Хондробластома

Хондробластомы — это доброкачественные хондрогенные опухоли костей, характерно возникающие в эпифизе или апофизе длинных трубчатых костей у молодых пациентов. Несмотря на редкость, они являются одними из наиболее часто встречающихся доброкачественных эпифизарных новообразований у пациентов с незрелым скелетом.

Хондробластома соответствует одной из букв «C» в популярной мнемонике для очагов просветления в костях FEGNOMASHIC.

Эпидемиология

Хондробластомы составляют <1% всех первичных опухолей костей, возникая преимущественно в незрелом скелете у молодых пациентов во втором и начале третьего десятилетия жизни (10–25 лет) с общим преобладанием среди лиц мужского пола.

Диагностика

Диагноз хондробластомы основывается на сочетании типичных радиологических и патоморфологических признаков.

Диагностические критерии

Диагностические критерии согласно Классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ (5-е издание):

Основные критерии:

• остеолитическая опухоль кости эпифизарной или апофизарной локализации

• пласты хондробластов с рассеянными остеокластоподобными гигантскими клетками и эозинофильным хондроидным матриксом

Желательные критерии:

• сеть перицеллюлярных кальцинаций по типу «проволочной сетки»

• наличие мутации H3.3, подтвержденное анализом H3-3A/H3-3B или экспрессией p.Lys.36Met (K36M)

Клиническая картина

Клинические симптомы варьируют в зависимости от локализации опухоли и включают боль в кости, локальную болезненность при пальпации, выпот в суставе со скованностью и ограничением объема движений или атрофию мышц.

Осложнения

Осложнения включают:

• выпот в суставе

• патологические переломы

• рецидив опухоли

• доброкачественные метастазы в лёгких (в исключительных случаях)

Патоморфология

Хондробластомы представляют собой чётко отграниченные опухоли, состоящие из хондробластических клеток и островков хондроидного матрикса со склеротическим ободком. Обычно они располагаются эксцентрично в эпифизах и апофизах длинных трубчатых костей.

Этиология

Этиология хондробластом неизвестна.

Локализация

Большинство хондробластом локализуются в субхондральной эпифизарной зоне длинных трубчатых костей, таких как проксимальный или дистальный отдел бедренной кости, проксимальный отдел большеберцовой кости и проксимальный отдел плечевой кости. Они также могут возникать в таранной кости, пяточной кости, надколеннике и костях таза, например, в вертлужной впадине, и реже поражают ребра, позвоночник, мелкие кости кистей и стоп или кости лицевого и мозгового черепа. Обычно они ограничены одной костью. 

Макроскопическая картина

Макроскопически для хондробластом характерны следующие признаки:

• серовато-желтый цвет с наличием кровоизлияний

• мелкие кальцинации, часто придающие поверхности разреза песчанистый и меловой вид

• четкое отграничение от прилежащей кости

• могут присутствовать изменения по типу аневризмальной костной кисты или зоны некроза

Микроскопическая картина

Гистологически хондробластомы характеризуются следующим:

• пласты хондробластических клеток средних размеров овальной или полигональной формы с эозинофильной цитоплазмой

• центрально расположенные ядра, часто с продольными бороздками (ядра по типу «кофейных зерен»)

• возможная клеточная атипия и единичные митозы

• вкрапления остеокластоподобных гигантских клеток

• островки хондроидного матрикса

• перицеллюлярная сетчатая кальцинация по типу «проволочной сетки» (патогномонично)

• часто встречаются изменения по типу аневризматической костной кисты

Наличие единичных гигантских многоядерных клеток может приводить к ошибочному диагнозу гигантоклеточной опухоли.

Иммунофенотип

При иммуногистохимическом исследовании характерна диффузная ядерная экспрессия p.Lys36Met (K36M), антитела к H3.3B.

Генетика

Хондробластомы характеризуются заменой p.Lys36Met в генах H3-3B (H3F3B) или, реже, H3-3A (H3F3A).

Рентгенологические признаки

Хондробластомы представляют собой четко очерченные литические очаги в кости с географическим типом костной деструкции и тонкими склеротическими краями. Обычно они имеют эксцентричное эпифизарное или апофизарное расположение, прилегая к зонам роста. По мере увеличения они могут распространяться в метафизы. Они могут сопровождаться выпотом в полости сустава. На момент выявления размеры очагов обычно составляют <5 см. Роль визуализации заключается в выявлении очага и сопутствующих осложнений, таких как патологический перелом, суставной выпот или сопутствующий мягкотканный компонент (редко).

Рентгенография

На рентгенограммах для хондробластом характерны следующие признаки:

• рентгенопрозрачный костный очаг

• внутренние «хлопьевидные» кальцинации (примерно в половине случаев)

• узкая зона перехода

• минерализация кости, трабекулярность

• эндостальный скаллопинг, истончение кортикального слоя, эрозия кортикального слоя 

• экспансивное ремоделирование (вздутие)

• прорыв кортикального слоя с инвазией в мягкие ткани (редко)

• периостальная реакция в метадиафизарной зоне

• выпот в полости сустава (у трети пациентов)

Среди эпифизарных очагов характерным признаком является наличие солидной или слоистой периостальной реакции на удалении от очага (с вовлечением диафиза).

КТ

Хондробластомы представляют собой солитарные костные очаги просветления.
Такие признаки, как внутренние кальцинации, вовлечение и деструкция кортикального слоя, оцениваются легче, чем при обзорной рентгенографии.

МРТ

На МРТ хондробластомы обычно демонстрируют следующие характеристики:

• дольчатая внутренняя структура

• тонкий гипоинтенсивный склеротический ободок на T1- и T2-взвешенных изображениях

• окружающий отёк костного мозга

• вовлечение кортикального слоя

• отёк мягких тканей

• возможные уровни «жидкость-жидкость» при наличии изменений по типу аневризмальной костной кисты

Характеристики сигнала

• T1: промежуточный сигнал

• T2: вариабельная, неоднородная промежуточная интенсивность сигнала

• STIR: высокий сигнал

• T1 C+ (Gd): неоднородное умеренное накопление контраста в сочетании с накоплением контраста в зоне отёка окружающей костной ткани и мягких тканей

Радионуклидная диагностика

Сцинтиграфия скелета

Хондробластомы обычно демонстрируют повышенное накопление радиофармпрепарата в эпифизе и метафизе, особенно в неизмененной кости, прилежащей к хондробластоме.

Рентгенологическое заключение

Рентгенологическое заключение должно включать описание следующего:

• локализация и размер

• границы опухоли и переходная зона

• отношение к зоне роста и суставной поверхности

• кистозный и солидный компоненты опухоли

• уровни жидкость-жидкость, указывающие на изменения по типу аневризмальной костной кисты

• дополнительные признаки

  • вовлечение кортикального слоя

  • распространение в мягкие ткани

  • патологический перелом

  • агрессивная периостальная реакция

  • отёк окружающего костного мозга

  • солидное накопление контраста по типу объёмного образования

  • сопутствующий суставной выпот

При КТ и МРТ очаг может быть классифицирован как Bone-RADS 4, если гистологическое заключение ещё не получено.

Лечение и прогноз

Хондробластомы являются доброкачественными опухолями. Лечение обычно заключается в кюретаже и пломбировании образовавшейся полости с адъювантной терапией или без неё. Может применяться радиочастотная абляция.

Частота местного рецидивирования зависит от локализации, выше в плоских костях и может достигать 18%, обычно в интервале от 6 месяцев до 8 лет.

Лечение также может осложниться повреждением зоны роста, что может привести к остановке роста и разнице в длине конечностей.

Доброкачественные метастазы в легких исключительно редки.

История и этимология

Хондробластома была описана как хрящсодержащая опухоль Kolodny в 1927 году и как «обызвествляющаяся гигантоклеточная опухоль» Ewing в 1928 году.

В 1931 году этот очаг был описан американским врачом Ernest Armory Codman (1869–1940) как «эпифизарная хондроматозная гигантоклеточная опухоль проксимального отдела плечевой кости», в честь которого она получила название опухоль Кодмана.

В 1942 году американские патологи Henry Louis Jaffe (1896–1979) и Louis Lichtenstein (1906–1977) обозначили эту опухоль как доброкачественную хондробластому кости.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится с другими очагами, преимущественно поражающими эпифиз или апофиз (см. дифференциальный диагноз при эпифизарных очагах). К конкретным очагам, которые следует учитывать, относятся:

• светлоклеточная хондросаркома: см. хондробластома против светлоклеточной хондросаркомы

• остеомиелит с абсцессом, например, абсцесс Броди

• внутрикостный ганглий

• гигантоклеточная опухоль: более старшая возрастная группа (закрытые зоны роста)

• аневризмальная костная киста

• хондромиксоидная фиброма

• эозинофильная гранулёма

Наличие отёка костного мозга, часто выявляемого вокруг хондробластом, помогает в диагностике, поскольку он не характерен для хондромиксоидных фибром, гигантоклеточных опухолей или энхондром.