Гидроцефалия

Гидроцефалия означает увеличение объёма ЦСЖ, вызывающее расширение желудочков головного мозга (вентрикуломегалия) вследствие недостаточного пассажа ЦСЖ от места её продукции в желудочках в системный кровоток — как путём резорбции в венозные синусы твёрдой мозговой оболочки, так и через глимфатический путь.

Терминология

Хотя гидроцефалию обычно подразделяют на «окклюзионную» (обструктивную) и «сообщающуюся», это может вызывать путаницу в отношении первопричины вентрикуломегалии, поскольку данные термины отражают различные аспекты фоновой патофизиологии (а именно «почему» и «где»).

Например, острое субарахноидальное кровоизлияние, ограниченное базальными цистернами, может приводить к вентрикуломегалии за счёт нарушения нормального оттока ЦСЖ через базальные цистерны и заполнения арахноидальных грануляций. Несмотря на то, что механически это препятствие току ЦСЖ вне желудочковой системы, фактически такое состояние расценивается как сообщающаяся окклюзионная гидроцефалия.

Поскольку термин «сообщающаяся» гидроцефалия вносит неясность, так как может означать как нарушение резорбции в арахноидальных ворсинах, так и нарушение оттока ЦСЖ на уровне базальных цистерн, во избежание путаницы рекомендуется использовать терминологию «окклюзионная» и «неокклюзионная» гидроцефалия.

Таким образом, более точная терминология предполагает разделение гидроцефалии на:

1. сообщающуюся и несообщающуюся: указывает на то, «где» локализуется препятствие

2. обструктивная и необструктивная: на основании наличия или отсутствия нарушения проходимости путей оттока ЦСЖ в желудочках или субарахноидальном пространстве

Патология

Выделяют следующие типы гидроцефалии (см. рисунки 1 и 2):

• сообщающаяся (т. е. ЦСЖ может выходить из желудочковой системы)

  • с нарушением резорбции ЦСЖ

    • обычно обозначается просто как сообщающаяся гидроцефалия

    • пассаж ЦСЖ из желудочковой системы в субарахноидальное пространство не затруднен, однако на каком-либо уровне между базальными цистернами и арахноидальными грануляциями нормальный ток нарушен

      • субарахноидальное кровоизлияние (обструкция может быть острой при заполнении базальных цистерн сгустками крови или хронической вследствие рубцевания субарахноидального пространства и арахноидальных грануляций)

      • инфекционный менингит (как в остром периоде инфекции, так и хронический)

        • туберкулёзный менингит обычно базальный, заполняющий базальные цистерны

        • бактериальный менингит обычно также распространяется по конвекситальной поверхности

      • лептоменингеальный карциноматоз

  • без нарушения резорбции ЦСЖ

    • особая группа состояний с разнородными и зачастую недостаточно изученными нарушениями динамики ЦСЖ, включая:

      • нормотензивная гидроцефалия (NPH)

      • папилломы сосудистого сплетения (считается, что сопутствующая гидроцефалия частично обусловлена гиперпродукцией ЦСЖ; при более крупных объёмных образованиях также часто присутствует обструктивный компонент)

    • кроме того, в эту группу входят другие состояния с расширенными желудочками, хотя они часто не рассматриваются как гидроцефалия. К ним относятся

      • гидроцефалия ex vacuo и кольпоцефалия (желудочки расширены вследствие утраты прилежащей паренхимы головного мозга)

• несообщающаяся (т. е. ЦСЖ не может покинуть желудочковую систему, и, таким образом, по определению имеется препятствие для абсорбции ЦСЖ)

  • часто называется просто окклюзионная гидроцефалия

  • вышележащие желудочки расширены и оказывают объёмное воздействие на прилежащее вещество головного мозга (например, сглаживание борозд)

  • многочисленные причины, в том числе:

    • отверстие Монро: коллоидная киста

    • Сильвиев водопровод: стеноз водопровода, глиома пластинки четверохолмия

    • четвёртый желудочек: опухоль задней черепной ямки, инфаркт мозжечка или кровоизлияние в мозжечок  

Рентгенологические признаки

Передние (лобные) рога, тела и треугольники (атриумы) боковых желудочков не являются надёжными ориентирами для оценки гидроцефалии, поскольку на эти отделы легко может влиять прилежащая церебральная атрофия, приводя к расширению ex vacuo, а не к истинной гидроцефалии.

КТ

• бикаудальный индекс превышает 95-й перцентиль для данного возраста

• аксиальная ширина височного рога бокового желудочка 5 мм и более

• округление височных и лобных рогов боковых желудочков

• сглаживание перицеребральных пространств

• растяжение карманов третьего желудочка / выпячивание дна третьего желудочка

• растяжение мозолистого тела. Чрезмерное растяжение может приводить к отрыву свода от валика мозолистого тела

• растяжение прозрачной перегородки

• сглаживание базальных цистерн при интравентрикулярной обструкции

• дилатация базальных цистерн при интрацистернальной обструкции

• уменьшение маммиллопонтинного расстояния

МРТ

Все признаки, выявляемые на КТ, также видны на МРТ с лучшей дифференциацией мягкотканных структур, опухолей или кист, являющихся причиной обструкции.

Последовательности 3D CISS (Siemens)/FIESTA (GE), основанные на сбалансированной свободной прецессии в установившемся состоянии (b-SSFP), позволяют визуализировать тяжи или мембраны, вызывающие обструкцию.

Последовательность диффузионно-тензорной МРТ (DTI) позволяет выявить дегенерацию трактов белого вещества вследствие их длительного перерастяжения на фоне гидроцефалии.

Лечение и прогноз

Если основная причина гидроцефалии не может быть устранена (например, путём хирургического удаления причинного очага), доступно множество различных хирургических методов, включая:

• наружный вентрикулярный дренаж

• вентрикулоперитонеальное шунтирование

• эндоскопическую тривентрикулостомию

• вентрикулоцистернальное шунтирование (шунт Торкильдсена)

История и этимология

В 1913 году Walter Dandy впервые предпринял попытку классифицировать гидроцефалию на сообщающуюся и несообщающуюся (обструктивную) формы путем введения красителей подопытным животным, а затем детям с гидроцефалией. Если краситель удавалось получить при люмбальной пункции из спинального субарахноидального пространства, это означало, что гидроцефалия является «сообщающейся». Если краситель получить не удавалось, это свидетельствовало о «несообщающейся» или «обструктивной» гидроцефалии. Хотя широко распространено мнение, что причиной сообщающейся гидроцефалии является нарушение резорбции ЦСЖ в грануляциях паутинной оболочки, обструкция между спинальным субарахноидальным пространством и базальными цистернами или между базальными цистернами и ворсинами паутинной оболочки встречается чаще. В 1960 году американский нейрохирург Joseph Ransohoff II указал на это заблуждение и попытался реклассифицировать гидроцефалию на «внутрижелудочковую обструктивную» и «внежелудочковую обструктивную». Однако его работа осталась практически без внимания.