Радиопедия
Меню

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Случай предоставил Prashant Mudgal

Клиническая картина

Множественные мягкотканные припухлости волосистой части головы, лихорадка неясного генеза, затруднение при ходьбе и болезненная хромота.

Данные пациента

Возраст:
5 лет
Пол:
Женский

В теменных областях с обеих сторон определяются множественные четко очерченные «штампованные» остеолитические очаги с фестончатыми контурами («географический череп»). Очаги имеют характерный скошенный край.

В теменных костях с обеих сторон определяются множественные остеолитические очаги, вызывающие деструкцию кости на всю толщину.

Определяются патологические четко отграниченные гетерогенно накапливающие контраст дольчатые мягкотканные очаги измененной интенсивности сигнала вдоль крыла правой подвздошной кости, обеих седалищных костей и диафиза левой бедренной кости. Очаг вызывает эрозию кортикального слоя прилежащей подвздошной кости. Очаг гипоинтенсивный на T1W, гетерогенно гиперинтенсивный на T2 и STIR.

Визуализируемые мышцы, кости и остальные органы таза в норме.

Радиологические признаки поражения костей черепа, костей таза и бедренной кости наиболее вероятно указывают на гистиоцитоз из клеток Лангерганса.

Обсуждение

Гистиоцитоз X чаще всего наблюдается у детей в возрасте от 1 года до 15 лет с пиком заболеваемости в возрасте 1–4
лет.

Среди плоских костей чаще всего поражаются кости черепа, а среди длинных трубчатых костей — бедренная кость. Диагностические исследования, которые могут проводиться у детей:

  • Биопсия кожи на наличие клеток Лангерганса
  • Биопсия костного мозга на наличие клеток Лангерганса
  • Общий (клинический) анализ крови
  • Рентгенографическое исследование всего скелета для выявления количества поражённых костей.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Prashant Mudgal, Radiopaedia.org, rID: 28345, CC BY-NC-SA