Дуральная артериовенозная фистула

Дуральные артериовенозные фистулы (dAVF) представляют собой гетерогенную группу состояний, общей чертой которых является наличие артериовенозных шунтов из сосудов твёрдой мозговой оболочки. Они могут проявляться кровоизлиянием или венозной гипертензией и могут представлять сложности в лечении.

Эпидемиология

Большинство дуральных артериовенозных фистул манифестируют во взрослом возрасте и составляют 10-15% от всех сосудистых мальформаций головного мозга.

Клиническая картина

Клиническая картина весьма вариабельна и зависит от расположения питающих и дренирующих сосудов, а также от наличия осложнений (см. ниже). Проявления включают:

• пульсирующий шум в ушах (тиннитус)

• парезы черепных нервов

• судорожные приступы

• глазничные симптомы (см. каротидно-кавернозное соустье)

• симптомы венозной гипертензии

  • повышение внутричерепного давления

  • очаговый неврологический дефицит

Патология

Дуральные артериовенозные фистулы обычно являются приобретенными и в большинстве случаев идиопатическими. У пациентов с установленной предшествующей причиной большинство фистул возникает в результате неоваскуляризации, индуцированной ранее тромбированным синусом твёрдой мозговой оболочки (обычно поперечным синусом). Другие причины включают травму и предшествующую краниотомию. Вероятно, по крайней мере у некоторых пациентов с очевидно идиопатическими фистулами ранее имел место бессимптомный тромбоз, особенно учитывая, что наследственные тромбофилические состояния (например, дефицит антитромбина, протеина C и протеина S) связаны с развитием дуральных артериовенозных фистул.

Как правило, они кровоснабжаются множественными питающими артериями (фидерами) из ветвей, кровоснабжающих соответствующий участок мозговых оболочек, и регионарных сосудов мягких тканей головы, которые часто отдают трансоссальные ветви:

• супратенториальные и латеральные: (наружная сонная артерия)

  • средняя менингеальная артерия

  • поверхностная височная артерия (трансоссальные ветви)

• передняя черепная ямка: (внутренняя сонная артерия)

  • решётчатые ветви глазной артерии

• кавернозный синус: (внутренняя и наружная сонные артерии)

  • менингогипофизарный ствол и нижнелатеральный ствол

  • добавочная менингеальная артерия

• задняя черепная ямка: (позвоночная и наружная сонные артерии)

  • позвоночные артерии (как дуральные, так и мышечные ветви)

  • затылочная и восходящая глоточная артерии

Локализация

• поперечный/сигмовидный синус

  • наиболее часто

  • наименьшая вероятность ретроградного лептоменингеального венозного дренажа

• кавернозный синус (непрямое каротидно-кавернозное соустье)

• верхний сагиттальный синус

• прямой синус

• другие венозные синусы

• передняя черепная ямка

  • как правило, кровоснабжение только из ВСА за счет оболочечного кровоснабжения данной области

  • часто сопровождается ретроградным лептоменингеальным венозным дренированием

• намёт мозжечка: часто сопровождается ретроградным лептоменингеальным венозным дренированием

Классификация

Наиболее часто используются две системы классификации:

1. Классификация Коньяра

2. Классификация Бордена

Обе классификации основаны на понимании того, что характер венозного дренирования коррелирует с более агрессивным неврологическим клиническим течением. Единственным наиболее важным прогностическим признаком является наличие ретроградного лептоменингеального венозного дренирования (т. е. в кортикальные вены или глубокие вены мозга). Классификация Бордена представляет собой упрощенную версию системы Коньяра, но теряет в детализации.

Ассоциированные состояния

• внутричерепные аневризмы 

Рентгенологические признаки

КТ

Диагностика может представлять сложности при бесконтрастной КТ, однако о патологии следует помнить, если внутричерепное кровоизлияние находится в нетипичной локализации или обнаружено в нетипичной возрастной группе. При введении контрастного вещества, особенно при выполнении КТА, при внимательном рассмотрении диагноз зачастую может быть установлен. Данные исследования могут включать:

• патологически расширенные и извитые сосуды в субарахноидальном пространстве, соответствующие расширенным кортикальным венам

• расширенная наружная сонная артерия или расширенные трансоссальные сосуды

• изменения венозных синусов твёрдой мозговой оболочки, включая артериализацию фазы контрастирования в поражённом синусе вследствие артериовенозного шунтирования

МРТ

При стандартной несосудистой визуализации диагностика может быть затруднена у пациентов без ретроградного лептоменингеального венозного дренирования, хотя иногда расширенные питающие артерии или расширенные пиальные сосуды в субарахноидальном пространстве, лучше всего видимые на T2-взвешенных изображениях, могут служить ключом к постановке диагноза. 

Однако МР-ангиография достаточно чувствительна и специфична: как времяпролётная ангиография, так и ангиография с высоким временным разрешением (time-resolved) позволяют заподозрить или напрямую визуализировать артериовенозное шунтирование в синусы твёрдой мозговой оболочки или кортикальные вены, а также четко отобразить расширенные питающие артерии. 

Однако при интерпретации времяпролётной ангиографии следует проявлять осторожность, чтобы не принять венозный кровоток, направленный вверх, за артериализированный поток. Это особенно актуально в области луковицы левой яремной вены, где ретроградный (краниальный) венозный кровоток может распространяться вверх в сигмовидный синус и нижний каменистый синус, имитируя артериовенозное шунтирование. 

У пациентов с ретроградным лептоменингеальным венозным дренированием отёк присутствует примерно в половине случаев, хотя он также может наблюдаться и у пациентов без признаков ретроградного лептоменингеального дренирования по данным ангиографии. Эти зоны отёка белого вещества также могут накапливать контрастное вещество и указывают на агрессивный характер фистулы с высоким риском кровоизлияния.

Ангиография (ДСА)

Катетерная цифровая субтракционная ангиография демонстрирует артериовенозное шунтирование, чаще всего с множественными афферентами и без промежуточного нидуса. ДСА остается золотым стандартом как в диагностике, так и в точной классификации дуральных артериовенозных фистул, позволяя не только систематически оценить питающие сосуды (и, таким образом, спланировать возможное вмешательство), но и продемонстрировать наличие и распространенность ретроградного лептоменингеального венозного дренирования. Из-за часто обширного кровоснабжения требуется селективная ангиография шести сосудов (контрастирование обеих ВСА, НСА и позвоночных артерий).

Лечение и прогноз

Лечение во многом зависит от классификации фистулы, возраста и сопутствующих заболеваний пациента, а также от наличия симптомов, непосредственно обусловленных фистулой.

• консервативное (особенно при типе I по Borden и типах I и IIa по Cognard)

• более высокие градации (типы II и III по Borden, типы IIb-V по Cognard) имеют ежегодный уровень летальности ~10% и ежегодный риск внутричерепного кровоизлияния ~8%, поэтому следует рассмотреть вопрос о лечении:

  • эндоваскулярное

  • хирургическая резекция

  • стереотаксическая радиохирургия

Осложнения

Вероятность осложнений зависит от типа венозного дренирования (что отражено как в классификации Cognard, так и в классификации Borden), а не от артериального кровоснабжения.

• кровоизлияние

  • субдуральное кровоизлияние

  • внутримозговое кровоизлияние

  • субарахноидальное кровоизлияние

• венозный застой / венозная гипертензия и отёк

  • внутричерепная гипертензия

  • миеломаляция спинного мозга

См. также

• пиальная артериовенозная фистула (pAVF)

• аневризматическая мальформация вены Галена (VGAM)

• спинальная дуральная артериовенозная фистула (SDAVF)