Стеноз водопровода мозга

Стеноз водопровода мозга — это сужение водопровода мозга. Это самая частая причина врожденной окклюзионной гидроцефалии, но он также может встречаться у взрослых как приобретенная патология. 

Эпидемиология

Ориентировочная частота встречаемости врожденного стеноза водопровода мозга составляет ~1:5000 новорожденных, хотя публикуемые данные сильно варьируют (от 3,7:1 000 000 до 1:2000). В редких случаях он может наследоваться по X-сцепленному рецессивному типу (синдром Бикерса — Адамса — Эдвардса). 

У взрослых, будучи приобретенной патологией, стеноз водопровода мозга имеет различную этиологию и, соответственно, различные связанные с ней демографические показатели. 

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от степени тяжести и возраста манифестации, а также от того, является ли заболевание сцепленным с X-хромосомой. У младенцев наблюдается увеличение окружности головы, выбухание родничков и расхождение черепных швов. Также может присутствовать симптом «заходящего солнца». При сцепленной с X-хромосомой форме (синдром Бикерса — Адамса — Эдвардса), которая ассоциирована с глубокой умственной отсталостью, при клиническом осмотре выявляется двустороннее приведение больших пальцев кистей.

Также могут присутствовать типичные симптомы и признаки повышенного внутричерепного давления и хронической гидроцефалии, включая головную боль, рвоту, угнетение сознания.

У взрослых с поздним началом идиопатического стеноза водопровода чаще наблюдается постепенное развитие неврологической симптоматики.

Патология

• врождённый

  • мембраны или диафрагмы водопровода мозга

  • глиоз

• приобретённые

  • внешняя компрессия

    • глиома пластинки четверохолмия

    • опухоль пинеальной области

    • опухоль задней черепной ямки

    • сосудистая мальформация головного мозга

  • внутренние

    • инфекция: менингит/вентрикулит

    • субарахноидальное кровоизлияние

    • идиопатические (так называемый идиопатический стеноз водопровода мозга с поздним началом) 

Рентгенологические признаки

Ультразвуковое исследование

При антенатальном исследовании могут выявляться признаки гидроцефалии плода с практически неизменённой задней черепной ямкой. Может наблюдаться вторичное истончение коркового плаща, а также вторичная макроцефалия.

МРТ

МРТ лучше отображает выраженность окклюзионной гидроцефалии с расширением (часто выраженным) боковых и третьего желудочков. В верхнем отделе водопровода мозга может определяться воронкообразное расширение. 4-й желудочек не расширен. В случаях вторичной обструкции также может определяться причинная патология (например, мембрана, опухоль).

• сагиттальный T2: отсутствие сигнала потери потока (flow-void) на уровне водопровода считается признаком стеноза водопровода мозга

• сагиттальный CISS: лучше всего визуализирует обтурирующую мембрану

• исследование тока ЦСЖ: снижение ударного объёма и пиковой систолической скорости на уровне водопровода

Лечение и прогноз

Лечение часто заключается в проведении эндоскопической вентрикулостомии III желудочка или вентрикулоперитонеального шунтирования.

Риск повторного возникновения при врождённых случаях составляет около 4%, даже если заболевание не сцеплено с X-хромосомой.