Стеноз водопровода мозга
Случай предоставил rameshrc
Клиническая картина
Анамнез диффузных головных болей в течение трех лет. Без очагового неврологического дефицита. Первичные лучевые исследования, выполненные за рубежом, выявили расширение боковых и третьего желудочков (вероятно, длительно существующее), предположительно вторичное по отношению к стенозу водопровода мозга. Пациенту был установлен датчик ВЧД в правой лобной области; мониторинг в течение 48 часов показал давление 10-20 mmHg. В последующие месяцы у пациента развились нарастающее головокружение, нарушение равновесия и ухудшение зрения.
Данные пациента
- Возраст:
- 40 лет
- Пол:
- Мужской
Из случая: Стеноз водопровода мозга
Боковые и третий желудочки значительно расширены. Участок энцефаломаляции в правой лобной доле по ходу канала ранее установленного датчика ВЧД.
Из случая: Стеноз водопровода мозга
Состояние через один год после вентрикулостомии III желудочка. Умеренное расширение боковых и III желудочков, а также верхнего отдела водопровода мозга с его коническим сужением и фокальным стенозом в нижнем отделе. IV желудочек нормального калибра. Данная картина соответствует ранее известному стенозу водопровода мозга. Истончение перивентрикулярного белого вещества и мозолистого тела согласуется с хроническим характером окклюзионной гидроцефалии.
Усиление тока ЦСЖ в гипофизарной ямке с уплощением гипофиза и дефектом в области серого бугра может быть связано с вентрикулостомией III желудочка. Линейный тракт с характеристиками сигнала ЦСЖ, идущий от правого бокового желудочка через правую лобную долю, вероятнее всего, представляет собой след ранее установленного вентрикулярного дренажа.
Небольшой фокальный участок с характеристиками сигнала ЦСЖ в медиальных отделах левого таламуса с прилежащим низким сигналом на последовательности MERGE и низкой плотностью на КТ, вероятнее всего, представляет собой зону старого кровоизлияния с кистозной энцефаломаляцией.
Из случая: Стеноз водопровода мозга
Шесть лет после вентрикулостомии. Вентрикулостома 3-го желудочка отчетливо проходима. Размеры и морфология желудочков без изменений. Зоны магнитной восприимчивости и энцефаломаляции/глиоза (включая тракт вентрикулостомии) также без динамики. Повторно отмечается ранее описанный стеноз водопровода с расширением его проксимального отдела и минимальным током ЦСЖ через него. Без новых данных.
Заключение: Без динамики. Вентрикулостома 3-го желудочка проходима.
Обсуждение
В данном клиническом случае представлены типичные признаки несообщающейся гидроцефалии вследствие обструкции на уровне Сильвиева водопровода.
Стеноз водопровода мозга является наиболее частой причиной несообщающейся (окклюзионной) гидроцефалии (гидроцефалия — это аномальное расширение желудочков головного мозга вследствие патологического скопления ЦСЖ). Хотя точная этиология стеноза водопровода неизвестна, в диагностических целях на базовом уровне его разделяют на опухолевые и неопухолевые (доброкачественные) причины. Опухолевые причины включают поражения пластинки крыши (четверохолмия), периакведуктальные опухоли, опухоли пинеальной области и объёмные образования задней черепной ямки. Неопухолевые причины патоморфологически подразделяются на простой стеноз, раздвоение просвета, формирование перегородки и глиоз. Если причину выявить не удается, состояние классифицируется как идиопатический стеноз водопровода. Описаны наследственные формы с Х-сцепленным рецессивным типом наследования, в частности при синдроме Бикерса — Адамса — Эдвардса. Другие случаи связывают с такими инфекциями, как сифилис и туберкулез.
Клиническая картина зависит от причины, при этом наиболее частыми жалобами при обращении являются головная боль, ухудшение зрения и нарушение походки.
Эндоскопическая вентрикулостомия третьего желудочка является методом выбора при доброкачественных причинах стеноза водопровода, тогда как классические шунтирующие операции (например, вентрикулоперитонеальное шунтирование) применяются в более сложных случаях.
В диагностике стеноза водопровода мозга помогает магнитно-резонансная томография. Типичные данные исследования на МРТ включают:
- отсутствие признака потери сигнала от потока
- тривентрикулярное расширение (третий желудочек и оба боковых желудочка) со сравнительно небольшим четвертым желудочком
- сужение водопровода на T2-взвешенных изображениях
- выбухание третьего желудочка книзу и кпереди
Однако важно отметить, что эти признаки не всегда специфичны для стеноза водопровода.
Клинический случай предоставлен Dr. Frank Gaillard
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Клинические случаи FRCR 2B Viva · Madhusudan Nair
- КТ головного мозга · Tangay Meadjantuk
- VGHTC 201504 · Fu, Chien-hua
- Устный экзамен по нейрорадиологии · Yu Xuan Kitzing
- vghtc10410 · shaun hsiao
- Экзамен · shyamnath G
Статьи по теме
Case courtesy of rameshrc, Radiopaedia.org, rID: 34449, CC BY-NC-SA