Арахноидальная киста
Синонимы: Арахноидальные кисты
Арахноидальные кисты — это относительно распространенные доброкачественные и бессимптомные образования, связанные с центральной нервной системой, как в интракраниальном пространстве (наиболее часто), так и в позвоночном канале. Обычно они располагаются в субарахноидальном пространстве и содержат ЦСЖ.
При визуализации они характеризуются как четко отграниченные кисты с неразличимой стенкой, смещающие прилежащие структуры и соответствующие плотности ЦСЖ на КТ и интенсивности сигнала ЦСЖ на МРТ (т. е. гиперинтенсивные на T2-взвешенных изображениях с подавлением сигнала на FLAIR). Они могут оказывать ремоделирующее воздействие на прилежащую кость.
Эпидемиология
Арахноидальные кисты составляют ~1% всех внутричерепных объёмных образований. Хотя подавляющее большинство из них являются спорадическими, они с повышенной частотой встречаются при мукополисахаридозах (как и периваскулярные пространства).
В ретроспективном когортном исследовании 48 417 пациентов, которым проводилась нейровизуализация, арахноидальные кисты были выявлены у 661 пациента (1,4%) со статистически значимым преобладанием у лиц мужского пола.
Клиническая картина
Большинство арахноидальных кист имеют небольшие размеры и протекают бессимптомно. Примерно у 5% пациентов наблюдаются симптомы, которые обычно возникают вследствие постепенного увеличения кисты и развития масс-эффекта. Это приводит либо к непосредственным неврологическим нарушениям, либо к деформации путей циркуляции ЦСЖ с развитием окклюзионной гидроцефалии. Арахноидальные кисты селлярной/супраселлярной локализации, цистерны четверохолмия и мостомозжечкового угла чаще сопровождаются клинической симптоматикой.
Генетика
Арахноидальные кисты практически всегда являются спорадическими и несиндромальными, однако описана их связь с акрокаллозальным синдромом, синдромами Айкарди и Паллистера — Холла.
При семейных формах, ассоциированных с синдромом лимфедемы-дистихиаза, сообщалось о мутации гена FOXC2.
Патология
Считается, что арахноидальные кисты возникают вследствие врождённого расщепления арахноидальной оболочки с накоплением ЦСЖ внутри этого потенциального пространства (таким образом, технически они являются внутриарахноидальными кистами). Стенка кисты представлена уплощёнными клетками паутинной оболочки, формирующими тонкую полупрозрачную мембрану. Солидный компонент и эпителиальная выстилка отсутствуют.
Рентгенологические признаки
Арахноидальные кисты могут возникать в любом отделе центральной нервной системы, чаще всего (50–60%) локализуясь в средней черепной ямке, где они внедряются в сильвиеву щель и расширяют её. В этой локализации в зависимости от размера их можно разделить на три типа: см. классификацию Галасси. Из них тип I по Галасси встречается чаще всего, составляя 78%, затем следуют типы II и III по Галасси — 19% и 3% соответственно. На ретроцеребеллярную локализацию приходится 30–40% арахноидальных кист.
Некоторые локализации заслуживают особого внимания и отдельного обсуждения:
супраселлярная цистерна (см. супраселлярная арахноидальная киста)
внутри желудочков (см. внутрижелудочковая арахноидальная киста)
-
задняя черепная ямка
большая цистерна (необходимо дифференцировать от мега цистерна магна)
мостомозжечковый угол (необходимо дифференцировать от эпидермоидной кисты)
позвоночный канал (см. спинальные арахноидальные кисты)
КТ
Арахноидальные кисты имеют исключительно четкие контуры, неразличимую стенку и смещают прилежащие структуры. При больших размерах и с течением времени они могут оказывать ремоделирующее воздействие на прилежащую кость.
КТ-цистернография (введение контрастного вещества в субарахноидальное пространство) демонстрирует сообщение кисты с субарахноидальным пространством. Поскольку это сообщение замедленное, киста часто заполняется позже, и можно увидеть депонирование контрастного вещества, очерчивающее ее нижние отделы.
МРТ
Поскольку они заполнены ЦСЖ, неудивительно, что их сигнал соответствует ЦСЖ на всех последовательностях, включая FLAIR и DWI. Это позволяет дифференцировать их, например, от эпидермоидных кист. Поскольку их стенка очень тонкая, её можно визуализировать лишь изредка, а на их наличие указывает смещение окружающих структур. Так как солидный компонент отсутствует, накопление контраста не определяется.
Фазово-контрастная МРТ также может применяться не только для определения того, сообщается ли киста с субарахноидальным пространством, но и для точной локализации этого сообщения.
Магнитно-резонансная цистернография: последовательности высокого разрешения, такие как CISS и FIESTA, помогают четко визуализировать стенку кисты и прилежащие анатомические структуры.
Лечение и прогноз
Арахноидальные кисты доброкачественные, и подавляющее большинство из них остаются бессимптомными на протяжении всей жизни. Если считается, что они вызывают симптомы, может рассматриваться хирургическое лечение. Оно может проводиться либо в виде краниотомии (фенестрация или иссечение), либо в виде установки цистоперитонеального шунта.
Редким осложнением является спонтанный разрыв в субдуральное пространство.
История и этимология
Британский врач Richard Bright (1789–1858) впервые описал арахноидальную кисту в 1831 году. Richard Bright был преимущественно нефрологом, в честь которого был назван исторический диагноз «болезнь Брайта».
Дифференциальный диагноз
Общий дифференциальный диагноз по данным визуализации включает:
расширенное пространство ЦСЖ (например, большая мегацистерна)
-
часто демонстрирует гетерогенный/«грязный» сигнал на FLAIR
ограничение диффузии
более дольчатая
характерно обрастание прилежащих артерий и черепных нервов
лептоменингеальная киста: посттравматическая
-
субдуральная гигрома/хроническое субдуральное кровоизлияние
обычно не имеют характеристик интенсивности сигнала ЦСЖ на МРТ
может определяться накапливающая контраст мембрана
-
кистозные опухоли: часто имеют солидный/накапливающий контраст компонент и локализуются интрааксиально
-
неопухолевые кисты
нейроэнтеральная киста
-
часто возникает после травмы или инсульта в анамнезе
окружена глиозно измененной тканью мозга
псевдоопухолевые периваскулярные пространства, особенно периваскулярные пространства передней височной доли
-
мелкая киста
обычно множественные при субарахноидальной локализации
См. также
Article courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 929, CC BY-NC-SA