Хондросаркома основания черепа

Хондросаркомы основания черепа встречаются редко по сравнению с другими опухолями основания черепа. Тем не менее, они представляют собой важный дифференциальный диагноз, поскольку хирургическая резекция и тактика ведения зависят от предоперационного диагноза.

Эпидемиология

Хондросаркомы основания черепа составляют лишь малую долю всех хондросарком (хондросаркомы головы и шеи в одной из серий наблюдений составляют всего 7%). Они составляют ещё меньшую долю среди внутричерепных новообразований (составляя лишь ~0,2% всех внутричерепных новообразований в одной из серий наблюдений).

Факторы риска

Подавляющее большинство хондросарком основания черепа являются спорадическими, однако описаны некоторые предрасполагающие состояния, к которым относятся:

• предшествующая травма/переломы

• Болезнь Олье

• Синдром Маффуччи

Клиническая картина

Клиническая картина обычно обусловлена масс-эффектом на прилежащие отделы головного мозга, ствол мозга, черепные нервы или (при распространении книзу) структуры верхних отделов шеи.

Патоморфология

Считается, что они развиваются из клеток эмбрионального гребня (следует помнить, что основание черепа формируется путем энхондрального окостенения). Хондросаркома состоит из хрящевого матрикса с хондроцитами внутри лакун. Прямое формирование кости опухолевыми клетками обычно не наблюдается. Опухолевые хондроциты располагаются диффузно или дольчато в зависимости от степени дифференцировки (grade):

• I степень (grade I): меньшая клеточность, дольчатый характер роста и редкие двуядерные клетки в лакунах

• II степень (grade II): клеточность выше, чем при 1 степени, и более диффузный характер роста

• grade III: высокая клеточность, плеоморфные ядра с большим количеством митозов и диффузный характер роста

Инвазия костных трабекул опухолевыми клетками является одним из важнейших диагностических признаков.

Локализация

• каменисто-затылочный синхондроз (наиболее часто)

• клиновидно-решетчатое соединение

• турецкое седло

• другие описанные редкие локализации (предположительно вследствие метаплазии) включают:

  • твёрдая мозговая оболочка

  • паутинная оболочка

  • сосудистое сплетение

Большинство хондросарком основания черепа располагаются латеральнее срединной линии (82% в одной серии наблюдений), что служит полезным признаком в сравнении с хордомами, которые обычно локализуются по срединной линии.

Часто наблюдается местное распространение: интракраниально, в кавернозные синусы, околоносовые пазухи и мягкие ткани под основанием черепа.

Рентгенологические признаки

Хондросаркомы основания черепа имеют те же общие визуализационные характеристики, что и хондросаркомы других локализаций — см. основную статью хондросаркома. Важно отметить, что КТ и МРТ дополняют друг друга: первая детально визуализирует взаимоотношение с основанием черепа и наличие кальцинации в объёмном образовании, тогда как вторая дает важную информацию об интенсивности сигнала и взаимоотношении с невральными структурами. 

Обзорная рентгенография

Представляя лишь исторический интерес, рентгенография черепа ранее играла важную роль в диагностике этих образований и выявляла литические очаги в 50% и кальцинации приблизительно в 60% случаев. В связи с этим дифференциация хондросарком от других опухолей основания черепа до появления методов послойной визуализации была крайне затруднительна.

КТ

КТ с тонкими срезами в трех плоскостях и костным алгоритмом реконструкции важна для подтверждения костной деструкции и выявления кальцинации опухоли, часто имеющей характерный вид «колец и дуг».

МРТ

• T1: гипоинтенсивный сигнал

• T2: гиперинтенсивный сигнал

• SWI/GRE: кальцинации дают гипоинтенсивный сигнал

• T1 C+ (Gd)

  • обычно неоднородное накопление контраста

  • следует использовать программу с жироподавлением для лучшей визуализации нижнего компонента

Лечение и прогноз

Хондросаркомы растут относительно медленно, но местно-агрессивны. Методом выбора часто является локальная резекция. Иногда может применяться лучевая терапия, хотя чувствительность к ней считается минимальной. Метастазирование наблюдается редко.

Дифференциальный диагноз

В дифференциальный диагноз по данным лучевых методов входят поражения верхушки пирамиды височной кости. В частности, также следует рассматривать:

• хордома

  • обычно располагается по срединной линии с распространением кзади

  • более низкие значения ADC, чем при хондросаркоме

• менингиома

  • обычно не имеет высокого сигнала на T2

  • характер кальцинации обычно не хондроидный

• метастазы

  • кальцинация встречается реже

  • более выраженная деструкция

• назофарингеальная карцинома

  • кальцинация нехарактерна

  • эпицентр в носоглотке

• макроаденома гипофиза

  • кальцинация нехарактерна

  • с центром в гипофизарной ямке

• гемангиома кавернозного синуса

  • также высокий сигнал на T2, но обычно однородный

  • кальцинация отсутствует