Окклюзионная гидроцефалия

Обструктивная гидроцефалия — это термин, обычно используемый для обозначения несообщающейся гидроцефалии. 

На самом деле этот термин вызывает путаницу, поскольку использование его в указанном значении подразумевает, что при сообщающейся гидроцефалии нет препятствия для циркуляции/всасывания ЦСЖ; это не так, поскольку в большинстве случаев сообщающейся гидроцефалии имеется препятствие току ЦСЖ через субарахноидальное пространство или нарушение её всасывания в арахноидальных грануляциях.   

Более подробное обсуждение этой терминологии приведено в основной статье по гидроцефалии. 

Остальная часть этой статьи посвящена общепринятому значению обструктивной гидроцефалии, а именно обструктивной несообщающейся гидроцефалии. 

Эпидемиология

Демографические характеристики пациентов зависят от первопричины, к которым относятся:

• стеноз водопровода

• обтурирующая опухоль или объёмное образование (например, глиома пластинки четверохолмия, коллоидная киста)

Клиническая картина

Как и в случае большинства патологий головного мозга с объёмным воздействием, клиническая картина существенно варьирует в зависимости от скорости развития.

При острой окклюзионной гидроцефалии, например, когда коллоидная киста обтурирует межжелудочковые отверстия (Монро), внезапное повышение внутрижелудочкового давления может привести к быстрой потере сознания и даже к летальному исходу.

У других пациентов, когда обструкция неполная или развивается постепенно (например, при стенозе водопровода), симптомы могут практически отсутствовать, несмотря на массивную дилатацию желудочков.

В целом клиническая картина зависит от наличия повышенного внутричерепного давления с типичным комплексом симптомов, включающим головную боль, усиливающуюся при наклонах или натуживании, тошноту и рвоту. Может определяться отёк диска зрительного нерва. 

У младенцев с ещё не сросшимися черепными швами может наблюдаться быстрое увеличение окружности головы. 

Патология

Этиология

• стеноз водопровода мозга

  • мембрана или диафрагма водопровода

• внутрижелудочковые очаги

  • доброкачественные — коллоидная киста

  • опухолевые — центральная нейроцитома, субэпендимарная гигантоклеточная опухоль, эпендимома

• внежелудочковые очаги

  • объёмные образования шишковидной железы, окклюзирующие водопровод мозга

  • объёмные образования ствола головного мозга или мозжечка, сужающие пути оттока из четвёртого желудочка

• внутрижелудочковые спайки — после хирургического вмешательства

Рентгенологические признаки

Как КТ, так и МРТ (а также УЗИ в периоде новорождённости) могут выявлять большинство признаков, хотя основная причина может лучше визуализироваться с помощью специальных последовательностей (например, мембрана водопровода мозга, вызывающая стеноз водопровода, будет видна только на прицельных МР-изображениях высокого разрешения).

Острая обструктивная гидроцефалия

Важным нюансом, о котором следует помнить, является то, что при острой обструктивной гидроцефалии у молодых пациентов может определяться лишь незначительная вентрикуломегалия, несмотря на значительное повышение внутричерепного давления. Это также может наблюдаться у пациентов с хроническим шунтированием/дренированием ЦСЖ (шунт, дренаж) со сниженной эластичностью стенок желудочков.

При наличии предыдущих исследований их оценка, вероятно, является наиболее надёжным способом выявления ранней гидроцефалии. Признаки, помогающие в диагностике острой обструктивной гидроцефалии, включают:

• боковые желудочки

  • расширение височных рогов (лучший признак)

  • трансэпендимарный отёк, или перивентрикулярное просачивание, может визуализироваться как гиперинтенсивный сигнал на T2 при МРТ или участки пониженной плотности на КТ по краям желудочков

• третий желудочек

  • выбухание боковых стенок кнаружи

  • выбухание дна книзу

• четвёртый желудочек

  • ненадёжный признак гидроцефалии, так как ограниченное пространство задней черепной ямки препятствует его значительному расширению

  • расширенный четвёртый желудочек указывает на то, что обструкция находится либо на уровне отверстий Люшка и Мажанди, либо в субарахноидальном пространстве

Хроническая несообщающаяся окклюзионная гидроцефалия

Несообщающаяся окклюзионная гидроцефалия (часто называемая просто окклюзионной гидроцефалией) обычно является относительно простым диагнозом при визуализации. Со временем отделы желудочковой системы выше уровня обструкции постепенно расширяются, сдавливая и истончая вышележащую кору. 

Признаки длительно существующей несообщающейся окклюзионной гидроцефалии (на уровне водопровода мозга или ниже) включают:

• выраженное расширение желудочков, особенно боковых и третьего желудочков

• истончённое и приподнятое мозолистое тело

• фенестрация прозрачной перегородки

• опущение сводов мозга

• смещение книзу дна 3^го желудочка, прилежащего к основанию черепа, с облитерацией супраселлярной цистерны

• выбухание кнаружи (баллонообразное расширение) карманов третьего желудочка (воронкообразного, супраоптического, шишковидного и надшишковидного)

Лечение и прогноз

Лечение зависит от причины и локализации обструкции. У некоторых пациентов с временной обструкцией (например, при субарахноидальном кровоизлиянии) достаточно временного отведения ЦСЖ (например, с помощью наружного вентрикулярного дренажа (EVD)). Аналогично, если причина механическая, может быть выполнена резекция объёмного образования (например, коллоидной кисты). 

Во многих случаях обструкция является постоянной или не подлежит прямому устранению (например, большинство глиом покрышки/пластинки четверохолмия), поэтому может потребоваться постоянное отведение ЦСЖ. Варианты лечения включают:

• шунтирование, чаще всего с установкой вентрикулоперитонеального шунта

• вентрикулостомия третьего желудочка эффективна у пациентов с несообщающейся окклюзионной гидроцефалией на уровне или ниже уровня водопровода мозга (Сильвиева водопровода)