Радиопедия
Меню

Конвенциональная хондросаркома

Синонимы: Конвенциональные хондросаркомы, Конвенциональная интрамедуллярная хондросаркома, Вторичная периферическая хондросаркома, Вторичная хондросаркома

Frank Gaillard

Онкология Костно-мышечная система

Конвенциональные хондросаркомы — это местно-агрессивные злокачественные хрящевые или хондрогенные опухоли, являющиеся наиболее распространенной формой хондросаркомы. Конвенциональные хондросаркомы могут быть первичными или вторичными и традиционно разделяются в зависимости от их локализации в кости на центральные и периферические. Как центральные, так и периферические хондросаркомы гистологически сходны и подразделяются на три степени злокачественности (см. градация хондросарком).

Чтобы лучше отразить различия в прогнозе и метастатическом потенциале этих патологий, ВОЗ выделила следующие четыре нозологические формы:

  • центральные хондросаркомы 2 и 3 степени злокачественности

  • вторичные периферические атипичные хрящевые опухоли / хондросаркомы 1 степени злокачественности (ACT/CS1)

  • вторичные периферические хондросаркомы 2 и 3 степени злокачественности

    • Термин конвенциональная интрамедуллярная хондросаркома использовался для обозначения центральных хондросарком низкой, промежуточной и высокой степени злокачественности.

    Конвенциональные хондросаркомы составляют более 85–90% всех хондросарком. Относительная заболеваемость конвенциональной хондросаркомой около десятилетия назад оценивалась почти в 9 случаев на миллион человек, демонстрируя рост показателей по сравнению с 1990-ми годами. Это увеличение связывают со старением населения и более широким применением методов лучевой диагностики.

    Конвенциональные хондросаркомы в целом встречаются преимущественно у взрослого населения, чаще всего на 3–6-м десятилетиях жизни. Однако пациенты со вторичными хондросаркомами, то есть развивающимися периферически из предшествующей остеохондромы или центрально из предшествующей энхондромы (например, при энхондроматозе), как правило, на 1–2 десятилетия моложе.

    Большинство (>85%) конвенциональных хондросарком являются первичными центральными хондросаркомами, тогда как меньшинство (<15%) развивается из хрящевой шапочки предшествующей остеохондромы. Хондросаркомы низкой степени злокачественности встречаются значительно чаще, чем опухоли промежуточной и высокой степени злокачественности.Постановка диагноза

    Предварительный диагноз часто может быть установлен на основании совокупности клинических данных, локализации опухоли и признаков визуализации, включая размер хрящевой шапочки. Для определения степени злокачественности опухоли может потребоваться гистологическое исследование.Клиническая картина

    Типичными клиническими симптомами являются припухлость и боль, которая может быть длительной и усиливаться по ночам. Они могут проявляться в виде крупного объёмного образования, а некоторые опухоли могут манифестировать патологическим переломом.Патология

    Конвенциональные хондросаркомы — это агрессивные опухоли, формирующие хрящевой матрикс. В зависимости от этиологии их можно подразделить на первичные и вторичные хондросаркомы в зависимости от того, развиваются ли они при отсутствии очага-предшественника или из ранее существовавшего доброкачественного очага, такого как энхондрома или остеохондрома. Периферические остеохондромы являются вторичными хондросаркомами.

    Пациенты с энхондроматозом или остеохондромами подвержены риску развития вторичных хондросарком.

    Вторичные конвенциональные хондросаркомы ассоциированы со следующими состояниями:

    Локализация центральных и периферических хондросарком различается не только внутри кости, но и несколько варьирует в пределах скелета:

    Центральные хондросаркомы развиваются интрамедуллярно и чаще всего встречаются в длинных трубчатых костях и тазу, реже — в рёбрах.

    Периферические хондросаркомы развиваются на поверхности кости из хрящевой шапочки предшествующих остеохондром и наиболее часто обнаруживаются в костях таза, лопатке и рёбрах (в осевом скелете), а также в бедренной и большеберцовой костях (в добавочном скелете).

    Макроскопически конвенциональные хондросаркомы представляют собой хрящевые опухоли дольчатого полупрозрачного синевато-белого вида. В зависимости от того, являются ли они центральными или периферическими, их расположение в кости различается.

    Гистологически центральные и периферические конвенциональные хондросаркомы схожи и характеризуются следующими признаками:

    • опухоль, продуцирующая хрящевой матрикс

    • грубые и неравномерные кальцинации

    • дольчатое строение

     Наличие митозов и ядерного плеоморфизма указывает на хондросаркому промежуточной или высокой степени злокачественности.

    При иммуногистохимическом исследовании окрашивание обычно положительно на S100 .

    Данные методов лучевой диагностики см. в соответствующих статьях (см. выше) или в обзорной статье хондросаркома.

    Хондросаркомы были впервые описаны и разделены на центральные и периферические опухоли американскими патоморфологами костной ткани Louis Liechtenstein и Henry Lewis Jaffe в 1939 году.

    С момента выхода четвёртого издания классификации опухолей костей ВОЗ в 2013 году конвенциональные хондросаркомы подразделяются на хондросаркомы низкой степени злокачественности (low-grade) и хондросаркомы промежуточной и высокой степени злокачественности (grade 2 и 3), что отражает различный прогноз и метастатический потенциал этих двух состояний.

    Article courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 6247, CC BY-NC-SA