Хондросаркома

Хондросаркомы — это гетерогенная группа злокачественных хрящевых опухолей, наиболее часто встречающихся у пожилых пациентов. Они могут возникать de novo или вторично на фоне существующего доброкачественного хрящевого новообразования. При визуализации для этих опухолей характерна минерализация хондроидного матрикса по типу «колец и дуг» с признаками агрессивности, такими как литический характер изменений, выраженный эндостальный скаллопинг и распространение в мягкие ткани.

Эпидемиология

Хондросаркомы составляют 20–25% всех злокачественных опухолей костей и являются третьей по распространенности злокачественной опухолью костей после миеломы и остеосаркомы. У пациентов старше 75 лет хондросаркомы представляют собой наиболее частую первичную опухоль костей.

Диагностика

Предварительный диагноз часто можно установить на основании клинических данных, локализации опухоли и характерных признаков при лучевых исследованиях. Определение точного подтипа и степени злокачественности опухоли может потребовать проведения гистологического и/или молекулярно-патологического исследования.

Клиническая картина

Пациенты обычно обращаются с жалобами на боль, пальпируемое образование или местный масс-эффект. Они также могут быть случайной находкой при лучевых исследованиях. Некоторые хондросаркомы манифестируют патологическим переломом.

Патология

Хондросаркомы представляют собой агрессивные опухоли, продуцирующие хрящевой матрикс, и бывают первичными, возникающими de novo, или вторичными, развивающимися из предшествующего хрящевого объёмного образования. Их гистологическое строение может различаться в зависимости от подтипа (см. ниже).

Как правило, опухоли имеют многодольчатое строение (обусловленное узлами гиалинового хряща) с высоким содержанием воды в центре и периферической эндохондральной оссификацией. При визуализации это обусловливает не только высокий сигнал на T2 при МРТ (см. ниже), но и кальцинацию по типу «колец и дуг» или «попкорна» ^ref.

Подтипы

Хондросаркомы можно разделить на следующие подтипы:

• конвенциональная хондросаркома (85-90%)

  • центральные атипичные хрящевые опухоли / хондросаркома Grade 1 (ACT/CS1)

  • центральные хондросаркомы 2 и 3 степени злокачественности

  • вторичные периферические атипичные хрящевые опухоли / хондросаркомы 1 степени злокачественности (ACT/CS1)

  • вторичные периферические хондросаркомы 2 и 3 степени злокачественности

• дедифференцированная хондросаркома (до 10% случаев конвенциональных хондросарком)

• мезенхимальная хондросаркома (~3%)

• периостальная хондросаркома (~2,5%)

• светлоклеточная хондросаркома (~2%)

• внекостная хондросаркома (~1%)

Степень злокачественности

Хондросаркомы подразделяются на три (иногда четыре) степени злокачественности преимущественно на основании клеточности (см.: степени злокачественности хондросаркомы).

Локализация

• длинные трубчатые кости: 45% (поскольку хрящевая ткань более обильна в длинных трубчатых костях)

  • бедренная кость: 20-35%

  • большеберцовая кость: 5%

  • верхняя конечность (особенно проксимальный отдел плечевой кости): 10-20%

• кости таза: 25%, особенно в области Y-образного хряща

• рёбра: 8%

  • пациенты часто моложе, чем при других локализациях

  • передние отделы рёбер/рёберно-хрящевые сочленения

• позвоночник: 7%

  • более выраженное преобладание мужчин 2–4:1

  • чаще всего грудной отдел

  • локализация

    • задние элементы и тело позвонка — 45%

    • только задние элементы — 40%

    • только тело позвонка — 15%

• лопатка: 5%

• грудина: 2%

• голова и шея (включая шейный отдел позвоночника): 6–7%

• черепно-лицевая область: 2% (см. хондросаркома основания черепа)

• кисти и стопы: редко, ср. с энхондромами

Ассоциированные состояния

Некоторые хондросаркомы развиваются из предшествующих очагов, а именно остеохондром или энхондром, и ассоциированы со следующими состояниями:

• солитарные остеохондромы и множественные наследственные экзостозы

• болезнь Олье

• синдром Маффуччи

Рентгенологические признаки

Данные лучевых методов исследования несколько варьируют в зависимости от подтипа, однако имеют ряд общих признаков. Ниже представлены типичные визуализационные проявления, наиболее характерные для конвенциональных хондросарком.

В целом на момент установления диагноза хондросаркомы представляют собой крупные объёмные образования, обычно >4 см в диаметре и >10 см в 50% случаев.

Рентгенография

• литический характер (50%)

• внутриочаговые кальцинации: ~70% (кальцинация по типу «колец и дуг» или кальцинация по типу «попкорна»)

• эндостальный скаллопинг: поражение более двух третей толщины кортикального слоя (ср. менее двух третей при энхондромах) 

• картина по типу «изъеденности молью» или пермеативный характер деструкции при опухолях высокой степени злокачественности (см. градация хондросарком), например при миксоидной, дедифференцированной и мезенхимальной хондросаркомах

• ремоделирование, утолщение кортикального слоя и периостальная реакция также полезны для дифференциальной диагностики энхондромы и хондросаркомы низкой степени злокачественности (см. энхондрома и хондросаркома низкой степени злокачественности)

КТ

Признаки, выявляемые на КТ, аналогичны таковым на обзорных рентгенограммах, но визуализируются значительно лучше:

• ~95% клинических случаев демонстрируют кальцинацию матрикса (по сравнению с ~70% [диапазон 60–78%] на рентгенографии)

• эндостальный скаллопинг

• деструкция кортикального слоя, выявляемая в ~90% случаев хондросарком длинных трубчатых костей, по сравнению со всего ~10% случаев энхондром

• мягкотканное объёмное образование: клеточность опухоли и, следовательно, её плотность увеличиваются с повышением степени злокачественности опухоли

• неоднородное накопление контраста

МРТ

• T1: сигнал от низкой до промежуточной интенсивности

  • изо- или слабо гиперинтенсивный по сравнению с мышцами

  • изо- или слабо гипоинтенсивный сигнал по сравнению с серым веществом (см. хондросаркома основания черепа)<

• T2: очень высокая интенсивность сигнала в неминерализованных/необызвествлённых участках — хрящ представляет собой гидрофильную ткань с высоким содержанием воды

• градиентное эхо/SWI: blooming-эффект от минерализованных/обызвествлённых участков

• T1 C+ (Gd) 

  • накопление контраста может быть септальным и периферическим кольцевидным, что соответствует фиброваскулярным перегородкам между дольками гиалинового хряща — паттерн накопления контраста «кольца и дуги»

  • в большинстве случаев определяется гетерогенное накопление контрастного вещества от умеренного до интенсивного ^ref

Радионуклидная диагностика

Остеосцинтиграфия

Как правило, хондросаркомы демонстрируют повышенное накопление при сцинтиграфии костей, что наблюдается более чем в 80% случаев, и обычно накопление достаточно интенсивное ^ref. Это помогает дифференцировать хондросаркому низкой степени злокачественности от энхондромы, поскольку при последней повышенное накопление отмечается примерно в 20% случаев и обычно в меньшей степени (см.: энхондрома против хондросаркомы низкой степени злокачественности) ^ref.

Лечение и прогноз

Тактика ведения и прогноз зависят от подтипа, степени гистологической злокачественности и локализации опухоли (см. также соответствующие статьи). Лечение обычно хирургическое, и объем резекции также варьирует в зависимости от типа, степени злокачественности и локализации опухоли. Химиотерапия и лучевая терапия, как правило, неэффективны, за исключением мезенхимальных хондросарком.