Энхондрома

Энхондромы, также известные как хондромы, представляют собой относительно распространенные интрамедуллярные новообразования из гиалинового хряща с доброкачественными признаками при визуализации. Они имеют схожие гистологические признаки с хондросаркомой низкой степени злокачественности и иногда объединяются общим термином «опухоли хрящевого ряда низкой степени злокачественности».

Энхондромы соответствуют букве «E» в популярной мнемонике для литических очагов в костях FEGNOMASHIC.

Эпидемиология

• чаще всего диагностируются в детском и молодом возрасте с пиком заболеваемости в 10–30 лет

• наиболее частая первичная доброкачественная опухоль костей кисти/запястья

• составляют ~5% (в диапазоне 3–10%) всех опухолей костей и ~17,5% (в диапазоне 12–24%) доброкачественных опухолей костей

Диагностика

Диагноз энхондромы обычно основывается исключительно на рентгенологических признаках.

Диагностические критерии

Диагностические критерии согласно классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ (5-е издание):

• обильный хрящевой матрикс

• отсутствие:

  • клеточной атипии/митозов

  • распространения в мягкие ткани

  • инвазии в кортикальный слой

Клиническая картина

Энхондромы чаще всего являются случайной находкой, и наиболее важно не спутать их с более агрессивными очагами.

Как правило, энхондромы протекают бессимптомно; однако очаги в кистях/стопах могут проявляться болью вследствие патологического перелома или угрозы перелома.

Злокачественная трансформация в хондросаркому низкой степени злокачественности (low-grade) встречается редко и может проявляться болевым синдромом.

Патоморфология

Энхондромы состоят из долек зрелого гиалинового хряща, которые частично или полностью окружены неизмененной костной тканью. Хрящевые дольки могут подвергаться энхондральному окостенению, что часто приводит к формированию характерного паттерна минерализации в виде «колец и дуг».

Они возникают из остатков хряща/хондроцитов зоны роста, оказавшихся изолированными внутри зрелой кости. Поэтому они могут встречаться в любой кости, формирующейся путем энхондрального остеогенеза.

По определению, они не имеют гистологических признаков локальной инвазии (которая указывала бы на хондросаркому низкой степени злокачественности). Однако важно учитывать, что энхондрому невозможно достоверно отличить от хондросаркомы только по гистологической картине, и установление диагноза зависит от сопоставления клинических данных, результатов лучевых методов исследования и патоморфологических данных исследования.

Макроскопически очаги обычно <3 см, полупрозрачные, узловые и серовато-голубоватого цвета.

Ассоциированные состояния

С множественными энхондромами ассоциированы два заболевания/синдрома:

• Болезнь Олье

• Синдром Маффуччи

Локализация

Энхондромы обычно располагаются центрально или эксцентрично в костномозговом пространстве трубчатых костей:

• мелкие трубчатые кости кистей и стоп (~50%)

  • ^​проксимальная фаланга чаще всего

• крупные (длинные) трубчатые кости

  • например, бедренная, большеберцовая, плечевая кости

• редко: (следует исключить хондросаркому)

  • кости таза

  • рёбра

  • лопатка

  • грудина

В редких случаях энхондрома может распространяться через кортикальный слой и демонстрировать экзофитный характер роста. Это состояние известно как выступающая энхондрома (enchondroma protuberans) и может наблюдаться как спорадически, так и в рамках болезни Олье.

Рентгенологические признаки

Энхондромы имеют достаточно вариабельную лучевую картину, при этом ключевое значение имеет исключение подозрительных признаков. Поскольку в большинстве случаев они представляют собой бессимптомные случайные находки, очаги с характерной локализацией и типичной картиной обычно не требуют дополнительного обследования.

Лучевые методы, как правило, менее информативны для подтверждения доброкачественности очагов в области кистей/стоп, а также при энхондроматозе или у пациентов с незавершенным формированием скелета.

Рентгенография и КТ

Энхондромы имеют вариабельный вид, однако обычно они представляют собой небольшие (<5 см) интрамедуллярные литические очаги с неагрессивными характеристиками:

• узкая зона перехода

• четкие контуры

• +/- хондроидная кальцинация (кальцинация по типу «колец и дуг»)

  • в костях кистей/стоп минерализация матрикса часто отсутствует (чисто литический очаг)

• +/- экспансивный характер роста (вздутие)

  • чаще в костях кистей/стоп, реже в длинных трубчатых костях (большеберцовая, бедренная кости)

  • может определяться умеренный эндоостальный скаллопинг

  • не должен прорастать через кору (за исключением случаев патологического перелома)

• важные отрицательные признаки

  • отсутствие выраженной костной деструкции

  • отсутствие периостальной реакции

  • отсутствие мягкотканного объёмного образования

Большинство энхондром чаще всего возникают в метафизарной области, предположительно из-за их происхождения из зоны роста, хотя они также нередко встречаются и в диафизе. В эпифизе они наблюдаются крайне редко, и хрящевой очаг в эпифизе с большей вероятностью окажется хондросаркомой.

МРТ

МРТ полезна для оценки распространения в мягкие ткани и подтверждения диагноза. Энхондромы определяются как четко очерченные, слегка дольчатые объёмные образования, замещающие костный мозг.

• T1

  • ​сигнал от промежуточного до гипоинтенсивного

  • внутренние участки низкого сигнала по типу «колец и дуг», характерные для хондроидного матрикса

• T2

  • преимущественно гиперинтенсивный с четкими контурами — хрящевая ткань гидрофильна и содержит большое количество воды

  • внутренние участки низкого сигнала по типу «колец и дуг», характерные для хондроидного матрикса

  • отсутствие отёка костного мозга или мягких тканей

• T1 C+ (Gd)

  • накопление контраста по фестончатым краям с криволинейными септами внутри очага — накопление контраста по типу «колец и дуг»

  • аналогичная картина накопления контраста может наблюдаться при хондросаркомах

Дифференциальная диагностика энхондромы и хондросаркомы низкой степени злокачественности (low-grade) затруднительна, поскольку они могут иметь схожие визуальные проявления. См. энхондрома или хондросаркома низкой степени злокачественности.

Радионуклидная диагностика

При остеосцинтиграфии при энхондромах может наблюдаться повышенное накопление РФП. Интенсивное накопление возникает при сопутствующем патологическом переломе или кортикальной экспансии (вздутии) в мелких костях.

Протокол описания

В протоколе описания должно быть отражено следующее: 

• локализация и размеры

• края опухоли и переходная зона

• взаимоотношение с пластинкой роста

• наличие хондроидного матрикса

• дополнительные признаки:

  • поражение кортикального слоя, включая эндостальный скаллопинг

  • распространение на мягкие ткани

  • патологический перелом

  • периостальная реакция

Если очаг полностью соответствует энхондроме и не имеет настораживающих признаков, его можно классифицировать как Bone-RADS 1.

Лечение и прогноз

Поскольку энхондромы классифицируются как очаги категории Bone-RADS 1, они считаются типично доброкачественными и при отсутствии симптомов не требуют вмешательства. Большинство энхондром остаются бессимптомными и не требуют лечения.

При патологических переломах обычно проводят кюретаж и костную пластику с последующей рентгенографией для контроля заживления и рецидива. Интраоперационно выполняется инцизионная биопсия. Рецидивы наблюдаются в 2–15% случаев и указывают на злокачественный процесс.

При подозрении на злокачественную трансформацию, которая наблюдается менее чем в 5% случаев, тактика лечения более агрессивная.

Осложнения

• патологический перелом

• злокачественная трансформация в хондросаркому

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный ряд существенно зависит от используемого метода визуализации; большинство указанных ниже состояний можно исключить с помощью МРТ. Исключением является хондросаркома.

• инфаркт кости

• хондросаркома

  • трудно дифференцировать

  • см.: энхондрома или хондросаркома низкой степени злокачественности

• внутрикостный ганглий

• другие доброкачественные литические очаги в костях

• литические метастазы в кости

• гранулематозные заболевания

  • саркоидоз скелета

  • туберкулёз скелета