Гистоцитоз из клеток Лангерганса (скелетные проявления)

Скелет является наиболее часто поражаемой системой органов при гистиоцитозе из клеток Лангерганса (ГКЛ) и, безусловно, наиболее частой локализацией солитарного очага ГКЛ, часто называемого эозинофильной гранулемой (ЭГ) (в данной статье эти термины используются как взаимозаменяемые). Общее обсуждение данного заболевания см. в статье гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ).

Эозинофильная гранулема соответствует одной из букв «E» в популярной мнемонике для литических очагов в костях FEGNOMASHIC.

Эпидемиология

Скелетная система является наиболее частой локализацией поражения при гистиоцитозе из клеток Лангерганса, и примерно в 70% (диапазон 60–80% случаев) она оказывается единственной поражённой системой органов. Скелетный гистиоцитоз из клеток Лангерганса (LCH) преимущественно встречается у детей старшего возраста (в среднем 7 ± 4 года) и молодых взрослых (в среднем 36 ± 12 лет) с соотношением мужчин и женщин около 2:1. Заболеваемость оценивается примерно в 3,5 случая на миллион в год у детей и ~1,5 случая на миллион в год у взрослых.

Клиническая картина

Очаги могут протекать бессимптомно и выявляться случайно при рентгенографии.

При наличии симптомов пациенты отмечают боль, припухлость и болезненность при пальпации в области очага. Также могут присутствовать системные проявления, включая общее недомогание и иногда лихорадку с лейкоцитозом.

Патоморфология

Микроскопическая картина

Гистологическая картина характеризуется пролиферацией клеток Лангерганса с большим количеством эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и нейтрофилов. Клетки Лангерганса имеют обильную вакуолизированную цитоплазму и везикулярные ядра с линейными бороздками. При электронной микроскопии определяются характерные гранулы Бирбека, напоминающие теннисные ракетки. Клетки Лангерганса продуцируют простагландины, что приводит к резорбции губчатого вещества кости и обусловливает появление симптомов.

ИГХ-окрашивание на CD1a, S-100 и лангерин (CD207) положительное.

Локализация

Монофокальные очаги в костях (~69%) встречаются чаще, чем мультифокальное поражение костей (~17%) или мультисистемная форма заболевания (~14%). Наиболее частые локализации:

• череп: ~50%

  • свод черепа — наиболее частая локализация у детей

  • основание черепа — наиболее частая локализация у взрослых

• рёбра: ~15% (в диапазоне 8–23%)

• позвоночник: ~15% (диапазон 6,5–25%)

• кости таза: ~15% (диапазон 9–23%); преимущественно у взрослых

• бедренная кость: ~15% (диапазон 10–17%)

• плечевая кость: ~7%

• нижняя челюсть: ~7%; преимущественно у взрослых с мультифокальной формой заболевания

Рентгенологические признаки

Рентгенография

Череп

• одиночные или множественные «штампованные» литические очаги без склеротического ободка

• может определяться двойной контур или скошенный край вследствие асимметричного поражения наружной и внутренней кортикальных пластинок (симптом «отверстие в отверстии»)

• пуговичный секвестр, представляющий собой резидуальную кость

• «географический череп»

Нижняя челюсть

• неправильной формы участки просветления, преимущественно поражающие поверхностную часть альвеолярной кости

• «плавающий зуб»: потеря кортикальной пластинки альвеолы (lamina dura)

Позвоночник

• плоский позвонок (vertebra plana): наиболее частая причина vertebra plana у детей, чаще в грудном отделе позвоночника

Длинные трубчатые кости

• картина зависит от фазы заболевания на момент визуализации

• очаг с пермеативным и агрессивным характером

• преимущественно поражает диафиз или метадиафиз и не пересекает зоны роста

• эндостальная фестончатость, периостальная реакция (в фазе заживления может выглядеть как сплошная доброкачественная периостальная реакция), истончение кортикального слоя, интракортикальное туннелирование и сопутствующее мягкотканное объёмное образование

Ультразвуковое исследование

Череп

• визуализируется как солидное объёмное образование

• минимальная васкуляризация

• исходит из диплоэ и распространяется через наружную пластинку

• местное субпериостальное распространение

КТ

Картина аналогична данным обзорной рентгенографии с более детальной визуализацией кортикальной эрозии и вовлечения мягких тканей. Отлично подходит для планирования биопсии и хирургического вмешательства.

МРТ

На МРТ очаги часто характеризуются замещением костного мозга с реактивным перифокальным отёком костного мозга и отёком мягких тканей. Дополнительные признаки включают эксцентрическое внекостное объёмное образование, гипоинтенсивный ободок, а также симптомы выбухания (bulging sign) и почкования (budding sign).

Характеристики сигнала включают:

• T1: обычно от гипоинтенсивного до изоинтенсивного

• T2: часто гиперинтенсивный со смешанной неоднородной структурой

• STIR: гиперинтенсивный

• T1 C+ (Gd): часто демонстрирует диффузное накопление контраста

Радионуклидная диагностика

В зависимости от гистологической картины проявления на сцинтиграфии костей варьируют: в очагах может определяться повышенное или сниженное накопление РФП. Тем не менее сцинтиграфия скелета полезна для выявления других бессимптомных очагов.

Лечение и прогноз

Прогноз отличный, если процесс ограничен скелетом, особенно при солитарном характере: очаги могут разрешаться спонтанно. Однако при сохранении симптоматики могут рассматриваться другие варианты лечения:

• иссечение и кюретаж

• терапия кортикостероидами: внутриочаговое введение

• химиотерапия

• радиочастотная абляция

• лучевая терапия

История и этимология

Термин «эозинофильная гранулема» был предложен Lichtenstein и Jaffe в 1940 году.

Дифференциальный диагноз

Основные варианты для дифференциальной диагностики по данным лучевых методов включают:

• остеомиелит

• мелкокруглоклеточные опухоли

• метастазы

• первичные опухоли костей

• лимфома

• лейкоз