Нейроцистицеркоз

Нейроцистицеркоз — это паразитарная инфекция ЦНС, вызываемая свиным цепнем Taenia solium, которая эндемична для большинства стран с низким уровнем дохода, где развито свиноводство. Данная форма цистицеркоза является значимой причиной судорожных приступов в эндемичных районах.

Эпидемиология

Заболевание эндемично в Центральной и Южной Америке, Азии и Африке. Персистирование этого паразитарного заболевания связано с неудовлетворительными санитарно-гигиеническими условиями.

Половой или расовой предрасположенности не отмечается, большинство пациентов с клиническими проявлениями находятся в возрасте 15–40 лет.

Клиническая картина

Интервал между инфицированием и появлением симптомов вариабелен (составляет от 1 года до 30 лет).

Клиническая картина включает:

• судорожные приступы: наиболее частый симптом и самая распространенная причина приступов у взрослых молодого возраста в эндемичных районах

• головные боли

• гидроцефалия

• изменение психического статуса

• неврологический дефицит

• Синдром Брунса: обусловлен цистицеркозными кистами третьего и четвёртого желудочков

Серологическое исследование ЦСЖ может быть полезно для первичной диагностики, особенно при внутрижелудочковой/субарахноидальной инфекции.

Патология

Инфицирование, приводящее к внекишечной форме заболевания (включая нейроцистицеркоз), обычно происходит в результате употребления пищи или воды, контаминированной фекалиями человека, содержащими яйца T. solium. Это отличается от «обычного» жизненного цикла, при котором употребляется недостаточно термически обработанная свинина, а содержащиеся в ней личиночные кисты созревают во взрослого ленточного червя в кишечнике.

Внекишечная инфекция претерпевает характерные клинические и радиологические изменения по мере прогрессирования через четыре стадии инфекции.

Стадии

Выделяют четыре основные стадии (также известные как патоморфологические стадии Эскобара):

1. везикулярная: жизнеспособный паразит с интактной мембраной и, следовательно, отсутствием реакции со стороны организма хозяина 

2. коллоидно-везикулярная: без лечения паразит погибает в течение 4–5 лет (или раньше на фоне лечения), а содержимое кисты мутнеет; по мере того как мембрана теряет герметичность, вокруг кисты формируется отёк; это стадия с наиболее выраженной симптоматикой

3. гранулярно-узловая: отёк уменьшается по мере дальнейшего сморщивания кисты; сохраняется накопление контраста

4. узловая кальцифицированная: терминальная неактивная кальцинированная остаточная киста; отёк отсутствует

Рентгенологические признаки

Данные исследования зависят от локализации и стадии инфекции. Хотя типичны множественные очаги, также описаны солитарные очаги (~20%).

Локализация

Кисты могут возникать практически в любом отделе нейроаксиса и могут быть как интрааксиальными, так и экстрааксиальными.

• паренхима: наиболее часто

• субарахноидальное пространство над полушариями большого мозга: могут быть очень крупными 

• желудочки 

• спинальные формы: обычно сочетаются с сопутствующим поражением внутричерепных структур

Паренхиматозная форма

Паренхиматозные кисты обычно локализуются на границе серого и белого вещества. Как правило, они имеют небольшие размеры (~10 мм).

Субарахноидальная/внутрижелудочковая форма

При расположении в субарахноидальном пространстве или в просвете желудочков у кист, как правило, отсутствует видимый сколекс. Обычно сигнал от кист сходен по интенсивности с ЦСЖ, хотя в некоторых случаях характеристики содержимого кисты могут несколько отличаться. Они могут иметь периферическую кальцинацию.

В базальных цистернах кисты могут группироваться наподобие виноградной грозди (ветвистый нейроцистицеркоз). Обычно диаметр кист составляет 1–2 см.

В других отделах субарахноидального пространства, особенно в Сильвиевой щели, кисты могут достигать значительно больших размеров (до 9 см).

В желудочках часто (в 79% случаев) развивается сопутствующий вентрикулит, нередко приводящий к стенозу водопровода мозга и гидроцефалии.

Стадия

Каждая стадия имеет достаточно характерные визуализационные признаки, хотя между более поздними стадиями нет четкой границы.

Везикулярная

• симптом «киста с точкой»

• жидкость имеет плотность (КТ) / интенсивность сигнала (МРТ), соответствующую ЦСЖ

• иногда может определяться эксцентрично расположенный сколекс

  • высокий сигнал по сравнению с жидкостью на T1, DWI, FLAIR

  • низкий сигнал по сравнению с жидкостью на T2, ADC

• типично отсутствие накопления контраста, хотя может наблюдаться очень слабое накопление контраста стенкой и накопление контраста сколексом

• отсутствие окружающего вазогенного отёка

Коллоидно-везикулярная

• содержимое кисты становится макроскопически мутным, что отражается на картине визуализации:

  • КТ: гиперденсно по отношению к ЦСЖ

  • МРТ

    • T1, FLAIR: гиперинтенсивный сигнал по отношению к ЦСЖ

    • DWI/ADC: вариабельно, от картины, схожей с ЦСЖ, до явного ограничения диффузии (высокий сигнал на DWI, низкие значения ADC)

• окружающий отёк

• стенка кисты утолщается и интенсивно накапливает контраст

• сколекс определяется в начале коллоидной фазы так же, как и в везикулярной стадии, но постепенно уменьшается в размерах и визуализируется хуже

Гранулярно-нодулярная стадия

• отёк уменьшается

• киста постепенно редуцируется, в конечном итоге превращаясь в небольшой накапливающий контраст узел

• содержимое кисты может демонстрировать ограничение диффузии на ранней гранулярно-нодулярной стадии, которое исчезает в поздней фазе по мере кальцинации

• накопление контраста сохраняется, но становится менее выраженным

Нодулярно-кальцифицированная стадия

• терминальная стадия: неактивный кальцинированный узел

• отёк отсутствует

• отсутствие накопления контраста на КТ

• выпадение сигнала на последовательностях T2 и T2*

• может присутствовать собственный гиперинтенсивный сигнал на T1

• длительное накопление контраста может определяться на МРТ и свидетельствовать о риске продолжающихся судорожных приступов

Полезная мнемоника для запоминания этих стадий — «Vegans Can't Get Neurocysticercosis».

Лечение и прогноз

Варианты лечения пациентов с нейроцистицеркозом включают симптоматическую терапию (например, противосудорожные препараты) и антигельминтную терапию (например, альбендазол и празиквантел — два наиболее часто используемых противопаразитарных препарата), обычно в сочетании с кортикостероидами. Хирургическое вмешательство (например, установка вентрикулоперитонеального шунта или декомпрессия) показано редко.

Дифференциальный диагноз

Общий дифференциальный диагноз по данным визуализации включает:

• метастазы в головной мозг

• пиогенный абсцесс головного мозга

• туберкулома

• амёбный энцефалит

• периваскулярные пространства

• другие паразитарные/грибковые инфекции

При крупных размерах и расположении в субарахноидальном пространстве они могут имитировать арахноидальную кисту или эпидермоидную кисту.