Арахноидальная киста

Арахноидальные кисты — это относительно распространенные доброкачественные и бессимптомные образования, связанные с центральной нервной системой, как в интракраниальном пространстве (наиболее часто), так и в позвоночном канале. Обычно они располагаются в субарахноидальном пространстве и содержат ЦСЖ. 

При визуализации они характеризуются как четко отграниченные кисты с неразличимой стенкой, смещающие прилежащие структуры и соответствующие плотности ЦСЖ на КТ и интенсивности сигнала ЦСЖ на МРТ (т. е. гиперинтенсивные на T2-взвешенных изображениях с подавлением сигнала на FLAIR). Они могут оказывать ремоделирующее воздействие на прилежащую кость.

Эпидемиология

Арахноидальные кисты составляют ~1% всех внутричерепных объёмных образований. Хотя подавляющее большинство из них являются спорадическими, они с повышенной частотой встречаются при мукополисахаридозах (как и периваскулярные пространства). 

В ретроспективном когортном исследовании 48 417 пациентов, которым проводилась нейровизуализация, арахноидальные кисты были выявлены у 661 пациента (1,4%) со статистически значимым преобладанием у лиц мужского пола.

Клиническая картина

Большинство арахноидальных кист имеют небольшие размеры и протекают бессимптомно. Примерно у 5% пациентов наблюдаются симптомы, которые обычно возникают вследствие постепенного увеличения кисты и развития масс-эффекта. Это приводит либо к непосредственным неврологическим нарушениям, либо к деформации путей циркуляции ЦСЖ с развитием окклюзионной гидроцефалии. Арахноидальные кисты селлярной/супраселлярной локализации, цистерны четверохолмия и мостомозжечкового угла чаще сопровождаются клинической симптоматикой.

Генетика

Арахноидальные кисты практически всегда являются спорадическими и несиндромальными, однако описана их связь с акрокаллозальным синдромом, синдромами Айкарди и Паллистера — Холла.

При семейных формах, ассоциированных с синдромом лимфедемы-дистихиаза, сообщалось о мутации гена FOXC2.

Патология

Считается, что арахноидальные кисты возникают вследствие врождённого расщепления арахноидальной оболочки с накоплением ЦСЖ внутри этого потенциального пространства (таким образом, технически они являются внутриарахноидальными кистами). Стенка кисты представлена уплощёнными клетками паутинной оболочки, формирующими тонкую полупрозрачную мембрану. Солидный компонент и эпителиальная выстилка отсутствуют.

Рентгенологические признаки

Арахноидальные кисты могут возникать в любом отделе центральной нервной системы, чаще всего (50–60%) локализуясь в средней черепной ямке, где они внедряются в сильвиеву щель и расширяют её. В этой локализации в зависимости от размера их можно разделить на три типа: см. классификацию Галасси. Из них тип I по Галасси встречается чаще всего, составляя 78%, затем следуют типы II и III по Галасси — 19% и 3% соответственно. На ретроцеребеллярную локализацию приходится 30–40% арахноидальных кист.

Некоторые локализации заслуживают особого внимания и отдельного обсуждения: 

• супраселлярная цистерна (см. супраселлярная арахноидальная киста)

• внутри желудочков (см. внутрижелудочковая арахноидальная киста)

• задняя черепная ямка

  • большая цистерна (необходимо дифференцировать от мега цистерна магна)

  • мостомозжечковый угол (необходимо дифференцировать от эпидермоидной кисты)

• позвоночный канал (см. спинальные арахноидальные кисты)

КТ

Арахноидальные кисты имеют исключительно четкие контуры, неразличимую стенку и смещают прилежащие структуры. При больших размерах и с течением времени они могут оказывать ремоделирующее воздействие на прилежащую кость.

КТ-цистернография (введение контрастного вещества в субарахноидальное пространство) демонстрирует сообщение кисты с субарахноидальным пространством. Поскольку это сообщение замедленное, киста часто заполняется позже, и можно увидеть депонирование контрастного вещества, очерчивающее ее нижние отделы.

МРТ

Поскольку они заполнены ЦСЖ, неудивительно, что их сигнал соответствует ЦСЖ на всех последовательностях, включая FLAIR и DWI. Это позволяет дифференцировать их, например, от эпидермоидных кист. Поскольку их стенка очень тонкая, её можно визуализировать лишь изредка, а на их наличие указывает смещение окружающих структур. Так как солидный компонент отсутствует, накопление контраста не определяется. 

Фазово-контрастная МРТ также может применяться не только для определения того, сообщается ли киста с субарахноидальным пространством, но и для точной локализации этого сообщения.

Магнитно-резонансная цистернография: последовательности высокого разрешения, такие как CISS и FIESTA, помогают четко визуализировать стенку кисты и прилежащие анатомические структуры.

Лечение и прогноз

Арахноидальные кисты доброкачественные, и подавляющее большинство из них остаются бессимптомными на протяжении всей жизни. Если считается, что они вызывают симптомы, может рассматриваться хирургическое лечение. Оно может проводиться либо в виде краниотомии (фенестрация или иссечение), либо в виде установки цистоперитонеального шунта.

Редким осложнением является спонтанный разрыв в субдуральное пространство. 

История и этимология

Британский врач Richard Bright (1789–1858) впервые описал арахноидальную кисту в 1831 году. Richard Bright был преимущественно нефрологом, в честь которого был назван исторический диагноз «болезнь Брайта».

Дифференциальный диагноз

Общий дифференциальный диагноз по данным визуализации включает:

• расширенное пространство ЦСЖ (например, большая мегацистерна)

• эпидермоидная киста

  • часто демонстрирует гетерогенный/«грязный» сигнал на FLAIR

  • ограничение диффузии

  • более дольчатая 

  • характерно обрастание прилежащих артерий и черепных нервов

• лептоменингеальная киста: посттравматическая

• субдуральная гигрома/хроническое субдуральное кровоизлияние

  • обычно не имеют характеристик интенсивности сигнала ЦСЖ на МРТ

  • может определяться накапливающая контраст мембрана

• кистозные опухоли: часто имеют солидный/накапливающий контраст компонент и локализуются интрааксиально

  • пилоцитарная астроцитома

  • гемангиобластома

• неопухолевые кисты

  • нейроэнтеральная киста

  • нейроглиальная киста

  • порэнцефалическая киста

    • часто возникает после травмы или инсульта в анамнезе

    • окружена глиозно измененной тканью мозга 

  • псевдоопухолевые периваскулярные пространства, особенно периваскулярные пространства передней височной доли

• нейроцистицеркоз

  • мелкая киста

  • обычно множественные при субарахноидальной локализации

См. также

• арахноидальная киста у плода