Нормотензивная гидроцефалия

Нормотензивная гидроцефалия (NPH) — неоднозначное состояние с часто неспецифическими данными исследований. Классически она характеризуется триадой: апраксия/атаксия походки, недержание мочи и когнитивные нарушения, хотя не у всех пациентов присутствуют все три признака.

При лучевой диагностике как на КТ, так и на МРТ она может характеризоваться расширением боковых и третьего желудочков, непропорциональным расширению кортикальных борозд, в сочетании с расширением сильвиевых щелей и сужением борозд у вертекса (на конвексе). Такая картина получила название гидроцефалия с непропорционально расширенным субарахноидальным пространством (DESH) и помогает дифференцировать нормотензивную гидроцефалию от других причин гидроцефалии.

Эта статья посвящена идиопатической нормотензивной гидроцефалии (iNPH). Для обсуждения вторичных причин сообщающейся гидроцефалии обратитесь к статье гидроцефалия.

Терминология

Важно отметить, что существует множество причин сообщающейся гидроцефалии без повышенного давления открытия ЦСЖ, таких как травма, перенесенное субарахноидальное кровоизлияние и менингит. Это состояние иногда сбивающим с толку образом называют вторичной нормотензивной гидроцефалией. Большинство клиницистов предполагают, что речь идет об идиопатической нормотензивной гидроцефалии, если не указано иное.

Эпидемиология

Заболеваемость нормотензивной гидроцефалией значительно выше в популяции пожилого возраста. Точные эпидемиологические данные установить трудно, поскольку у пациентов домов престарелых этот диагноз часто не устанавливается, так как

• у 20% пациентов в домах престарелых наблюдаются нарушения походки

• у 10% этих пациентов также имеется деменция

• у 15% наблюдается недержание мочи

однако распространенность оценивается примерно в 1,5% (диапазон 0,1–2,9%).

Крупное исследование в Норвегии выявило резкое увеличение заболеваемости нормотензивной гидроцефалией с возрастом: от ~3 на 100 000 человек (50–59 лет) до ~180 на 100 000 человек (70–79 лет).

Клиническая картина

Классическая триада Хакима при нормотензивной гидроцефалии включает следующие клинические проявления:

\n
• \n

  нарушения походки и равновесия

  \n
  \n

  • часто является первым симптомом

  \n

  • классический неврологический признак при нормотензивной гидроцефалии — «магнитная» походка, при которой у пациента наблюдается семенящая походка с коротким шагом, а стопы словно примагничены к полу

  \n
  \n
\n
• \n

  недержание мочи вследствие гиперактивности детрузора

  \n

  • также может встречаться недержание кала

  \n
\n

• когнитивные нарушения (от легких до выраженных, т. е. деменции)

\n

Их можно запомнить с помощью не совсем политкорректной мнемоники wet, wacky, and wobbly. 

Как следует из названия, среднее давление открытия ЦСЖ находится в пределах нормы (<18-20 cmH₂O, что эквивалентно приблизительно <13-15 mmHg).

Патология

Основная причина остаётся предметом дискуссий, существует множество теорий. Согласно одной из теорий, данное состояние представляет собой обструктивный тип сообщающейся гидроцефалии вследствие снижения резорбции ЦСЖ.

Другая теория предполагает, что оно возникает в результате ослабления стенки желудочков из-за ишемического повреждения перивентрикулярного белого вещества. Также существует гипотеза, что ишемические изменения перивентрикулярного белого вещества замедляют отток ЦСЖ через внеклеточные пространства, вызывая эффект «противодавления» и приводя к расширению желудочков.

Ещё одна теория, основанная на исследованиях тока ЦСЖ, предполагает, что развитию процесса способствует патологическое сообщение между височным рогом бокового желудочка и охватывающей цистерной через сосудистую щель.

Вне зависимости от этиологической причины, по мере расширения желудочков на перивентрикулярное белое вещество воздействуют силы сдвига. Поскольку кортикоспинальные тракты, идущие к ногам, проходят медиально, эти тангенциальные силы сдвига приводят к нарушению походки.

Ассоциации

Идиопатическая нормотензивная гидроцефалия ассоциирована с:

• обструктивным апноэ во сне

• артериальной гипертензией

Рентгенологические признаки

КТ

Хотя КТ способна визуализировать анатомические изменения, она уступает МРТ. 

МРТ

МРТ является наилучшим методом визуализации анатомических изменений и может дополнительно подтвердить диагноз с помощью исследований тока ЦСЖ и магнитно-резонансной спектроскопии.

Морфологические изменения

• вентрикуломегалия

  • увеличение индекса Эванса >0,3

  • увеличение ALVI >0,5

  • расширение височных рогов боковых желудочков >6 мм, не обусловленное атрофией гиппокампа

  • острый каллозальный угол (менее 90 градусов)

  • выгибание мозолистого тела кверху 

• диспропорциональные изменения субарахноидальных пространств

  • расширенные сильвиевы щели и островковые цистерны 

  • сглаженность борозд и субарахноидальных пространств в области вертекса и медиальных/парафальксных отделах 

  • симптом поясной борозды: задняя половина поясной борозды уже передней половины

  • очаговое/изолированное расширение отдельных борозд на медиальной поверхности или конвекситете (иногда называемых «транспортными бороздами») 

Сочетание вентрикуломегалии, расширения сильвиевых щелей и островковых цистерн, а также сдавления субарахноидальных пространств на вертексе получило название гидроцефалия с диспропорционально расширенными субарахноидальными пространствами (DESH), что отражает диспропорцию между верхними и нижними пространствами ЦСЖ. Обнаружение гидроцефалии с диспропорционально расширенными субарахноидальными пространствами без неврологической симптоматики называют бессимптомной вентрикуломегалией с признаками идиопатической нормотензивной гидроцефалии на МРТ (AVIM). Некоторые авторы считают, что AVIM фактически представляет собой доклиническую форму идиопатической нормотензивной гидроцефалии. 

Изменения состава головного мозга

Перивентрикулярная гиподенсность (на КТ) или высокий сигнал на T2-FLAIR (на МРТ) указывают на изменение содержания воды в головном мозге при нормотензивной гидроцефалии и иногда называются трансэпендимальным отёком. Следует, однако, отметить, что эти данные исследования бывает трудно дифференцировать от микрососудистых ишемических изменений, и фактически они могут сосуществовать.

Изменения тока ЦСЖ

Хотя выраженный феномен потери сигнала от тока в водопроводе мозга из-за повышенной скорости тока ЦСЖ через водопровод часто наблюдается у пациентов с нормотензивной гидроцефалией (лучше всего визуализируется на последовательностях спин-эхо T2 и PD), он больше не считается полезным признаком, поскольку на современных высокопольных томографах для МРТ выпадение сигнала от тока ЦСЖ в водопроводе присутствует у большинства здоровых людей. Кроме того, данный признак в высокой степени зависит от используемой последовательности. 

Однако существует доказанная корреляция между более высокими скоростями потока и благоприятным исходом после вентрикулоперитонеального (ВП) шунтирования; поэтому были разработаны количественные (а не качественные) методы, которые могут быть полезны не только при отборе пациентов для шунтирования, но также для диагностики и оценки прогноза

• Исследования тока ЦСЖ

  • увеличение ударного объёма ЦСЖ в водопроводе мозга

    • ударный объём ЦСЖ в водопроводе мозга — это средний объём ЦСЖ, протекающий через водопровод мозга как в систолу, так и в диастолу

  • увеличение пиковой скорости потока в водопроводе мозга

  • в различных публикациях приводятся разные границы нормы и патологии

    • скорость потока >24.5 mL/min на 95% специфична для нормотензивной гидроцефалии

    • в одной публикации было показано, что ударный объём ≥42 μL прогнозирует хороший ответ на шунтирование у пациентов с нормотензивной гидроцефалией, однако в другом исследовании была подвергнута серьёзному сомнению полезность определения ударного объёма в водопроводе мозга для отбора пациентов на ВП шунтирование

    • в настоящее время предполагается, что верхняя граница ударного объема может варьировать между различными учреждениями из-за индивидуальных технических различий томографов; поэтому каждому центру следует устанавливать собственные «нормальные значения», при этом в качестве верхнего предела предлагается значение, в два раза превышающее норму

  • исследования показали, что ударный объем водопровода снижается на более поздних стадиях заболевания, несмотря на клиническое прогрессирование

    • теоретически это связывают с церебральной атрофией, что указывает на низкую вероятность положительного ответа пациента на шунтирующую операцию

МР-спектроскопия

Не доказано, что МР-спектроскопия обладает какой-либо дополнительной ценностью для дифференциации идиопатической нормотензивной гидроцефалии от других видов деменции, а также она не помогает в отборе пациентов для вентрикулоперитонеального (ВП) шунтирования.

Радионуклидная диагностика

Методы радионуклидной диагностики играют менее важную роль в диагностике нормотензивной гидроцефалии. Некоторые из описанных признаков:

• раннее выявление радиофармпрепарата в боковых желудочках, придающее им сердцевидную форму вместо нормальной картины в виде трезубца

• сохранение радиофармпрепарата более 24–48 часов вследствие нарушения абсорбции

• радиофармпрепарат не распространяется на верхние отделы конвекситальной поверхности

• ретроградный ток ЦСЖ в боковые желудочки

Лечение и прогноз

После установления диагноза нормотензивной гидроцефалии лечением является шунтирование ЦСЖ, обычно вентрикулоперитонеальное шунтирование (ВПШ). Сложность заключается в выявлении пациентов, которым шунтирование принесет пользу. К благоприятным прогностическим факторам относятся:

• короткая продолжительность симптомов до операции (менее 6 месяцев)

• появление нарушений походки до возникновения когнитивных нарушений

• временное облегчение симптомов после tap-теста с выведением ЦСЖ (удаление 40 мл ЦСЖ путем люмбальной пункции)

• отсутствие выраженного цереброваскулярного заболевания

Наличие феномена выпадения сигнала от тока жидкости (flow void) в водопроводе мозга на T2-изображениях или повышенный ток ЦСЖ помогают исключить окклюзию водопровода, однако их ценность в диагностике или прогнозировании NPH спорна (см. раздел об исследовании тока ЦСЖ выше)

При отборе пациентов на основе клинических и томографических данных 80% благоприятно реагируют на шунтирование ЦСЖ с точки зрения общего уровня инвалидизации. Однако этот положительный эффект неоднороден для различных клинических проявлений. В одном рандомизированном контролируемом исследовании вентрикулоперитонеального шунтирования наибольший эффект наблюдался в отношении нарушений походки и падений, без значимого улучшения когнитивных функций или недержания мочи через 3 месяца.

У пациентов, которым не показано шунтирование ЦСЖ, ведение в основном носит поддерживающий характер. Доказательств эффективности какой-либо медикаментозной терапии недостаточно; например, ацетазоламид может быть эффективен, но исследовался лишь у небольшого числа пациентов.

История и этимология

Считается, что впервые оно было описано колумбийским нейрохирургом Salomón Hakim и R D Adams в 1965 году, хотя на самом деле могло быть описано и ранее под другим названием автором McHugh.

Дифференциальный диагноз

Клинический дифференциальный диагноз включает сосудистую деменцию и атипичные формы паркинсонизма, например прогрессирующий надъядерный паралич и мультисистемную атрофию — паркинсонический тип (MSA-P).

Возможный спектр лучевого дифференциального диагноза включает:

• нормальные возрастные изменения головного мозга

• деменция при болезни Альцгеймера: может определяться более выраженное расширение перигиппокампальных щелей

• окклюзионная гидроцефалия

  • вследствие объёмного образования (например, пинеальной области, пластинки четверохолмия, среднего мозга)

  • вследствие стеноза водопровода мозга

• Болезнь Паркинсона: важна односторонняя симптоматика

• СПИД-дементный комплекс: положительная серология на ВИЧ