Спинальная дуральная артериовенозная фистула

Спинальные дуральные артериовенозные фистулы (SDAVF) являются наиболее распространенным типом сосудистых мальформаций спинного мозга, составляя ~70% всех подобных очагов.

Эта статья посвящена непосредственно спинальным дуральным артериовенозным фистулам. Для обсуждения интракраниальных дуральных артериовенозных фистул см. основную статью: дуральная артериовенозная фистула.

Эпидемиология

Пик заболеваемости SDAVF приходится на 5-е и 6-е десятилетия жизни, при этом мужчины поражаются чаще женщин. Они встречаются редко, с частотой 5–10 случаев на миллион человек в год.

Клиническая картина

Наиболее частым клиническим проявлением является медленно прогрессирующая миелопатия с такими типичными симптомами, как прогрессирующая слабость в нижних конечностях, нарушение походки, нарушения чувствительности в области туловища и/или нижних конечностей, боль в спине и дисфункция сфинктеров. Начало заболевания обычно незаметное, с медленно прогрессирующим течением на протяжении нескольких лет, хотя могут возникать острые декомпенсации на фоне хронического процесса. Часто наблюдается значительная задержка между появлением первых симптомов и постановкой диагноза.

Кровоизлияние встречается очень редко, но иногда наблюдается и может быть источником необъяснимого субарахноидального кровоизлияния.

Патология

Эти фистулы представляют собой патологические прямые соединения между корешковой или корешково-менингеальной артерией и корешковой или пиальной веной в твёрдой мозговой оболочке прилежащего влагалища нервного корешка. Приблизительно 85% СДАВФ имеют единственный трансдуральный артериальный афферент, однако встречаются случаи со множественными артериальными афферентами, отходящими на одном или нескольких уровнях, которые могут быть как односторонними, так и двусторонними.

Прямой артериальный приток в венозную систему повышает давление в коронарном венозном сплетении, не имеющем клапанов. Коронарное венозное сплетение расширяется, а венозный отток от спинного мозга снижается, что приводит к венозному застою и интрамедуллярному отёку (застойная или венозно-гипертензивная миелопатия). В исходе могут развиться ишемия и инфаркт спинного мозга.

Этиология

Подавляющее большинство СДАВФ считаются приобретёнными идиопатическими. Меньшая часть может быть вторичной вследствие травмы, ятрогенных вмешательств, тромбоза экстрадуральных спинальных вен, инфекции и опухолей.

Локализация

Наиболее частая локализация СДАВФ — грудопоясничный отдел между T6 и L2, хотя они могут возникать на любом уровне спинного мозга.

Рентгенологические признаки

МРТ

Типично утолщение спинного мозга в нижнегрудном отделе и в области мозгового конуса с изменением сигнала с вовлечением нескольких спинальных сегментов. Сегментарный уровень утолщения спинного мозга и изменения сигнала не обязательно коррелирует с локализацией фистулы.

Характеристики сигнала

• T1: могут определяться интрамедуллярный гипоинтенсивный сигнал и феномены потери сигнала от потока (flow voids) на поверхности спинного мозга

• T2

  • диффузный многоуровневый интрамедуллярный гиперинтенсивный сигнал (вследствие отёка), который может достигать протяжённости продольно распространённого поражения спинного мозга

    • это наиболее чувствительный признак, но он не обязательно специфичен для SDAVF

  • вне зависимости от локализации фистулы гиперинтенсивный сигнал на T2 вовлекает мозговой конус почти в 90% случаев вследствие ортостаза

  • исключением являются SDAVF верхнешейного отдела позвоночника (C1-C2), которые часто дренируются интракраниально и чаще проявляются субарахноидальным кровоизлиянием

  • гипоинтенсивный сигнал на T2 по периферии спинного мозга, который, как полагают, отражает наличие дезоксигемоглобина в капиллярах мягкой мозговой оболочки вследствие венозной гипертензии

  • выраженные извитые интрадуральные экстрамедуллярные участки потери сигнала от потока — наиболее специфичный признак

    • обычно распространяются более чем на три сегмента по дорсальной и иногда вентральной поверхности спинного мозга

    • сосуды могут быть достаточно крупными, чтобы придавать поверхности спинного мозга фестончатый вид

    • при выраженном отёке спинного мозга вены могут сдавливаться за счет масс-эффекта и не определяться при визуализации

• T1 C+ (Gd)

  • часто наблюдается неравномерное (пятнистое) интрамедуллярное накопление контраста (вследствие нарушения гематоэнцефалического барьера из-за хронического инфаркта или феномена капиллярной утечки на фоне венозной гипертензии) 

  • очаговые зоны с географическими контурами без накопления контраста на фоне накапливающей контраст паренхимы спинного мозга (симптом «недостающего фрагмента» / missing-piece sign), что может являться специфичным признаком

  • извитые накапливающие контраст вены на поверхности спинного мозга

• МРА с контрастным усилением

  • помогает определить сегментарный уровень фистулы для планирования селективной катетерной ангиографии 

При наличии противопоказаний к МРТ могут быть выполнены следующие исследования:

• КТ-ангиография: позволяет успешно локализовать фистулу с частотой до 75% случаев 

• КТ-миелография: может визуализировать извитые дефекты наполнения, обусловленные расширенными венами

Ангиография (ДСА)

ДСА является золотым стандартом для подтверждения диагноза и позволяет определить варианты лечения. Это трудоёмкое и потенциально опасное исследование, так как расслоение сосуда потенциально может привести к ишемии спинного мозга. 

Зона максимальных изменений на МРТ не является надёжным индикатором локализации фистулы, которая может располагаться на много сегментов в стороне. В связи с этим полная спинальная ангиография включает селективную катетеризацию с обеих сторон:

• межрёберных артерий

• поясничных артерий

• срединной и латеральных крестцовых артерий

• позвоночных артерий

• восходящих шейных артерий

• если фистула не обнаружена, также может потребоваться оценка интракраниальных сосудов, включая:

  • восходящую глоточную артерию

  • менингогипофизарный ствол

  • среднюю менингеальную артерию

  • затылочную артерию

Лечение и прогноз

Варианты лечения включают эндоваскулярную или хирургическую окклюзию шунта.

• эндоваскулярная окклюзия

  • выполняется с использованием цианоакрилатного клея или Onyx после суперселективной катетеризации радикуломенингеальной артерии, кровоснабжающей фистулу

  • частота успешной окклюзии составляет ~70%

  • эндоваскулярное лечение противопоказано, если корешковая артерия также кровоснабжает переднюю спинномозговую артерию; эмболизация фистулы, кровоснабжающей заднюю спинномозговую артерию, остаётся спорной

• хирургическое лечение

  • хирургическая окклюзия заключается в прицельной ламинэктомии и интрадуральной ревизии с коагуляцией или разобщением дренирующей вены

  • частота успешной окклюзии составляет ~97%

После лечения фистулы гиперинтенсивность на T2, выраженные феномены потери сигнала за счёт потока и накопление контраста со временем должны уменьшаться, но могут сохраняться на срок до одного года. Эти послеоперационные радиологические изменения не коррелируют с клиническим исходом. При раннем начале лечения двигательные и чувствительные функции в большинстве случаев улучшаются или стабилизируются. Болевой синдром, а также нарушения функции кишечника и мочевого пузыря регрессируют лишь у меньшинства пациентов.

Примечательно, что состояние пациентов может ухудшиться при исходном лечении кортикостероидами, которые могли быть назначены при подозрении на воспалительную патологию, такую как поперечный миелит.

Дифференциальный диагноз

К основным дифференциально-диагностическим соображениям при визуализации относятся:

• интрамедуллярное новообразование

• артефакт тока ЦСЖ

  • обычно наблюдается в субарахноидальном пространстве дорсальнее спинного мозга

  • отсутствие изменений сигнала в спинном мозге

• спинальная артериовенозная мальформация (АВМ)

  • кровоизлияние встречается часто

  • острое развитие симптомов

  • мужчины и женщины поражаются с одинаковой частотой

  • обычно манифестирует на 3-м десятилетии жизни

• другие причины продольно протяженного очага спинного мозга