Радиопедия
Меню

Неоссифицирующая фиброма

Синонимы: Неоссифицирующая фиброма, Неоссифицирующие фибромы, Неоссифицирующая фиброма (НОФ), Метафизарный фиброзный дефект, Фиброксантома (НОФ)

Frank Gaillard

Костно-мышечная система Педиатрия

Неоссифицирующие фибромы (НОФ) — это доброкачественные и, как правило, самоограничивающиеся, богатые остеокластическими гигантскими клетками опухоли костей, обычно локализующиеся в метафизах длинных трубчатых костей. Они классифицируются как богатые остеокластическими гигантскими клетками опухоли костей.

НОФ соответствует букве «N» в популярном мнемоническом правиле для очагов просветления в костях FEGNOMASHIC.

Термины «фиброзный кортикальный дефект» (ограниченный корой), «метафизарный фиброзный дефект» или «доброкачественная фиброзная гистиоцитома» больше не рекомендуются к использованию. 

Неоссифицирующие фибромы очень распространены у детей и подростков и считаются наиболее частой опухолью костей. Истинная частота встречаемости неоссифицирующих фибром неизвестна, поскольку большинство очагов не выявляется из-за отсутствия клинических симптомов и доброкачественного естественного течения. Их частота оценивается примерно в 30–40% среди всех здоровых детей с пиком во втором десятилетии жизни. У мальчиков они встречаются примерно в два раза чаще, чем у девочек. Как правило, они не встречаются у лиц старше 30 лет, так как спонтанно заживают после полового созревания и постепенно оссифицируются.

Неоссифицирующие фибромы могут сочетаться со следующими состояниями:

Диагноз неоссифицирующей фибромы в основном основывается на характерных признаках при рентгенографии или других методах визуализации. Они относятся к очагам категории «не трогай меня» («do not touch» / «leave me alone»).

Диагностические критерии согласно Классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ (5-е издание):

Обязательный критерий:

  • опухоль кости с типичными данными лучевого исследования

Желательны следующие дополнительные критерии:

  • метафизарная локализация в длинных трубчатых костях у лиц с незрелым скелетом

  • сториформная (муаровая) пролиферация сочных веретеновидных клеток

  • рассеянные гигантские клетки, гемосидерофаги и скопления пенистых гистиоцитов

Неоссифицирующие фибромы обычно протекают бессимптомно и случайно выявляются при визуализационных исследованиях. Опухоли большего размера могут влиять на биомеханические свойства поражённой кости и вызывать боль.

При больших размерах неоссифицирующие фибромы могут приводить к патологическому перелому.

Неоссифицирующие фибромы — это доброкачественные веретеноклеточные опухоли кости, содержащие остеокластоподобные гигантские клетки.

Они биологически активны и изначально могут расти, приобретая более выраженную полициклическую форму, а после периода полового созревания подвергаются обратному развитию, постепенно заполняясь костной тканью со стороны диафиза.

Ирония того, что неоссифицирующие фибромы визуально оссифицируются, не ускользнула от поколений рентгенологов, хотя, строго говоря, сам очаг не оссифицируется, а скорее замещается нормальной костной тканью с периферии.

Этиология спорадических неоссифицирующих фибром неизвестна. Они могут возникать на фоне герминальных мутаций в сигнальном пути RAS-MAPK или постзиготических мутаций при нейрофиброматозе 1-го типа или синдроме Джаффе — Кампаначчи.

Большинство неоссифицирующих фибром обнаруживаются в метафизах длинных трубчатых костей нижних конечностей, таких как дистальный отдел бедренной кости, а также дистальный латеральный и проксимальный медиальный отделы большеберцовой кости. Они также могут иметь множественную локализацию.

Неоссифицирующие фибромы встречаются значительно реже в нижней челюсти или плоских костях таза и в таких случаях могут представлять собой гигантоклеточную опухоль кости с регрессивными изменениями.

Макроскопически неоссифицирующие фибромы обычно описываются как четко отграниченные красновато-коричневые опухоли с желтоватыми участками и склеротическими краями. На разрезе они имеют плотную поверхность и могут содержать кистозные участки, а также геморрагические или некротические изменения, особенно на фоне патологического перелома.

Гистологически неоссифицирующие фибромы характеризуются следующим:

  • расположение веретеновидных клеток в виде муарового (сториформного) узора

  • диффузно рассеянные остеокластоподобные гигантские клетки

  • отложение гемосидерина

  • пенистые макрофаги

  • очаговые кистозные изменения и реактивное костеобразование

Неоссифицирующие фибромы демонстрируют мутации в генах KRAS и FGFR1 более чем в 80% случаев.

Характерные рентгенологические признаки неоссифицирующей фибромы включают:Люди

  • полициклический, многокамерный очаг просветления

  • эксцентричное расположение в метафизе вблизи зоны роста

  • длинная ось параллельна продольной оси кости

  • тонкий склеротический ободок

  • с возрастом они отдаляются (мигрируют) от зоны роста

Естественное течение неоссифицирующей фибромы можно рентгенологически классифицировать по стадиям Ritschl, продолжительность которых вариабельна:

  • стадия A:

    • эксцентричный костный очаг вблизи зоны роста

    • небольшой, овальной формы, с четкими ровными контурами и без склеротического ободка

  • стадия B:

    • вариабельное расстояние от зоны роста

    • прогрессивно полициклическая форма

    • тонкий склеротический ободок, истонченный, иногда выбухающий кортикальный слой

    • отсутствие периостальной реакции

  • стадия C: прогрессирующий склероз с оссификацией, начинающейся от диафиза

  • стадия D: однородный склероз или исчезающий очаг

МРТ-картина неоссифицирующих фибром вариабельна и зависит от того, на каком этапе развития и стадии заживления визуализируется очаг, а также от относительного гистологического состава. Например, T1- и T2-гипоинтенсивные участки патоморфологически коррелируют с очагами отложения гемосидерина и элементами фиброзной ткани.

Изначально очаг характеризуется высоким или промежуточным сигналом по T2 с периферическим ободком низкого сигнала, соответствующим склеротическому краю. По мере созревания и начала оссификации сигнал становится низким на всех последовательностях. Могут визуализироваться перегородки вариабельной интенсивности сигнала.

Накопление контраста также вариабельно.

  • T1: низкая интенсивность сигнала

  • T2:

    • изначально неоднородно высокий или промежуточный сигнал с периферическим ободком низкого сигнала

    • позднее — низкая интенсивность сигнала

  • T1 C+ (Gd): вариабельно

Картина на сцинтиграфии костей зависит от фазы очага:

  • неоссифицирующие фибромы обычно не сопровождаются повышенным накоплением

  • в процессе «заживления» неоссифицирующей фибромы может наблюдаться накопление от легкой до умеренной степени, соответствующее незначительной гиперемии и остеобластической активности

  • следует отметить, что выраженное накопление или гиперемия должны побуждать к рассмотрению сопутствующего перелома или альтернативного диагноза

Рентгенологическое заключение должно включать описание следующих параметров:

  • локализация и размер

  • края опухоли и зона перехода

  • взаимоотношение с пластинкой роста

  • выраженность склероза

Неоссифицирующие фибромы относятся к очагам категории «не трогать» («leave alone» или «do not touch»).

Благодаря доброкачественному самоограничивающемуся течению они не требуют проведения биопсии или динамического наблюдения при наличии характерной визуализационной картины.

Пока биомеханическая стабильность кости не нарушена, лечение не требуется. При больших размерах очага (занимает >50% диаметра несущей кости) целесообразно выполнение профилактического кюретажа с костной пластикой для предотвращения патологического перелома. Рецидивы наблюдаются редко, а случаев злокачественной трансформации не зарегистрировано.

Неоссифицирующие фибромы были впервые описаны американскими костными патологами Henry Louis Jaffe и Louis Lichtenstein в 1942 году.

В прошлом неоссифицирующие фибромы также обозначались термином фиброксантома, который считался синонимом понятия «доброкачественная фиброзная гистиоцитома» (см. выше) и в настоящее время практически не используется.

В круг дифференциального диагноза по данным визуализации входят:

Клинические случаи

Article courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 1731, CC BY-NC-SA