Липосклерозирующая миксофиброзная опухоль

Липосклерозирующие миксофиброзные опухоли (LSMFT), также известные как полиморфные фиброзно-костные поражения костей, представляют собой недостаточно чётко очерченные очаги, возникающие в шейке бедренной кости, которые могут не существовать как отдельная нозологическая единица. Вероятнее всего, они представляют собой вариант фиброзной дисплазии или другого доброкачественного очага данной области.

Терминология

С момента своего описания в 1986 году эта опухоль так и не заняла постоянного места в классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ. В настоящее время (5-е издание, 2020 г.) термин «липосклерозирующая миксофиброзная опухоль» не имеет отдельной статьи и фигурирует лишь как «не рекомендуемая к использованию» терминология в рамках диагноза фиброзной дисплазии.

В других публикациях отмечается, что во многих клинических случаях с визуализационными признаками LSMFT в конечном итоге диагностируются другие патологические состояния (например, дегенеративная внутрикостная липома, заживающие солитарные кисты кости).

В связи с этим лучше полностью избегать этого термина и вместо этого описывать очаг по его характеристикам, предлагая наиболее подходящий дифференциальный диагноз.

Эпидемиология

Описанный возраст на момент установления диагноза варьирует в широких пределах (16–90 лет) без явного преобладания по полу.

Клиническая картина

Эти очаги могут быть случайной находкой, однако большинство пациентов жалуются на неясную, длительную боль.

Патология

Опухоль состоит из разнообразной смеси тканей гистологических элементов, включая липоматозный, фиброксантоматозный, миксоматозный и миксофиброматозный компоненты, и не является общепринятой патоморфологической нозологической единицей, наиболее вероятно относясь к спектру проявлений фиброзной дисплазии, и классифицируется как таковая в действующей (5-е издание, 2020 г.) классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ.

Локализация

По описанным данным, эти очаги демонстрируют выраженную излюбленную локализацию в межвертельной области бедренной кости (80-95%).

Микроскопическая картина

Гистологическая картина вариабельна, как и следовало ожидать, если она действительно представляет собой широкий спектр других диагнозов. В ней преобладают признаки фиброзной дисплазии, включая:

• монотонный миксоидный и фиброзный фон

• участки с более высокой клеточной плотностью, представленные веретеновидными или звездчатыми клетками

• жировая ткань

• пенистые макрофаги

• изогнутые костные трабекулы грубоволокнистой костной ткани

• цементоподобные оссификаты

• ишемические и липоматозные изменения

Генетика

Опубликовано относительно небольшое количество серий клинических случаев с гетерогенными результатами молекулярно-генетического исследования.

Клеточные зоны с веретеновидными или звездчатыми клетками демонстрируют иммунореактивность, характерную для костеобразующей опухоли (положительны к гладкомышечному актину и SATB2).

Была выявлена мутация GNAS p.Arg844Cys, что подтверждает гипотезу о принадлежности этих опухолей к спектру фиброзной дисплазии, для которой также характерны мутации гена GNAS.

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография/КТ 

При выявлении эти очаги, как правило, имеют схожие характеристики:

• межвертельная область бедренной кости

• очаг просветления с географическими контурами

• склеротический ободок

• с незначительным вздутием кости

• многокамерный

• вариабельный матрикс (наиболее часто), также часто встречается компонент по типу «матового стекла»

• компонент жировой плотности

МРТ

МРТ-картина обычно представлена четко очерченным очагом с вариабельным сигналом от однородного до смешанного, включающим мягкотканную интенсивность, сигнал жировой плотности, миоидный сигнал или жидкостной сигнал. Обычно определяется только тонкое периферическое накопление контраста, хотя в некоторых случаях отмечается более солидное или узловое накопление контраста.

Лечение и прогноз

Так же как и существование отдельной нозологической единицы является спорным, спорной остается и тактика ведения. Это во многом обусловлено отдельными сообщениями о сравнительно частой злокачественной трансформации (10–15%).

В целом, поскольку LSMFT, судя по всему, не существуют как отдельная нозологическая единица, тактика ведения таких очагов должна определяться наиболее подходящим дифференциальным диагнозом и, таким образом, зависеть от результатов лучевых исследований и клинической картины.

• случайно выявленные бессимптомные очаги: лечение или вмешательство не требуются

• при симптомных очагах обычно выполняют кюретаж кости, костную пластику и фиксацию

• при наличии патологического перелома может потребоваться внутренняя фиксация или гемиартропластика

• если очаг агрессивный/злокачественный (например, остеосаркома), тактика ведения определяется гистологической картиной и стадией.

В связи с потенциальной возможностью злокачественной трансформации очаги требуют динамического визуализационного контроля, предпочтительно с помощью МРТ. Симптомные очаги или очаги с отрицательной динамикой требуют хирургической резекции.

История и этимология

Термин «липосклерозирующая миксофиброзная опухоль» был впервые предложен и введен в 1986 году американскими патологами Bruce D. Ragsdale и Donald E. Sweet.