Радиопедия
Меню

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (LCH) с очагами в костях черепа и лимфоцитарным гипофизитом

Случай предоставил Mohammad A. ElBeialy

Клиническая картина

Снижение аппетита, полидипсия и полиурия. Клинический диагноз: центральный несахарный диабет.

Данные пациента

Возраст:
2 года
Пол:
Мужской

Из случая: Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (LCH) с очагами в костях черепа и лимфоцитарным гипофизитом

МРТ На весь экран

В обеих пластинках правой лобной кости определяется четко очерченное остеолитическое объемное образование с ровными контурами размерами 14,3 x 7 мм, с небольшим внутричерепным экстрааксиальным и минимальным экстракраниальным субгалеальным распространением. Визуализируются аналогичные накапливающие контраст костные очаги в задневерхних отделах левой теменной кости, а также в области ската и передненижних отделах лобной кости.

В бледных шарах с обеих сторон отмечается относительно симметричное повышение интенсивности сигнала на T2, малозаметное на T1 и без накопления контрастного вещества.

Воронка гипофиза несколько увеличена и гомогенно накапливает контраст с утратой нормального яркого сигнала на T1 от задней доли гипофиза. Шишковидная железа увеличена и интенсивно накапливает контрастное вещество.

Отмечается затемнение ячеек сосцевидного отростка справа и барабанной полости содержимым с низким сигналом на T1 и высоким сигналом на T2, накапливающим контрастное вещество. Это может соответствовать отомастоидиту либо очагу гистиоцитоза из клеток Лангерганса (LCH).

Других значимых изменений не выявлено.

Обсуждение

Клинический случай пациента с признаками центрального несахарного диабета, у которого отмечается утрата нормального высокого T1-сигнала от задней доли гипофиза. Сочетание очагов в правой лобной, левой заднетеменной областях, а также в скате и передненижней части лобной кости свода черепа в таком возрасте с высокой вероятностью указывает на гистиоцитоз из клеток Лангерганса (LCH) как этиологическую причину с лимфоцитарным гипофизитом в данной клинической ситуации.

Двустороннее изменение сигнала от бледных шаров, вероятно, представляет собой последствие электролитных нарушений, а не очаги LCH.

Менее вероятным дифференциальным диагнозом при литических очагах в костях могут быть метастазы (например, нейробластомы) при отсутствии верифицированной первичной опухоли.

Изображения предоставлены Dr. Ahmad Yousry, MD.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Mohammad A. ElBeialy, Radiopaedia.org, rID: 78482, CC BY-NC-SA