Периваскулярные пространства

Периваскулярные пространства, также известные как пространства Вирхова — Робина, представляют собой заполненные жидкостью пространства, окружающие мелкие артериолы, капилляры и венулы в головном мозге. Периваскулярные пространства часто визуализируются при рутинной МРТ, особенно у пожилых людей, и их клиническое значение требует тщательной интерпретации.

Терминология

Периваскулярные пространства являются нормальными структурами, присутствующими в головном мозге в бесчисленном количестве. Однако, когда они достаточно увеличены или расширены, чтобы стать видимыми на МРТ, они могут иметь патологическое значение, чему и посвящена эта статья. Стандарты описания сосудистых изменений при нейровизуализации 2 (STRIVE-2) рекомендуют в контексте протоколирования нейровизуализации называть эти увеличенные или расширенные периваскулярные пространства просто «периваскулярными пространствами» без определений «увеличенные» или «расширенные».

Когда периваскулярные пространства значительно увеличены и имеют округлую форму, некоторые авторы используют термин периваскулярные кисты, хотя эта терминология не является общепринятой и не используется последовательно в литературе. Когда периваскулярные пространства достигают очень больших размеров (например, >15 мм) и сопровождаются масс-эффектом, их могут называть опухолеподобными периваскулярными пространствами или гигантскими периваскулярными пространствами.

Когда периваскулярные пространства очень многочисленны, ткань головного мозга может приобретать вид решета, что обозначается как état criblé (ср. état lacunaire — термин, иногда используемый для описания множественных лакунарных инфарктов). При локализации в передней височной доле и связи с сосудистой петлей они известны как периваскулярные пространства передней височной доли; однако они, вероятно, представляют собой отдельное состояние по сравнению с типичными рассеянными периваскулярными пространствами.

Эпидемиология

Периваскулярные пространства встречаются очень часто и выявляются все чаще по мере повышения разрешения изображений МРТ. В зависимости от критериев оценки они определяются у 50–100% пациентов. Они становятся особенно распространенными в популяции пожилых пациентов.

Клиническая картина

Периваскулярные пространства являются нормальными анатомическими структурами. При расширении они практически всегда протекают бессимптомно, даже при достаточно больших размерах. Однако некоторые крупные периваскулярные пространства могут иметь клинические проявления (например, головную боль); для получения дополнительной информации см. тумефактивные периваскулярные пространства.

Патология

Нормальные физиологические периваскулярные пространства представляют собой микроскопические структуры, состоящие из одинарного или двойного слоя инвагинированной мягкой мозговой оболочки и базальной мембраны (в зависимости от локализации), окружающих мелкие церебральные кровеносные сосуды. Периваскулярные пространства, окружающие перфорирующие артерии у основания черепа и распространяющиеся в базальные ганглии и внутреннюю капсулу, по-видимому, напрямую сообщаются с субарахноидальным пространством и, следовательно, предположительно заполнены ЦСЖ, тогда как те, которые окружают перфорирующие сосуды в субкортикальном белом веществе, по-видимому, остаются субпиальными и, таким образом, предположительно заполнены интерстициальной жидкостью.

Основная роль периваскулярных пространств заключается в транспорте ЦСЖ и продуктов метаболизма из паренхимы головного мозга. Причина расширения периваскулярных пространств, делающего их видимыми на МРТ, до конца не изучена, но считается многофакторной и включает повышение жесткости несущей артерии, агрегацию белков (например, бета-амилоида), механические силы, связанные с атрофией мозга, и повреждение гематоэнцефалического барьера.

Периваскулярные пространства, визуализируемые при лучевых исследованиях, морфологически изначально представляют собой тонкие линейные участки диаметром <3 мм. При дальнейшем увеличении они могут приобретать округлую или овальную кистозную форму. Значительно более крупные периваскулярные пространства — так называемые гигантские периваскулярные пространства или опухолеподобные периваскулярные пространства — могут оказывать выраженный масс-эффект и вызывать клиническую симптоматику.

Классификация

Периваскулярные пространства делятся на три основных типа, хотя в 2020 году был описан и четвёртый тип:

• 1-й тип: располагаются в зоне кровоснабжения лентикулостриарных артерий, входящих в базальные ганглии

• 2-й тип: располагаются в зоне кровоснабжения перфорирующих медуллярных артерий при их входе в серое вещество коры

• 3-й тип: располагаются в среднем мозге

• 4-й тип: полюс височной доли, островок — см. периваскулярные пространства передних отделов височной доли

Однако следует отметить, что, несмотря на такое разделение по типам, периваскулярные пространства могут визуализироваться супра- или инфратенториально везде, где проходят кровеносные сосуды.

Генетика

Количество и выраженность периваскулярных пространств обладают высокой степенью наследуемости, особенно в белом веществе.

Ассоциированные состояния

С момента первого описания в 1850-х годах расширенные периваскулярные пространства считались исключительно случайными данными исследования, клиническое значение которых заключалось лишь в том, чтобы не принять их за более грозную патологию. Однако в 2010-х годах в исследованиях стала отмечаться связь между выраженным расширением периваскулярных пространств базальных ганглиев (état criblé) и изменениями при церебральной болезни мелких сосудов. Это согласуется с наблюдением, что, хотя единичные рассеянные периваскулярные пространства являются практически повсеместными данными исследования, их количество и выраженность увеличиваются с возрастом одновременно с другими данными исследования микрососудистой патологии, например перивентрикулярными очагами белого вещества и лакунарными инфарктами. Кроме того, сообщалось о взаимосвязи расширенных периваскулярных пространств с последующим развитием деменции. 

Расширенные периваскулярные пространства также с повышенной частотой отмечаются при различных патологических состояниях, хотя, как правило, в когортах меньшего объема:

• некоторые болезни мелких сосудов головного мозга

  • церебральная амилоидная ангиопатия: периваскулярные пространства в семиовальном центре и юкстакортикальных отделах

  • гипертензивная энцефалопатия: периваскулярные пространства в базальных ганглиях

  • CADASIL

  • гетерозиготная HTRA1-ассоциированная болезнь мелких сосудов головного мозга

• некоторые нейродегенеративные заболевания, например болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера

• мукополисахаридозы, например болезнь Хантера, болезнь Гурлер

• расстройства аутистического спектра

• воспалительные заболевания (например, рассеянный склероз)

  • не являются установленными маркерами заболевания

• некоторые мышечные дистрофии

• синдром Сенера

• системная красная волчанка (СКВ)

• черепно-мозговая травма

Рентгенологические признаки

Периваскулярные пространства лучше всего видны на МРТ и заполнены жидкостью, идентичной по характеристикам ЦСЖ на всех модальностях и последовательностях. Иногда можно увидеть, как они окружают сосуд. Периваскулярные пространства визуализируются в виде линейных участков, чаще всего в базальных ганглиях вдоль перфорирующих артерий и в полуовальном центре. По мере увеличения они могут приобретать более округлую форму с кистозной морфологией.

Четкого порогового размера между видимым периваскулярным пространством и кистозным периваскулярным пространством нет, поскольку они представляют собой единый континуум, однако согласно критериям STRIVE-2 (Standards for Reporting Vascular Changes on Neuroimaging 2), периваскулярные пространства обычно имеют максимальный аксиальный диаметр <3 мм при визуализации перпендикулярно ходу проходящего сосуда.

КТ

• четко очерченные пространства жидкостной плотности

• отсутствие накопления контраста

• отсутствие кальцинации

МРТ

Периваскулярные пространства соответствуют сигналу ЦСЖ на всех импульсных последовательностях. На последовательностях T2 или SWI иногда визуализируется проходящий сосуд. Окружающее белое вещество обычно не изменено, что помогает отличить периваскулярные пространства от лакунарных инфарктов, вокруг которых выявляется глиоз (лучше всего виден на FLAIR).

Однако окружающее белое вещество может иметь повышенный сигнал на T2/FLAIR, если периваскулярное пространство:

• расположено внутри зоны гиперинтенсивности белого вещества

• крупного размера, при этом может визуализироваться тонкий ободок гиперинтенсивного по T2 сигнала, часто с сопутствующим масс-эффектом

• периваскулярное пространство передней височной доли, которое является примечательным исключением из правила «отсутствия окружающего высокого T2-сигнала»

История и этимология

Периваскулярные пространства были впервые описаны Durand-Fardel (1842), описавшим état criblé, и Pestalozzi (1849). Пространства Вирхова — Робина названы в честь немецкого патологоанатома Rudolf Virchow (1821–1902) и французского анатома Charles-Philippe Robin (1821–1885), которые подробнее описали их в 1851 и 1859 годах соответственно. Примечательно, что Virchow и Robin разошлись во мнениях относительно того, сообщаются ли эти пространства напрямую с субарахноидальным пространством. Спустя более полутора веков этот вопрос всё ещё остаётся открытым. 

Дифференциальный диагноз

Для небольших периваскулярных пространств следует учитывать:

• киста сосудистой щели

• лакунарные инфаркты и стриокапсулярные инфаркты

  • ободок глиоза, лучше всего виден на FLAIR

  • нейтральный или отрицательный масс-эффект

  • обычно верхние две трети базальных ганглиев (вследствие инфарктов перфорирующих концевых артерий)

• рассеянный склероз: «чёрные дыры» на T1

• нейроцистицеркоз

  • симптом «киста с точкой»

  • накопление контраста

  • кальцинация

• криптококкоз ЦНС: при множественных очагах

При гигантских периваскулярных пространствах следует рассматривать:

• кистозные опухоли

  • они редко демонстрируют интенсивность, аналогичную ЦСЖ, на всех последовательностях МРТ

• дивертикулы желудочков

• кистозная энцефаломаляция

• неопухолевые нейроэпителиальные кисты