Радиопедия
Меню

Стеноз водопровода мозга

Случай предоставил Alexandra Stanislavsky

Клиническая картина

Вентрикуломегалия, выявленная при плановом УЗИ анатомии плода во втором триместре.

Данные пациента

Возраст:
22 w GA
Пол:
Женский

На отдельных ультразвуковых изображениях на 21-й неделе гестации определяется двусторонняя вентрикуломегалия размерами 16 и 18 мм. Полость прозрачной перегородки не визуализируется.

Полное исследование недоступно. Согласно описанию, мозжечок и задняя черепная ямка в пределах нормы. Третий желудочек расширен, размером 2,5 мм. Детальная оценка остальной анатомии плода не выявила дополнительных аномалий. Пол плода — женский. 

Выраженная двусторонняя вентрикуломегалия боковых желудочков, при этом третий желудочек не расширен. Прозрачная перегородка отсутствует; конфигурация лобных рогов указывает на то, что это, вероятно, обусловлено перфорацией листков перегородки, а не нарушением их формирования. В пользу этого свидетельствуют:

  1. Выраженная степень вентрикуломегалии
  2. Выраженное истончение паренхимы над затылочными рогами боковых желудочков, что соответствует повышенному внутрижелудочковому давлению.

Создается впечатление наличия узелка свода, что может указывать на сращение сводов и, следовательно, на мальформационный, а не деструктивный характер отсутствия листков перегородки. Однако такая картина может быть обусловлена близким прилежанием двух раздельных сводов ввиду ограниченного пространственного разрешения МРТ плода.

Мозолистое тело визуализируется, но выраженно истончено.

Сильвиевы щели очень мелкие, а другие борозды, которые должны визуализироваться на 22-й неделе (теменно-затылочные и шпорные), четко не определяются. Это может наблюдаться при вентрикуломегалии, особенно выраженной, за счет растяжения и сглаживания борозд, а не первичного нарушения их формирования.

Несмотря на наличие некоторых признаков слоистости паренхимы полушарий, ее соответствие норме оценить затруднительно из-за растяжения и истончения паренхимы расширенными желудочками.

Ствол мозга и мозжечок без особенностей. Обращает на себя внимание, что ганглионарные возвышения не увеличены.

Хотя сильвиев водопровод трудно дифференцировать на сагиттальных изображениях, это может иметь место при визуализации плода при наличии артефактов движения и не обязательно специфично для окклюзии водопровода.

Таким образом, выраженная дилатация боковых желудочков в сочетании с истончением паренхимы над их затылочными рогами указывает на обструктивную причину отсутствия листков перегородки вследствие их перфорации.

Типичные признаки стеноза водопровода мозга на сагиттальных T1- и аксиальных T2-взвешенных изображениях с расширением боковых и третьего желудочков. Отмечается истончение мозолистого тела, особенно в задних отделах, вследствие длительного компрессионного воздействия. Обратите внимание, что своды «опущены» из-за отсутствия опоры со стороны перфорированной прозрачной перегородки. Развитие борозд соответствует норме.

Степень вентрикуломегалии и морфология желудочков остаются стабильными по сравнению с МРТ, выполненной 7 годами ранее.

Нормальное развитие, посещает обычную школу, нормальное зрение, эндокринная функция — ежегодно наблюдается у участкового педиатра. Легкая дискоординация, но других физических или интеллектуальных нарушений педиатр, наблюдающий ребенка с рождения, не отмечает.

Обсуждение

Первичный стеноз водопровода мозга с разрывом листков прозрачной перегородки вследствие повышенного внутрижелудочкового давления. Нормальное неврологическое развитие при последующем наблюдении в течение 8 лет.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Alexandra Stanislavsky, Radiopaedia.org, rID: 52453, CC BY-NC-SA