в скелете (плоские или трубчатые кости, либо осевой или добавочный)
-
локализация в пределах кости
продольная: эпифизарная, метафизарная или диафизарная
поперечная: медуллярная, эксцентрическая, эндостальная, кортикальная или периостальная
переходная зона
матрикс
морфология
размер
вовлечение кортикального слоя
внекостный или мягкотканный компонент
КТ/МРТ
Дополнительные методы визуализации, такие как КТ, МРТ или методы ядерной медицины, играют вспомогательную роль, когда требуется дополнительная анатомическая информация для предоперационного планирования и стадирования, либо когда клинические или рентгенологические признаки неоднозначны.
КТ повышает возможность выявления едва заметной минерализации матрикса или периостальной реакции, которые могут быть не видны на рентгенограммах или МРТ.
МРТ обеспечивает дополнительную контрастность мягких тканей, что позволяет оценить тканевый состав (например, жир, кровоизлияние, уровни «жидкость-жидкость») и анатомическую распространенность опухолей костей.
Лечение и прогноз
Лечение и прогноз варьируют в зависимости не только от стадии, но и от гистологического типа.
При более индолентных процессах может применяться кюретаж в сочетании с местной адъювантной терапией, такой как костный цемент (полиметилметакрилат), костный трансплантат, фенол или жидкий азот.
В целом, при более агрессивных очагах хирургическое лечение, химиотерапия и лучевая терапия предлагаются в зависимости от стадии, резектабельности, операбельности и функционального статуса. Таргетная терапия зависит от молекулярного тестирования.
Дифференциальный диагноз
Обширный дифференциально-диагностический ряд можно систематизировать по-разному, и ни одна система не является идеальной. Ниже приведены ссылки, которые могут быть полезны в повседневной практике.
Характер продуцируемого матрикса
Приближен к описанной выше классификации ВОЗ.
-
костеобразующие опухоли — кучевые облака
см.: остеоидные очаги
-
хрящеобразующие опухоли — попкорн, кольца или дуги
см.: хондроидные очаги
-
фиброзные опухоли костей — матовое стекло
см.: фиброзные очаги
Характер локализации
Анатомическая
метафизарные очаги
диафизарные очаги
очаги на поверхности кости
Скелет
-
голова и шея
опухоли черепа
солитарный очаг просветления в костях черепа
опухоли основания черепа
эрозия зубовидного отростка
-
грудная клетка
просветление/литический очаг ребра (мнемоника)
опухоли ключицы
-
позвоночник и конечности
очаги задних элементов позвонков (мнемоника)
очаги кончиков пальцев (мнемоника)
метастазы в кости дистальных отделов конечностей
Морфологические паттерны
-
просветление
просветляющие/литические очаги костей (FEGNOMASHIC) (мнемоника)
одиночные чётко очерченные остеолитические очаги
множественные просветляющие/литические очаги в костях (мнемоника)
вздувающие литические очаги без деструкции кортикального слоя кости
доброкачественные литические очаги в костях у пациентов моложе 30 лет (мнемоника)
литический очаг в кости, окруженный выраженным склерозом (мнемоника)
литический очаг в костях по обе стороны сустава (мнемоника)
-
склеротические
солитарные склеротические очаги в костях
солитарный склеротический очаг в кости с просветлением в центре
диффузный склероз костей (мнемоника)
-
другие
очаги в костях смешанной плотности
симптом «мыльных пузырей»
очаги в костях с секвестром (мнемоника)
опухоли костей с внутренними трабекулами (мнемоника)
Характер метастазирования
метастазы в кости (полная статья)
метастазы в кости у детей
экспансивные (вздувающие) метастазы в кости
опухоли, метастазирующие в кости (мнемоника)
метастазы в дистальные отделы костей конечностей
метастазы в кости по типу «откушенного печенья»
Другое
полиоссальные очаги в костях у взрослых
диффузное повышение плотности костей у взрослых
диффузное повышение плотности костей у детей
очаги в костях без периостита или боли (мнемоника)
гипоинтенсивный на T1 очаг в кости
гиперинтенсивный на T1 очаг в кости
См. также
оценка рецидивов опухолей костей
Bone Reporting and Data System (Bone-RADS)
генетические опухолевые синдромы мягких тканей и костей
заболевания с вовлечением кожи и костей
основные дифференциальные диагнозы в визуализации опорно-двигательного аппарата
-
классификация ВОЗ опухолей мягких тканей
саркома мягких тканей
фиброматозы
Клинические случаи
Остеоид-остеома
Боль в руке, сопровождающаяся припухлостью.
Синдром Маффуччи
Укорочение левой нижней конечности и синюшные подкожные узлы на дистальных отделах конечностей и в ротоглотке.
Гигантоклеточная опухоль
Саркома Юинга
Боль в правом тазобедренном суставе, усиливающаяся в течение последних 6 месяцев.
Саркома Юинга
Хроническая боль в тазобедренном суставе со снижением объема движений. Недавняя травма привела к усилению симптомов.
Остеосаркома
Посттравматическая болезненная припухлость верхней части левого бедра с затруднением при ходьбе в течение одного месяца. Без раневого отделяемого, лихорадки, ночной потливости, анорексии или потери массы тела.
Саркома Юинга — плечевая кость
Саркома Юинга
Припухлость в области левого плеча.
Остеоид-остеома бедренной кости
Персистирующая ночная боль в левом коленном суставе, купирующаяся приёмом противовоспалительных препаратов
Остеома черепа
Случайная находка у пациента при обследовании околоносовых пазух.
Фолликулярный рак щитовидной железы — распространенные метастазы в кости
Пациент поступил в отделение неотложной помощи для обследования по поводу боли в левом тазобедренном суставе, а также жалуется на боль в челюсти слева и дисфагию.
Article courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 10992, CC BY-NC-SA