Киста кармана Ратке

Кисты кармана Ратке — это неопухолевые, выстланные эпителием селлярные или супраселлярные кисты, развивающиеся из эмбриональных остатков кармана Ратке в гипофизе. Они являются частыми очагами и обычно выявляются случайно. 

Терминология

Во многих публикациях термин киста кармана Ратке используется как взаимозаменяемый с термином киста промежуточной доли (pars intermedia). Необходимость их разграничения давно обсуждается на основе эмбриологии и гистологии, поскольку промежуточная доля расположена кзади и кверху от остатка кармана Ратке. Другие авторы предлагают использовать термин «киста промежуточной доли» для внутригипофизарных кист размером менее 3 мм или имеющих серповидную, а не округлую форму. По мере улучшения пространственного разрешения МРТ выявление небольших кистозных полостей между передней и задней долями гипофиза становится все более частым и встречается почти у трети пациентов. Независимо от используемого термина, эти мелкие исключительно внутригипофизарные кисты редко прогрессируют; высказывается мнение, что любые образования размером менее 5 мм следует рассматривать как вариант нормы и, возможно, даже не упоминать в заключении.

Эпидемиология

• встречаются часто

  • обнаруживаются примерно в 20% (в диапазоне 11–33%) случаев на аутопсии

  • распространенность по данным лучевых методов исследования зависит от методики и напряженности поля

• редко встречается в детском возрасте; в основном выявляется у взрослых с пиком заболеваемости в 30–50 лет

  • поскольку морфологический субстрат является врожденным, считается, что очаги увеличиваются в течение жизни

• отмечается преобладание среди женщин (Ж:М = ~2:1)

Клиническая картина

Подавляющее большинство кист кармана Ратке, особенно размером <3 мм, протекают бессимптомно и выявляются случайно. 

При больших размерах они могут приводить к следующим проявлениям:

• зрительные нарушения: вследствие компрессии зрительного перекреста 

• дисфункция гипофиза

  • встречается часто, но не всегда клинически выражена

  • вследствие компрессии прилежащей ткани гипофиза и деформации ножки гипофиза

  • наблюдается вплоть до 69% симптомных случаев

  • повышение уровня пролактина чаще всего обусловлено эффектом ножки гипофиза

• головные боли

При манифестации в детском возрасте часто встречаются нарушение роста и преждевременное половое развитие.

Патология

Карман Ратке формируется на 3-й и 4-й неделях эмбрионального развития как ростральное выпячивание свода первичной ротовой полости. Передняя стенка кармана дает начало передней доле гипофиза (pars distalis). Задняя стенка кармана не пролиферирует и остается в виде промежуточной доли гипофиза (pars intermedia). Просвет кармана сужается, образуя щель (щель Ратке), которая в норме регрессирует. Считается, что персистенция этой щели с ее последующим расширением лежит в основе формирования кисты кармана Ратке.

Стенка кисты обычно выстлана однослойным цилиндрическим эпителием, часто содержащим бокаловидные клетки и реснички. Внутрипросветный узел, который макроскопически выглядит белым и часто фиксирован к стенке кисты (хотя может и свободно плавать), состоит из плотной ткани, представляющей собой слущенный клеточный детрит.

Рентгенологические признаки

При визуализации киста кармана Ратке определяется как четко очерченная срединная киста турецкого седла, не накапливающая контрастное вещество и возникающая между передней и промежуточной долями гипофиза. В 40% случаев она чисто интраселлярная, а в 60% имеет супраселлярное распространение. Исключительно супраселлярное расположение встречается редко, хотя такие случаи описаны.

Обзорная рентгенограмма

На рентгенограммах черепа в боковой проекции кисты кармана Ратке при достижении достаточно больших размеров могут в редких случаях вызывать расширение турецкого седла, хотя этот признак неспецифичен.

КТ 

• без контрастного вещества

  • обычно без кальцинации и с однородным низким ослаблением

  • редко может иметь смешанное изо- и низкое ослабление или содержать мелкие дугообразные кальцинации в стенке (наблюдаются в 10–15% случаев)

  • после контрастирования

    • ​​обычно не накапливает контраст, хотя в некоторых случаях стенка кисты может накапливать контрастное вещество

  МРТ 

  Кисты кармана Ратке обычно расположены по срединной линии, однокамерные (без перегородок) и однородны по интенсивности сигнала. Уровни жидкость–жидкость нехарактерны и более подозрительны в отношении аденомы гипофиза.

  Внутрикистозный узел (иногда описываемый как симптом «киста с точкой») присутствует примерно в 70% (в диапазоне 65–75%) случаев. При наличии он обычно гиперинтенсивный на T1 и гипоинтенсивный на T2 по сравнению с окружающей жидкостью, хотя в зависимости от сигнала окружающей жидкости он может быть малозаметен на той или иной последовательности.

  Характеристики сигнала

  Характеристики сигнала варьируют в зависимости от содержимого кисты, которое может быть слизистым или серозным:

  • T1

    • 50% гиперинтенсивные (высокое содержание белка)

    • 50% гипоинтенсивные

  • T2

    • 70% гиперинтенсивные

    • 30% изо- или гипоинтенсивные

    • 20% имеют гипоинтенсивный ободок (более характерно для аденом)

  • T1 C+ (Gd)

    • накопление контраста в кисте отсутствует; однако может определяться тонкий накапливающий контраст ободок окружающей сдавленной ткани гипофиза

  Лечение и прогноз

  Большинство интрагипофизарных кист размером менее 5 мм протекают бессимптомно и не увеличиваются в размерах. Многие (~25%) даже спонтанно регрессируют. Они не требуют лечения, и высказывается мнение, что их даже не следует указывать в заключении.

  Хирургическое лечение показано в случаях с клиническими проявлениями объёмного воздействия и обычно выполняется методом эндоскопической транссфеноидальной фенестрации.

  Частота рецидивов после хирургической резекции составляет ~17,5% (диапазон 3–33%), что подтверждает теорию о существовании связи между симптоматической кистой кармана Ратке и краниофарингиомой.При манифестации эндокринопатии у детей (задержка роста и/или преждевременное половое созревание) эффективными могут быть заместительная гормональная терапия и супрессия гонадотропинов.Дифференциальный диагнозОсновные дифференциальные диагнозы:

  • щелевидное пространство без масс-эффекта

    • выявляется на большинстве томограмм при достаточно высоком разрешении

    • J- или C-образная форма между передней и задней долями гипофиза

    • вероятнее всего, представляет собой щель Ратке (остаток кармана Ратке)

    • некоторые авторы используют для них термин «кисты промежуточной части»

  • кистозная аденома гипофиза

    • уровень жидкость-жидкость или геморрагический детрит

    • расположение вне срединной линии

    • перегородки

  • краниофарингиома

    • нет половых различий

    • сходная возрастная группа

    • обычно супраселлярная локализация или наличие супраселлярного компонента

    • характерна кальцинация

  • арахноидальная киста

    • пациенты старшего возраста

    • нет половых различий

  • эпидермоидная киста

    • обычно супраселлярная локализация

    • ограничение диффузии на DWI

  • тератома

    • обычно содержит солидные компоненты

    • часто жировой сигнал