Каротидно-кавернозное соустье

Каротидно-кавернозные соустья (ККС), или каротидно-кавернозные фистулы, представляют собой патологическое сообщение между каротидным бассейном и кавернозным синусом. Их классифицируют на прямые и непрямые, представляющие собой самостоятельные патологические состояния с различной этиологией.  

Эпидемиология

Каротидно-кавернозные соустья являются редкими сосудистыми аномалиями с зарегистрированной ежегодной заболеваемостью 0,37 на 100 000 человек.

Прямые каротидно-кавернозные соустья чаще всего вторичны по отношению к травме, в связи с чем демографические характеристики соответствуют распределению черепно-мозговой травмы и чаще всего встречаются у молодых мужчин. Клиническая картина острая, симптоматика развивается быстро.

В отличие от них, непрямые каротидно-кавернозные соустья преимущественно встречаются у женщин в постменопаузе, их манифестация часто постепенная и малозаметная, а медианный возраст дебюта составляет 50–63 года.

Факторы риска

• синдром Элерса — Данлоса

• фибромускулярная дисплазия

Клиническая картина

До 30% каротидно-кавернозных соустий могут протекать бессимптомно и случайно выявляться при нейровизуализации, выполненной по другим причинам.

У пациентов с наличием симптомов клиническая картина обычно включает:

• пульсирующий проптоз/экзофтальм (~70%)

• хемоз (100%) и субконъюнктивальное кровоизлияние

• парезы черепных нервов: III, IV, V, VI (чаще всего)

• прогрессирующую потерю зрения (~30%)

• пульсирующий шум в ушах

• повышенное внутричерепное давление

• кровоизлияния/кровотечения: субарахноидальное кровоизлияние, внутримозговое кровоизлияние, оторрагия, носовое кровотечение (~5%)

Патология

Каротидно-кавернозные фистулы можно классифицировать по различным признакам:

1. скорость кровотока: высокопоточные против низкопоточных

2. этиология: спонтанные против травматических

3. сосудистая анатомия

Из них сосудистая анатомия используется чаще всего и в наиболее общем виде разделяет каротидно-кавернозные фистулы на два основных типа:

• прямые: прямое сообщение между интракавернозным сегментом ВСА и кавернозным синусом

• непрямые: сообщение осуществляется через ветви бассейна сонных артерий (внутренней сонной артерии или наружной сонной артерии)

Классификация каротидно-кавернозных соустий Барроу дополнительно подразделяет соустья в соответствии с ангиографическими признаками: 

• тип A: прямое сообщение между интракавернозным сегментом внутренней сонной артерии и кавернозным синусом

• тип B: дуральный шунт между интракавернозными ветвями внутренней сонной артерии и кавернозным синусом

• тип C: дуральные шунты между менингеальными ветвями наружной сонной артерии и кавернозным синусом

• тип D: комбинация типов B и C

Прямые (тип A по Барроу)

Прямая фистула обусловлена прямым сообщением между интракавернозным сегментом внутренней сонной артерии и окружающим кавернозным синусом. Существует ряд причин, однако разрыв аневризмы и травма встречаются чаще всего:

• разрыв аневризмы интракавернозного сегмента сонной артерии

• травма (включая хирургические вмешательства/ангиографию)

• другие причины включают:

  • синдромы дефицита коллагена

  • фибромышечная дисплазия

  • расслоение артерии

Непрямые (типы B, C, D по Барроу)

Непрямые фистулы обусловлены сообщением через множественные ветви между внутренней и/или наружной сонными артериями и кавернозным синусом. Наиболее часто встречается тип C, при котором фистулу формируют менингеальные ветви наружной сонной артерии.

Предполагается, что они возникают вторично вследствие тромбоза кавернозного синуса с последующей реваскуляризацией и, таким образом, аналогичны дуральным артериовенозным фистулам другой локализации. Другими предрасполагающими факторами считаются беременность, хирургические вмешательства в этой анатомической области и синуситы.

Рентгенологические признаки

Ультразвуковое исследование

При допплерографии могут определяться расширенные артериализированные глазные вены.

КТ

КТ-ангиография является неинвазивным методом выбора для оценки при подозрении на каротидно-кавернозное соустье. Признаки включают:

• венозный застой в орбите

  • проптоз/экзофтальм

  • тяжистость/отёк ретробульбарной клетчатки

  • утолщение глазодвигательных мышц

• венозное полнокровие и накопление контраста

  • расширение верхней глазной вены

  • выбухание кавернозного синуса

  • асимметричное накопление контраста в кавернозном синусе с ослаблением, сопоставимым с внутренней сонной артерией и более высоким, чем в поперечном синусе

  • контрастное вещество в кавернозном синусе в артериальную фазу

• дегисценция внутренней сонной артерии (при прямом типе фистул): симптом «снеговика» соустья фистулы, включающего приводящую сонную артерию и дренирующий венозный карман

• внутричерепное кровоизлияние вследствие разрыва кортикальной вены

МРТ

При подозрении на каротидно-кавернозное соустье рекомендуется выполнять тонкосрезовую 3D МРТ в режиме T1 с контрастным усилением. Данные МРТ включают:

• патологические контуры кавернозного синуса

• внутренний феномен потери сигнала (signal void) в кавернозном синусе

• выраженный венозный дренажный кровоток

• отёк мягких тканей орбиты/периорбитальной области

Ангиография (ДСА)

Катетерная цифровая субтракционная ангиография является золотым стандартом визуализации благодаря своему превосходному пространственному и временному разрешению.

• быстрое шунтирование из внутренней сонной артерии в кавернозный синус

• расширенные дренирующие вены

• ретроградный ток крови из кавернозного синуса, чаще всего в глазные вены

Лечение и прогноз

Естественное течение каротидно-кавернозных соустий крайне вариабельно: от спонтанного закрытия до быстро прогрессирующей симптоматики. В связи с этим тактика лечения также варьирует от консервативного выжидательного ведения до экстренного эндоваскулярного или хирургического вмешательства. 

Консервативное лечение

Поскольку часть низкопоточных каротидно-кавернозных соустий закрывается спонтанно, изначально часто применяется консервативное лечение глазных симптомов при условии отсутствия признаков высокого риска (например, аневризм приводящих сосудов) или тяжёлых офтальмологических либо внутричерепных осложнений.

Компрессионная терапия сонных артерий

В дополнение к консервативным мероприятиям, каротидно-югулярная компрессия (на уровне каротидной луковицы) может быть эффективна при лечении непрямых фистул, приводя к их закрытию почти в 30% случаев, предположительно вследствие прогрессирующего тромбоза из-за периодического застоя крови, прилежащей к уже сформированному тромбу. Напротив, при прямых фистулах она успешна лишь в 17% случаев, что, вероятно, обусловлено более высокой скоростью кровотока через дефект большего размера. Важно исключить атеросклеротическое поражение бифуркации сонной артерии до начала проведения компрессии. Пациентам рекомендуется сдавливать каротидную луковицу в течение 10 секунд от 4 до 6 раз в час. Компрессию следует выполнять контралатеральной рукой, чтобы в случае развития симптоматической полушарной ишемии возникший транзиторный паралич привел к прекращению компрессии.

Эндоваскулярное лечение

Эндоваскулярное вмешательство является основным методом лечения пациентов при неэффективности или невозможности проведения консервативной терапии и компрессионного лечения.

В зависимости от анатомии фистулы существует два основных подхода: трансартериальная эмболизация или трансвенозная эмболизация.

Прямые фистулы

Лечение прямых фистул требует окклюзии дефекта стенки внутренней сонной артерии. Этого можно достичь различными способами:

• трансартериальная установка покрытого стента (стент-графта) или поток-перенаправляющего стента во внутреннюю сонную артерию

• трансартериальная установка отделяемого баллона через дефект в кавернозный синус

• трансартериальное или трансвенозное введение спиралей или другого эмболизирующего материала через дефект с облитерацией кавернозного синуса

• трансартериальная окклюзия внутренней сонной артерии

Непрямые фистулы

Непрямые фистулы требуют трансартериальной окклюзии питающих артериальных ветвей и/или трансвенозной окклюзии кавернозного синуса. Трансвенозный доступ может быть сложным и может потребовать катетеризации через верхнюю глазную вену (иногда с помощью хирургического выделения), нижнюю глазную вену, латеральное крыловидное сплетение, верхний каменистый синус. В редких случаях для лечения непрямых фистул могут использоваться поток-перенаправляющие стенты, если другие трансартериальные или трансвенозные доступы недоступны. 

Хирургическое лечение

В большинстве учреждений хирургическое лечение применяется в случаях, когда эндоваскулярное вмешательство безуспешно или невозможно. Лечение может включать лигирование или трэппинг пораженных артериальных сегментов.

Осложнения

Спонтанное кровоизлияние может представлять собой субарахноидальное кровоизлияние, внутримозговое кровоизлияние или экстракраниальное кровотечение (например, носовое кровотечение или оторрагию). 

Офтальмологические осложнения также встречаются часто и нередко являются одним из ключевых факторов для начала лечения.

История и этимология

В переводе с латинского fistula означает «трубка» или «труба».

Дифференциальный диагноз

• асимметричное накопление контраста в кавернозном синусе