Радиопедия
Меню

Светлоклеточная хондросаркома

Синонимы: Светлоклеточные хондросаркомы

Frank Gaillard

Костно-мышечная система

Светлоклеточные хондросаркомы — это хондрогенные злокачественные опухоли костей низкой степени злокачественности с локализацией в эпифизе. Название происходит от наличия светлоклеточных хондроцитов, которые содержат обильную вакуолизированную цитоплазму за счёт гликогена.

Светлоклеточные хондросаркомы составляют около 2% всех хондросарком и обычно выявляются на 3–5-м десятилетиях жизни, хотя описаны случаи в возрастном диапазоне от 12 до 84 лет. Мужчины поражаются почти в три раза чаще женщин.

Диагноз светлоклеточной хондросаркомы в основном основывается на типичной патоморфологической картине.

Диагностические критерии соответствуют Классификации опухолей костей и мягких тканей ВОЗ (5-е издание). Основные критерии включают:

  • светлые клетки с обильной цитоплазмой и центрально расположенными ядрами

  • грубоволокнистая костная ткань и остеокластоподобные гигантские клетки

Эпифизарная локализация опухоли является желательным критерием.

Клинически светлоклеточные саркомы чаще всего проявляются болью. Симптомы сохраняются в среднем от одного года до пяти лет, что указывает на медленный рост очага.

Светлоклеточные хондросаркомы представляют собой злокачественные хрящеобразующие костные новообразования низкой степени злокачественности, часто локализующиеся в эпифизах и характеризующиеся наличием долек светлых клеток с обильной прозрачной или слабоэозинофильной цитоплазмой и центрально расположенными ядрами.

Этиология светлоклеточных хондросарком неизвестна.

Очаг чаще всего локализуется эпиметафизарно в длинных трубчатых костях (в отличие от конвенциональной хондросаркомы, которая обычно имеет метадиафизарную локализацию). Тем не менее они также были описаны в различных отделах скелета, включая череп, позвоночник, ребра, кисти и стопы.

  • проксимальный отдел бедренной кости: 55–60% (наиболее часто)

  • проксимальный отдел плечевой кости: 10–15%

Макроскопически светлоклеточные хондросаркомы обычно содержат мягкий зернистый материал с признаками гиалинового хряща; последний может определяться очагово или отсутствовать.

Гистологически для светлоклеточных хондросарком характерны следующие признаки:

  • дольки из клеток с обильной светлой или слабоэозинофильной цитоплазмой

  • четкие цитоплазматические мембраны

  • крупные округлые ядра с выраженными центральными ядрышками

  • лишь легкая атипия, редкие митозы

  • реактивное образование грубоволокнистой костной ткани

  • вкрапления остеокластоподобных гигантских клеток

  • кальцинированный или оссифицированный гиалиновый хрящ

  • могут присутствовать участки хондросаркомы низкой степени злокачественности (low-grade)

  • возможны изменения по типу аневризматической костной кисты

    • При иммуногистохимическом исследовании светлые клетки экспрессируют S100 и проявляют реактивность к коллагену II и X типов. Они также могут быть позитивны к цитокератинам. 

    Светлоклеточные хондросаркомы обычно представляют собой четко отграниченные остеолитические очаги, часто локализующиеся в эпиметафизе проксимального отдела бедренной или плечевой кости. Распространение на диафиз встречается редко. В них могут определяться минерализация матрикса, тонкие склеротические ободки или кистозные изменения.

    Очаги в проксимальном отделе плечевой кости обычно выглядят более агрессивно, чем в других длинных трубчатых костях.

    Очаги в осевом скелете обычно более экспансивные, лишены минерализации и чаще распространяются на мягкие ткани, чем их аналоги в длинных трубчатых костях. 

    На рентгенограммах светлоклеточные хондросаркомы преимущественно рентгенопрозрачные (литического характера) и экспансивные: 

    • нередко встречается неровность эндоста

    • периостальная реакция обычно отсутствует

    • распространение на мягкие ткани и истончение/деструкция кортикального слоя обычно наблюдаются только при возникновении патологического перелома

    • может присутствовать кальцинированный матрикс

    • часто выявляется периферический склеротический ободок (симулирующий доброкачественный очаг)

    • переходная зона вариабельна

    Обычно они классифицируются как класс 1A или 1B по классификации Лодвика для литических очагов костей.

    На КТ светлоклеточные хондросаркомы могут выглядеть как солитарные костные очаги с картиной просветления.

    Минерализация матрикса хондроидного типа, а также такие настораживающие признаки, как поражение кортикального слоя и распространение в мягкие ткани, могут быть визуализированы более отчетливо.

    На МРТ светлоклеточные хондросаркомы преимущественно характеризуются как костные очаги с низким сигналом на T1 и высоким на T2 с гетерогенностью сигнала за счет минерализации матрикса или внутриочагового кровоизлияния.

    Окружающий периочаговый отёк костного мозга в большинстве случаев отсутствует или минимален.

    Типичные характеристики сигнала при МРТ включают:

    • T1: низкая интенсивность сигнала

    • T2: интенсивность сигнала от умеренной до высокой

    • T1 C+ (Gd): диффузное или гетерогенное накопление контраста

    Рентгенологическое заключение должно включать описание следующего:

    • локализация и размер

    • края опухоли и переходная зона

    • взаимоотношение с пластинкой роста и суставной поверхностью

    • кистозный и солидный компоненты опухоли

    • уровни «жидкость-жидкость», указывающие на изменения по типу аневризмальной костной кисты

    • дополнительные признаки

    При КТ и МРТ очаг может быть классифицирован как Bone-RADS 4, если только гистологическое заключение не было получено ранее.

    Светлоклеточные хондросаркомы растут относительно медленно. Методом выбора при лечении является резекция единым блоком (en bloc), которая при чистых краях резекции обычно приводит к излечению, тогда как краевое иссечение и кюретаж связаны с высокой частотой рецидивов. Метастазы в кости и легкие встречаются в 15-20% случаев, а общая летальность составляет около 15%, поэтому рекомендуется наблюдение в течение 10 лет и более.

    Осложнения включают:

    Светлоклеточные хондросаркомы были впервые описаны американским патологоанатомом K Krishnan Unni и его коллегами-исследователями John W Beabout, David Carl Dahlin и Franklin H Sim в 1976 году.

    Дифференциальный диагноз включает очаги с преимущественной локализацией в эпифизе (см. дифференциальный диагноз при эпифизарном очаге). В частности, следует рассматривать следующие очаги:

    Клинические случаи

    Article courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 6194, CC BY-NC-SA