Радиопедия
Меню

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Случай предоставил Lana Rezan Pshtiwan

Клиническая картина

Прогрессирующая головная боль, атаксия и недавно возникшая слепота.

Данные пациента

Возраст:
30 лет
Пол:
Мужской

Из случая: Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

МРТ На весь экран

Множественные двусторонние супратенториальные интрааксиальные очаги различных размеров субкортикальной локализации с низким сигналом на T1, промежуточным на T2 и гомогенным накоплением контраста, с наличием перифокального отёка и изменений сигнала от белого вещества с вовлечением гипоталамической области, моста и зубчатых ядер (гиперинтенсивный сигнал на T2 и FLAIR), отражающими нейродегенеративные изменения. Сопутствующая окклюзионная гидроцефалия или костные очаги черепа отсутствуют.

Обсуждение

Пациенту была выполнена биопсия. Гистопатологическое исследование выявило инфильтрацию очагов пластами пенистых гистиоцитов (ксантогранулематоз) с большим количеством многоядерных гигантских клеток, включая гигантские клетки Тутона, и клетками хронического воспаления с преобладанием зрелых лимфоцитов и единичных плазматических клеток, а также пересекающими их короткими тяжами веретеновидных фибробластоподобных клеток. Данные изменения были расценены как соответствующие гистиоцитозу из клеток Лангерганса.

Примечание редакции:

Важно отметить, что гигантские клетки Тутона, как правило, редко встречаются при гистиоцитозе из клеток Лангерганса, в связи с чем диагноз в данном случае может вызывать сомнения. К сожалению, гистологические изображения и дополнительные патоморфологические исследования (например, электронная микроскопия) не были предоставлены. В связи с этим диагностическая уверенность была снижена до категории возможной.

Гистоцитоз из клеток Лангерганса — это системное заболевание с поражением моноцитарно-макрофагальной системы, обычно имеющее системные проявления. Поражение ЦНС включает костные очаги, изменения гипоталамо-гипофизарной оси и пинеальной области, а также внутричерепные интрааксиальные очаги. В представленном клиническом случае рентгенологически изначально предполагалась лимфома ЦНС или метастазы.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Lana Rezan Pshtiwan, Radiopaedia.org, rID: 68840, CC BY-NC-SA