Макроаденома гипофиза

Макроаденомы гипофиза, определяемые как аденомы гипофиза (нейроэндокринные опухоли гипофиза) размером ≥10 мм, являются наиболее частым супраселлярным объёмным образованием у взрослых и служат причиной большинства транссфеноидальных гипофизэктомий.

При лучевой диагностике они обычно визуализируются как солидная опухоль с показателями КТ-ослабления, близкими к ткани мозга (30-40 HU), и демонстрируют умеренное накопление контраста. Аналогичная картина наблюдается на МРТ, где они изоинтенсивны серому веществу как на T1-, так и на T2-взвешенных изображениях. Однако характеристики ослабления и интенсивности сигнала могут значительно варьировать в зависимости от компонентов опухоли, таких как кровоизлияние, кистозная трансформация или некроз.

Общее обсуждение, включая эпидемиологию, лечение и прогноз, представлено в статье аденомы гипофиза (Pit-NETs). 

Клиническая картина

У пациентов обычно наблюдаются симптомы локального объёмного воздействия на прилежащие структуры (особенно на зрительную хиазму). У некоторых проявления могут быть обусловлены гормональным дисбалансом с симптомами гипопитуитаризма (вследствие компрессии) или гиперсекреции. Гормональный дисбаланс, вызванный гиперпродукцией, обычно проявляется раньше, поэтому опухоли на момент манифестации, как правило, имеют небольшие размеры. Этот вариант клинической картины описан в статье о микроаденомах гипофиза. 

В редких случаях апоплексия гипофиза может манифестировать остро и зачастую катастрофически. 

Компрессия зрительной хиазмы

Хиазма зрительных нервов расположена непосредственно над гипофизом у 80% людей. В остальных случаях встречается пре- или постфиксированная хиазма. Префиксированная хиазма зрительных нервов располагается кпереди от своего нормального положения над бугорком седла (tuberculum sellae), тогда как постфиксированная хиазма находится над спинкой седла (dorsum sellae).

Макроаденома, растущая краниально за пределы ямки гипофиза (как и другие объёмные образования области гипофиза), у большинства людей соприкасается с центральной частью хиазмы, приподнимает и сдавливает её. В этой центральной части проходят волокна от носовой половины сетчатки, что приводит к классической битемпоральной гемианопсии. Пациенты обычно жалуются на то, что натыкаются на предметы или попадают в автомобильные аварии, но, поскольку макулярные волокна часто остаются сохранными, они могут не сразу заметить выпадение полей зрения.

В случаях префиксированной или постфиксированной хиазмы либо при асимметричном росте макроаденомы могут сдавливаться зрительные нервы или зрительные тракты, что приводит к различным зрительным нарушениям. 

Инвазия в кавернозный синус

Некоторые макроаденомы демонстрируют инвазивный рост, и для них характерно распространение в кавернозные синусы. Пролактин-секретирующие опухоли чаще всего вызывают распространение в кавернозный синус, и, как правило, уровень пролактина значительно повышается при проникновении опухоли в синус. После проникновения в синус такие опухоли трудно резецировать полностью. 

Они могут сдавливать черепные нервы, приводя к возникновению неврологического дефицита, хотя это встречается нечасто — лишь в 1–14% случаев. Наиболее часто поражается глазодвигательный нерв (CN III), за ним следует отводящий нерв (CN VI). 

Вероятность хирургической/гистологической инвазии можно оценить с помощью классификации Кноспа.

Патология

Большинство макроаденом являются несекретирующими (эндокринологически неактивными). Они представляют собой тип доброкачественной эпителиальной опухоли, состоящей из клеток аденогипофиза.

Классификация

Предложен ряд систем классификации макроаденом гипофиза.

• Классификация Кноспа: вероятность инвазии в кавернозный синус

• Цюрихская шкала оценки аденом гипофиза: прогнозирование тотальной резекции

• Классификация SIPAP: градация на основе роста в 6 направлениях

Рентгенологические признаки

Макроаденомы гипофиза по определению представляют собой объёмные образования диаметром ≥10 мм, исходящие из гипофиза и обычно распространяющиеся кверху в супраселлярную цистерну, где они могут сдавливать хиазму. Двустороннее вдавление со стороны диафрагмы седла при распространении опухоли кверху может придавать ей форму «снеговика» или восьмёрки. 

Поскольку эти опухоли обычно растут медленно, ямка гипофиза практически всегда увеличена с истончённой ремоделированной костью. 

КТ

Ослабление на бесконтрастных изображениях может варьировать в зависимости от наличия геморрагического, кистозного и некротического компонентов. Солидные аденомы без кровоизлияния обычно имеют ослабление, аналогичное ткани мозга (30-40 HU), и демонстрируют умеренное накопление контраста — менее выраженное, чем обычно наблюдается при менингиомах. Кальцинация встречается редко.

МРТ

МРТ является предпочтительным методом визуализации. Она позволяет детально очертить объёмное образование, а также четко визуализировать зрительный перекрест, передние сосуды головного мозга и кавернозные синусы. 

Общие сигнальные характеристики могут значительно варьировать в зависимости от компонентов опухоли, таких как кровоизлияние, кистозная трансформация или некроз. В таких случаях может определяться уровень жидкость-жидкость, который является полезным признаком, убедительно свидетельствующим в пользу кистозной аденомы гипофиза, а не кисты кармана Ратке.

Характеристики сигнала

• T1

  • обычно изоинтенсивный по отношению к серому веществу

  • более крупные очаги часто гетерогенны и имеют вариабельный сигнал из-за участков кистозных изменений/некроза/кровоизлияния

• T1 C+ (Gd)

  • солидные компоненты демонстрируют умеренное или выраженное накопление контраста

• T2

  • обычно изоинтенсивный по отношению к серому веществу

  • более крупные очаги часто неоднородны и имеют вариабельный сигнал из-за зон кистозных изменений/некроза/кровоизлияния

  • часто определяется гипоинтенсивный ободок (75%)

• GRE/SWI

  • наиболее чувствительны для выявления любых геморрагических компонентов, которые определяются как зоны выпадения сигнала

  • кальцинация встречается редко, но ее следует исключить при анализе данных КТ

Инвазия в кавернозный синус

Попытка прогнозировать инвазию по данным лучевой диагностики имеет важное предоперационное значение. Как правило, чем латеральнее опухоль распространяется в кавернозный синус и чем сильнее она охватывает внутреннюю сонную артерию, тем выше вероятность инвазии.

Наиболее удобным методом является оценка степени охвата кавернозного сегмента внутренней сонной артерии. Охват менее 90 градусов делает вовлечение синуса крайне маловероятным, в то время как >270 градусов делает вовлечение практически несомненным.

В качестве альтернативы проста в использовании и обладает прогностической ценностью в отношении хирургической и гистологической инвазии система МРТ-градации, описанная Knosp et al., основанная на распространении опухоли за пределы касательных линий, проведенных вдоль медиального, центрального и латерального краев супра- и интракавернозных отделов внутренних сонных артерий (см. классификацию Knosp).

Радионуклидная диагностика

ФДГ ПЭТ-КТ

В норме гипофиз не должен демонстрировать значимого накопления ФДГ и обычно не визуализируется на ПЭТ-КТ. Накопление отмечается менее чем в 1% исследований ФДГ-ПЭТ всего тела, и в большинстве случаев оно обусловлено очагом гипофиза, чаще всего аденомой.

Сцинтиграфия с октреотидом

Ткань гипофиза, включая опухоль, экспрессирует рецепторы соматостатина, поэтому сцинтиграфия с октреотидом применялась для выявления аденом гипофиза, хотя степень накопления опухолью варьирует в зависимости от типа аденомы: наиболее высокий уровень накопления отмечается при аденомах, секретирующих соматотропный гормон, а наименьший — при нефункционирующих аденомах.

Другие радиофармпрепараты

Сообщалось о накоплении аденомами гипофиза множества других радиофармпрепаратов, включая Gallium-68 DOTATATE, Tc-99m MIBI, F-18 DOPA, F18-choline, C-11 methionine, Tc-99m DMSA и др..

Лечение и прогноз

Динамическое наблюдение

При неоперированных нефункционирующих макроаденомах динамическое наблюдение должно проводиться каждые 6–12 месяцев в зависимости от расстояния до зрительного перекреста (менее или более 5 мм). При стабильной картине рекомендуется ежегодное наблюдение в течение первых трех лет с продолжением контроля в дальнейшем.

После полной хирургической резекции некоторые авторы рекомендуют динамическое наблюдение каждые два года в течение первых четырёх лет, затем реже. При неполной резекции наблюдение должно проводиться чаще.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз макроаденомы гипофиза по сути представляет собой перечень патологических состояний, приводящих к формированию объёмного образования области гипофиза. Наиболее частые нозологии включают:

• метастаз в гипофиз

  • часто на фоне известного диссеминированного злокачественного процесса

  • часто имеет менее чёткие контуры

  • может визуализироваться деструкция кости, а не её ремоделирование

• метастатическая PitNET (карцинома гипофиза)

  • неотличима по данным лучевых методов и гистологии

  • определяется наличием диссеминации по ЦСЖ или системных метастазов

  • встречается редко

• менингиома

  • обычно можно дифференцировать отдельный гипофиз

  • обычно визуализируется «дуральный хвост»

  • более интенсивное накопление контраста

  • гиперденсный на нативной КТ

  • часто сужает просвет сонной артерии при её обрастании

• папиллярная краниофарингиома

  • обычно преимущественно супраселлярная

• лимфоцитарный гипофизит

  • часто встречается у женщин в перипартальном периоде

  • отсутствие увеличения ямки турецкого седла

  • реактивное утолщение твёрдой мозговой оболочки

  • вовлечение воронки

• мешотчатые аневризмы головного мозга

  • на МРТ характерен феномен потери сигнала от потока (flow void)

  • КТА позволяет визуализировать кровоток

  • более вероятна кальцинация

• Киста кармана Ратке

  • рассматривается только в том случае, если объёмное образование преимущественно кистозное

  • внутрикистозный пристеночный узел специфичен, но обладает невысокой чувствительностью

  • уровни «жидкость-жидкость» встречаются редко

  • с большей вероятностью располагается по срединной линии

  • менее характерно наличие тёмного ободка на T2