Гистоцитоз из клеток Лангерганса

Гистоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) — редкое мультисистемное заболевание с широким и гетерогенным клиническим спектром и вариабельной степенью вовлечения органов и систем. 

Терминология

Ранее гистоцитоз из клеток Лангерганса был известен как гистоцитоз X. Предпочтение отдается более новому термину, поскольку он точнее отражает его клеточное происхождение и устраняет двусмысленность обозначения «X».

Исторически заболевание также подразделялось на три отдельные формы: болезнь Леттерера — Сиве, болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена и эозинофильную гранулему (см. ниже).

Эпидемиология

Заболевание чаще встречается в детском возрасте с пиком заболеваемости в возрасте от 1 до 3 лет. Заболеваемость оценивается примерно в 5 случаев на миллион детей и 1–2 случая на миллион взрослых. Также отмечается преобладание среди лиц мужского пола (М:Ж ~1,5:1). 

Клиническая картина

Поражаться может практически любая часть тела, поэтому клиническая картина будет зависеть от конкретной локализации патологического процесса. Течение заболевания варьирует от случаев со спонтанным регрессом до быстро прогрессирующих форм (последнее особенно характерно для детей раннего возраста с мультисистемным поражением).

Исторически выделяют три формы (две из которых носят эпонимические названия), хотя в их определении существует некоторая неоднозначность:

• Болезнь Леттерера — Сиве

  • диссеминированное полиорганное поражение

  • как правило, поражает детей младшего возраста / младенцев до одного года

  • молниеносное течение с неблагоприятным прогнозом

• Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена

  • множественные очаги

    • некоторые авторы ограничивают этот термин случаями с поражением одного органа

    • другие авторы допускают полиорганное поражение (например, костей и селезенки)

  • ограничивается одной локализацией (обычно костью)

  • преимущественно у детей

  • промежуточный прогноз

• эозинофильная гранулема (ЭГ)

  • очаги ограничены одной системой органов

    • некоторые авторы используют этот термин только для пациентов с солитарным очагом

    • другие авторы допускают наличие множественных очагов  

  • в 70% случаев поражаются кости

  • преимущественно у детей

  • наилучший прогноз

Более практичная и менее спорная классификация, которая приблизительно соотносится с вышеуказанными эпонимическими заболеваниями, выглядит следующим образом:

• поражение нескольких систем органов, множественные локализации 

• поражение одной системы органов, множественные локализации

• одиночный очаг

Кроме того, в 2008 году ВОЗ рекомендовала отличать гистиоцитоз из клеток Лангерганса от более плеоморфного варианта, известного как саркома из клеток Лангерганса. 

Помимо системного поражения, могут вовлекаться отдельные системы органов, которые рассматриваются в отдельных статьях:

• проявления гистиоцитоза из клеток Лангерганса со стороны скелета

• проявления гистиоцитоза из клеток Лангерганса со стороны ЦНС

• лёгочные проявления гистиоцитоза из клеток Лангерганса

• проявления гистиоцитоза из клеток Лангерганса со стороны слюнных желёз

• гепатобилиарные проявления гистиоцитоза из клеток Лангерганса

• поражение ЖКТ при гистиоцитозе из клеток Лангерганса

Остальная часть этой статьи представляет собой общий обзор гистиоцитоза из клеток Лангерганса. 

Патология

Гистоцитоз из клеток Лангерганса обусловлен неконтролируемой моноклональной пролиферацией клеток Лангерганса (специфических клеток моноцитарно-макрофагального ряда) и должен рассматриваться как злокачественное новообразование, хотя его биологическое поведение крайне вариабельно. Предполагается иммуноопосредованный механизм. Эта пролиферация сопровождается воспалением и формированием гранулём. Электронная микроскопия может выявлять характерные гранулы Бирбека. Иммуногистохимическое исследование выявляет экспрессию следующих антигенов:

• HLA-DR

• CD1a

• CD207 (лангерин)

• S100

Рентгенологические признаки

Данные лучевых методов исследования часто не являются патогномоничными, и для установления окончательного диагноза обычно требуется морфологическая верификация. Поскольку гистоцитоз из клеток Лангерганса может поражать большинство систем органов, радиологические проявления рассматриваются отдельно (см. выше).

Лечение и прогноз

Прогноз крайне вариабелен: эозинофильная гранулема, ограниченная костью, имеет наилучший прогноз, тогда как болезнь Леттерера — Сиве — наихудший. Прогноз в большей степени связан с объемом поражения, чем с гистологическими особенностями, хотя откровенно злокачественные признаки (саркома из клеток Лангерганса) также влияют на выживаемость:

• унифокальное поражение (эозинофильная гранулема): выживаемость >95%

• поражение двух органов: выживаемость 75%

• саркома из клеток Лангерганса: выживаемость 50%

История и этимология

Клетка Лангерганса была обнаружена в эпидермисе немецким врачом Paul Langerhans (1847-1888) в 1865 году, когда он был студентом-медиком и работал под руководством знаменитого профессора Rudolf Virchow (1821-1902).

См. также

• Болезнь Эрдгейма — Честера: нелангергансоклеточный гистиоцитоз

• кистозный ангиоматоз

• Болезнь Розаи — Дорфмана: синусовый гистиоцитоз

• ювенильная ксантогранулема

• гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз

• Классификация гистиоцитозов Histiocyte Society 2016 года