Хондромиксоидная фиброма

Хондромиксоидные фибромы (ХМФ) — это крайне редкие доброкачественные хрящевые опухоли, на долю которых приходится <1% всех опухолей костей.

ХМФ представляет одну из букв «C» в популярном мнемоническом правиле для очагов просветления в костях FEGNOMASHIC.

Эпидемиология

Как и в случае со всеми редкими очагами, публикуемые эпидемиологические данные разнятся:

• возраст:

  • чаще всего диагностируется в возрасте до 30 лет (~75%), преимущественно на втором и третьем десятилетиях жизни

  • полный зарегистрированный диапазон составляет от 3 до 70 лет

• пол:

  • противоречивые данные

  • в некоторых сериях случаев отмечается небольшое преобладание мужчин

Клиническая картина

Обычно пациенты обращаются с прогрессирующей, часто длительно существующей болью и/или костным утолщением (припухлостью), а также ограничением объема движений в пораженной конечности. Последнее чаще всего наблюдается в костях с небольшим объемом покрывающих мягких тканей (например, в коротких трубчатых костях кистей и стоп). 

Патоморфология

При микроскопическом исследовании опухоль состоит из вариабельной комбинации хондроидного, миксоидного и фиброзного тканевых компонентов, организованных в псевдодольчатую структуру. Кроме того, особенно по периферии, встречаются единичные остеокластоподобные гигантские многоядерные клетки. Большинство клеток морфологически мономорфны, а фигуры митоза редки или отсутствуют. 

Макроскопическая картина

При макроскопическом исследовании они обычно представляют собой солидные блестящие серовато-коричневые внутрикостные объёмные образования.

Локализация

Большинство хондромиксоидных фибром локализуются в метафизарной зоне длинных трубчатых костей (60%) и могут распространяться до эпифизарной линии и даже в редких случаях прилегать к суставной поверхности. Они практически никогда не бывают исключительно эпифизарными. 

Классической локализацией является верхняя треть большеберцовой кости, на которую приходится 25% всех клинических случаев; другими относительно частыми локализациями являются мелкие трубчатые кости стопы, дистальный отдел бедренной кости и кости таза/крестец.

Сообщалось о редких случаях поражения свода/основания черепа и нижней челюсти, а также грудины.

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенограмма

• дольчатый или овальный эксцентрический литический очаг

• четко очерченный склеротический край: ~85%

• часто со вздутием (экспансивный), с длинной осью, параллельной длинной оси трубчатой кости

• периостальная реакция отсутствует (если нет осложняющего перелома)

• географическая деструкция кости: почти 100%

• наличие септаций (псевдотрабекулярность): ~60%

• кальцинация внутреннего матрикса — редко встречается при лучевой диагностике (2-15%)

• перифокальный склероз

МРТ

МР-признаки часто не являются строго специфичными. Характеристики сигнала включают:

• T1: гипоинтенсивный сигнал

• T1 C+ (Gd)

  • в большинстве случаев (~70%) наблюдается периферическое узловое накопление контраста

  • в ~30% — диффузное накопление контраста, которое может быть гомогенным или гетерогенным

• T2: сигнал промежуточной или высокой интенсивности

• участки гипоинтенсивного сигнала, как по периферическому ободку, так и в центре, могут соответствовать перифокальному склерозу и минимальной внутренней минерализации соответственно

Радионуклидная диагностика

При сцинтиграфии скелета для данного типа опухолей описан сцинтиграфический «симптом пончика». Однако этот симптом неспецифичен и может наблюдаться при многих других поражениях костей.

Лечение и прогноз

Это доброкачественные очаги, и их злокачественная трансформация наблюдается редко. Отмечается высокая частота рецидивов (до 80%) при проведении только кюретажа и более низкая (~20%) — при выполнении костной пластики. В связи с этим, если возможно выполнение резекции единым блоком, она является предпочтительной.

История и этимология

Считается, что данное поражение впервые описали H L Jaffe и L Lichtenstein в 1948 году.

Дифференциальный диагноз

В круг дифференциального диагноза по данным лучевых методов обычно входят:

• аневризмальная костная киста (АКК)

• гигантоклеточная опухоль кости (ГКО): в большинстве случаев имеет четкие несклерозированные контуры

• неоссифицирующая фиброма: более молодая возрастная группа

• хондробластома: более молодая возрастная группа

• метафизарный фиброзный дефект