Цереброваскулярные мальформации

Цереброваскулярные мальформации — это сосудистые мальформации, связанные с сосудами, кровоснабжающими головной мозг и другие структуры черепа.

Классификация

На протяжении многих лет церебральные сосудистые мальформации классифицировались различными авторами по-разному, чаще всего на основании наличия или отсутствия артериовенозного шунтирования, гистопатологических особенностей или демографических характеристик пациентов.

С высоким или низким кровотоком

• с высоким кровотоком
  • артериовенозная мальформация (АВМ) головного мозга (также известная как церебральная, пиальная или паренхиматозная АВМ)
  • церебральная пролиферативная ангиопатия
  • дуральная артериовенозная фистула (ДАВФ)
    • аневризматическая мальформация вены Галена
  • пиальная артериовенозная фистула (PAVF)
• с низкоскоростным кровотоком
  • церебральная кавернозная (венозная) мальформация
  • капиллярная телеангиэктазия
  • аномалия развития вен (DVA) (ранее называвшаяся венозной ангиомой)
  • венозный варикс головного мозга
  • sinus pericranii (в своде черепа)
  • смешанная сосудистая мальформация (кавернозная мальформация в сочетании с аномалией развития вен)

Наличие или отсутствие шунтирования

• с шунтированием
  • артериовенозная мальформация головного мозга (BAVM)
  • церебральная пролиферативная ангиопатия
  • артериовенозная фистула
    • дуральная артериовенозная фистула (DAVF)
      • аневризматическая мальформация вены Галена
    • пиальная артериовенозная фистула (PAVF)
    • с сопутствующей мальформацией дурального синуса
• без шунтирования
  • капиллярная телеангиэктазия
  • кавернозная венозная мальформация (кавернома)
  • sinus pericranii
  • венозная мальформация
    • аномалия развития вен (DVA)
    • венозный варикс
    • мальформация дурального синуса (хотя обычно ассоциирована с шунтирующим поражением)

Гистоморфология

• артериальные поражения
  • фокальные артериальные поражения
    • генетические факторы (например, артериальные аневризмы, ассоциированные с нейрофиброматозом 1 типа, синдромом Элерса — Данлоса IV типа и синдромом семейного иммунодефицита)
  • сегментарные артериальные поражения
    • сдвоенная аневризма и сегментарная аневризма
  • метамерные артериальные поражения
    • нарушение миграции клеток мезодермы приводит к развитию метамерного синдрома или CAMS (краниофациального артериовенозного метамерного синдрома), включая синдром Вайберна — Мейсона
• капиллярные поражения
  • очаговые капиллярные поражения
    • ассоциированные с наследственной геморрагической телеангиэктазией
    • очаговое поражение в области артериовенозного соустья может приводить к классической АВМ, хориоидальной АВМ или дуральной АВ-фистуле
  • сегментарные капиллярные поражения
    • церебральная пролиферативная ангиопатия
  • метамерные капиллярные поражения
    • краниофациальный артериовенозный метамерный синдром (CAMS)
• венозные поражения
  • очаговые венозные поражения
    • sinus pericranii
    • аномалия развития вен (DVA)
    • кавернозная венозная мальформация (кавернома)
  • сегментарные венозные поражения
    • мальформация дурального синуса (DSM)
    • sinus pericranii
    • венозный варикс
    • аномалия развития вен (DVA)
    • кавернозная венозная мальформация (кавернома)
  • метамерные венозные поражения (также называемые краниофациальным венозным метамерным синдромом)
    • синдром Стерджа — Вебера (ненаследственный)
    • синдром синего резинового пузырчатого невуса (семейный)

Педиатрическая группа

Некоторые поражения встречаются только в определенных возрастных группах, обычно в раннем детском возрасте.  

• внутриутробно: пиальная высокопоточная АВФ, VGAM, DSM
• новорождённые: VGAM, пиальная высокопоточная АВФ, DSM
• грудной возраст: VGAM, пиальные АВМ, кавернозные ангиомы, аневризма
• дети: пиальная АВМ (нидусная > фистульная), аневризма, кавернозная венозная мальформация (кавернома), дуральная АВФ

См. также

• спинальные сосудистые мальформации