Фиброзный кортикальный дефект (исторический термин)

Фиброзный кортикальный дефект (FCD) — ранее использовавшийся термин для описания неоссифицирующих фибром размером менее 2–3 см, имеющих такие же гистологические и визуализационные характеристики. В настоящее время, согласно Классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ (5-е издание), рекомендуемым термином является неоссифицирующая фиброма.

В популярном мнемоническом правиле для очагов просветления в костях FEGNOMASHIC неоссифицирующая фиброма соответствует букве «N», а FCD может рассматриваться как буква «F».

Терминология

Термин фиброзный кортикальный дефект использовался для костных очагов, представляющих собой неоссифицирующие фибромы размером менее 2-3 см. Согласно классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ (5-е издание), этот термин больше не рекомендуется к использованию, и вместо него предпочтителен термин неоссифицирующая фиброма (НОФ).

Эпидемиология

Фиброзные кортикальные дефекты обычно возникают у детей (как правило, в возрасте 2–15 лет) и являются одними из наиболее частых доброкачественных очагов костей, которые в совокупности с неоссифицирующими фибромами выявляются у почти 40% детей и подростков с незрелым скелетом. Отмечается преобладание у лиц мужского пола в соотношении 2:1.

Клиническая картина

Они протекают бессимптомно и разрешаются самостоятельно, полностью исчезая к взрослому возрасту.

Патология

Фиброзные кортикальные дефекты макроскопически представляют собой мясистые, фиброзные очаги желтого или желтовато-коричневого цвета с вариабельными участками кровоизлияний. 

При микроскопическом исследовании выявляются гиперклеточные очаги, содержащие веретеновидные клетки на фоне стромальной ткани с выраженным муаровым (сториформным) рисунком. Также определяются пенистые гистиоциты и многоядерные гигантские клетки. Фигуры митоза и/или клеточная дисплазия должны отсутствовать. 

В фазе заживления отмечается усиление остеобластической активности по мере того, как новообразованная костная ткань замещает дефект, постепенно подвергаясь ремоделированию и полностью исчезая. 

Рентгенологические признаки

Фиброзные кортикальные дефекты представляют собой доброкачественные литические очаги костей и наряду с фиброзной дисплазией обозначаются буквой F в популярном мнемоническом правиле FEGNOMASHIC. 

Обычно они локализуются в метафизе или диаметафизарном переходе и представляют собой небольшие (<2-3 см) дефекты просветления в кортикальном слое, которые со временем по мере заживления склерозируются. Как правило, они располагаются в дистальном отделе бедренной кости либо проксимальном или дистальном отделе большеберцовой кости. В костях верхних конечностей они встречаются значительно реже.

Важно отметить отсутствие сопутствующего мягкотканного объёмного образования.

Рентгенография и КТ

• интракортикальные дефекты просветления

• окружены тонким ободком склероза

• отсутствие вовлечения подлежащей костномозговой полости

• отсутствие периостальной реакции

МРТ

Характеристики сигнала включают:

• T1: гипоинтенсивный

• T2: вариабельный, зависит от фазы заживления

Радионуклидная диагностика (сцинтиграфия костей)

Картина зависит от фазы развития очага. Как правило, изменения отсутствуют; однако в период заживления наблюдаются умеренная гиперемия и умеренное накопление в костной ткани. При наличии выраженного накопления или гиперемии следует заподозрить альтернативный диагноз или сопутствующий перелом.

Лечение и прогноз

Поскольку эти очаги доброкачественные, имеют характерный вид и склонны к самоограничению, в типичных случаях лечение, биопсия или динамическое наблюдение не требуются. При возникновении патологического перелома (более характерно для неоссифицирующих фибром) может потребоваться гипсовая иммобилизация до сращения перелома с последующей биопсией с кюретажем (или без него) и костной пластикой.

История и этимология

Фиброзный кортикальный дефект был впервые описан американским хирургом-ортопедом Dallas Burton Phemister (1882-1951) в 1929 году.

Дифференциальный диагноз

В дифференциальный диагноз могут входить:

• кортикальный десмоид: заднемедиальная поверхность дистального отдела бедренной кости

• остеоид-остеома: ночные боли

• остеомиелит

• стресс-перелом

• интракортикальная остеосаркома