Гистоцитоз из клеток Лангерганса

МР головного мозга (не представлена) показала отсутствие гиперинтенсивного сигнала от задней доли гипофиза (bright spot) и очаговую зону без накопления контраста в области задней доли гипофиза при динамическом исследовании, сохраняющуюся в отсроченную фазу. Смещение ножки гипофиза и эрозия дна седла отсутствуют. Воронка гипофиза без особенностей.

Диагноз гистиоцитоза из клеток Лангерганса был установлен по результатам ТАБ кости и подтвержден после кюретажа:

ДИАГНОСТИЧЕСКОЕ ЗАКЛЮЧЕНИЕ: ТАБ правой подвздошной кости: гистиоцитоз из клеток Лангерганса.
Макроскопическое описание: приготовлено 3 влажно-фиксированных стекла, 3 высушенных на воздухе стекла и смыв с иглы в среде RPMI. Клеточный блок подготовлен: Да. ТАБ выполнена под контролем КТ. Выполнено 3 пассажа. Примечание: образец отправлен на проточную цитометрию. Микроскопическое описание: препарат клеточный. Содержит клетки среднего размера, расположенные разрозненно, а также прикрепленные к сосудистым структурам; на фоне определяется некроз. Клетки очага имеют увеличенные, часто бороздчатые ядра со светлым зернистым хроматином и умеренным количеством бледной цитоплазмы. Присутствует примесь лимфоцитов, плазматических клеток, а также эозинофилов. В клеточном блоке содержится небольшое количество клеточного материала, хотя большинство клеток имеют признаки дегенерации. Клетки позитивны к CD1a, лангерину и S100. Морфологическая картина и иммунофенотип типичны для гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Наличие некроза нетипично.

ДИАГНОСТИЧЕСКОЕ ЗАКЛЮЧЕНИЕ: 1. Соскоб левой бедренной кости: гистиоцитоз из клеток Лангерганса 2. Соскоб левой бедренной кости: гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Макроскопическое описание: Образец 1: маркирован как «соскоб левой бедренной кости», материал представляет собой множественные фрагменты кости и сгустков крови, суммарным размером 30x30x20 мм, доставлен в нативном виде. В стерильных условиях отобраны фрагменты для электронной микроскопии, проточной цитометрии и цитогенетического исследования. Оставшаяся часть помещена в формалин для гистологического исследования. Залито полностью в парафин. Блоки с 1A по 1D. Образец 2: маркирован как «соскоб левой бедренной кости», материал представляет собой множественные фрагменты коричневой ткани с примесью геморрагического материала, суммарным размером 50x50x10 мм. Залито полностью в парафин. Блоки с 2A по 2D. MH Микроскопическое описание: Образцы 1 и 2: левая бедренная кость. В материале определяются узелки гистиоцитоза из клеток Лангерганса и нормальный гемопоэтический костный мозг. Узелки имеют различную клеточность, участки с меньшей клеточностью ассоциированы с фиброзом. Клетки очага имеют овальные ядра с неровными контурами и выраженными бороздками; определяется обильная примесь эозинофилов. Иммуногистохимическое исследование выявляет классический иммунопрофиль с выраженной положительной реакцией на CD1a, Langerin и S100. Присутствуют микроскопические участки некроза. Прилежащие костная ткань и фиброзная ткань надкостницы — обычного строения. Иммуногистохимическая реакция на BRAF V600E в опухолевых клетках положительная.