Радиопедия
Меню

Интрамедуллярные опухоли спинного мозга

Синонимы: Интрамедуллярная опухоль спинного мозга, Интрамедуллярные опухоли спинного мозга

Sara Wein

Онкология Центральная нервная система Позвоночник

Интрамедуллярные опухоли спинного мозга встречаются редко, составляя 4–10% всех опухолей ЦНС и <10% всех опухолей ЦНС у детей. На их долю приходится 20% всех интраспинальных опухолей у взрослых и 35% всех интраспинальных опухолей у детей.

Характерна большая длительность клинических проявлений до постановки диагноза.

Их можно классифицировать несколькими способами:

Интрамедуллярные опухоли спинного мозга чаще встречаются у пациентов с нейрофиброматозом:

  • эпендимомы чаще возникают у пациентов с NF2

  • астроцитомы чаще возникают у пациентов с NF1

Приблизительно 70% интрамедуллярных опухолей ассоциированы с кистами. Выделяют два типа кист:

  • опухолевые (или внутриопухолевые) кисты

    • располагаются внутри самой опухоли

    • как правило, демонстрируют периферическое накопление контраста

    • могут формироваться в результате некроза, секреции жидкости или дегенерации опухоли

    • требуют удаления вместе с солидным компонентом опухоли, поскольку в стенке кисты высока вероятность наличия опухолевых клеток

    • встречается со следующей частотой при различных опухолях:

      • спинальная ганглиоглиома: в 46%

      • спинальная эпендимома: в 22%

      • спинальная астроцитома: в 21%

      • спинальная гемангиобластома: в 2-4%

  • неопухолевые (или реактивные) кисты

    • располагаются ростральнее или каудальнее солидной части опухоли

    • возникают вследствие расширения центрального канала

    • не накапливают контрастное вещество

    • выявляются в 60% всех интрамедуллярных опухолей спинного мозга

    • могут регрессировать после резекции опухоли

Сирингомиелия встречается примерно в 50% всех интрамедуллярных опухолей, но чаще всего ассоциирована с гемангиобластомами.

Клиническая картина интрамедуллярных опухолей зависит от их размера и локализации. К наиболее частым начальным симптомам относятся боль в спине/шее, корешковая боль, слабость, парестезии, нарушения походки и дисфункция тазовых органов (кишечника и мочевого пузыря). Может развиваться синдром Броун-Секара. Редким проявлением является острая головная боль вследствие субарахноидального кровоизлияния.

У детей может наблюдаться прогрессирующий сколиоз. У детей младшего возраста начальными признаками могут быть регресс двигательных навыков и частые падения.

Симптомы обычно медленно прогрессируют. Из-за их неспецифического характера диагноз часто устанавливается с задержкой. Исключением являются интрамедуллярные метастазы, которые диагностируются в течение одного месяца от появления симптомов почти в 75% случаев.

Расширение межножкового расстояния может определяться менее чем в 10% случаев

В целом малоинформативна, поскольку костные изменения встречаются относительно редко.

  • спинной мозг может быть увеличен в объёме

  • постепенное сглаживание субарахноидального пространства

На МРТ выделяют три основных признака интрамедуллярных новообразований:

  • они вызывают очаговое или диффузное утолщение спинного мозга

  • дают сигнал высокой интенсивности на протонно-взвешенных и T2-взвешенных изображениях

  • в подавляющем большинстве случаев определяется хотя бы минимальное накопление контраста; в отличие от внутричерепных новообразований, даже интрамедуллярные опухоли низкой степени злокачественности в той или иной степени накапливают контрастное вещество; однако отсутствие накопления контраста не исключает интрамедуллярное новообразование при наличии утолщения спинного мозга

Различные очаги могут имитировать интрамедуллярные опухоли. Дифференциальный диагноз интрамедуллярных опухолей включает:

  • сосудистые образования

    • кавернозная мальформация (кавернома)

      • округлые участки неоднородной интенсивности сигнала на T1- и T2-взвешенных изображениях, обусловленные продуктами распада крови

      • различной давности (картина «попкорна»)

      • ободок низкой интенсивности сигнала на T2-взвешенных изображениях (гемосидерин)

      • гипоинтенсивный эффект потери сигнала («blooming») на последовательностях градиентного эха (гемосидерин)

      • может определяться минимальное накопление контраста на постконтрастных изображениях

      • минимальное утолщение спинного мозга или отёк, за исключением случаев недавнего кровоизлияния

    • дуральная артериовенозная фистула (ДАВФ) — (АВМ I типа) 

      • спинной мозг может быть нормального размера или утолщен

      • гиперинтенсивный сигнал на T2-взвешенных изображениях (за счет отёка)

      • по задней поверхности спинного мозга обычно определяются расширенные сосуды (участки потери сигнала от потока)

      • вариабельное накопление контраста на постконтрастных изображениях

      • типично локализуется по дорсальной поверхности нижнегрудного отдела спинного мозга и мозгового конуса

    • инфаркт спинного мозга 

      • спинной мозг обычно утолщен

      • гиперинтенсивный сигнал на T2-взвешенных изображениях и DWI

      • накопление контраста после контрастирования может определяться или отсутствовать (накопление контраста обычно присутствует в подострой стадии)

      • изменения интенсивности сигнала могут ограничиваться центральным серым веществом или распространяться на большую часть площади поперечного сечения спинного мозга

      • изменение сигнала обычно распространяется на протяжении нескольких сегментов тел позвонков

      • может возникать в любом отделе спинного мозга, но чаще поражает верхнегрудной или грудопоясничный отделы

      • иногда может наблюдаться гиперинтенсивный сигнал от тела позвонка на T2 (вследствие сопутствующего инфаркта)

  • воспалительные очаги

    • демиелинизация (например, рассеянный склероз)

      • обычно утолщение спинного мозга отсутствует (утолщение наблюдается в 6-14% случаев)

      • бляшки обычно имеют протяженность менее двух сегментов тел позвонков и занимают менее половины площади поперечного сечения спинного мозга

      • характерно периферическое расположение в задних и боковых канатиках

      • изоинтенсивный или гипоинтенсивный сигнал на T1-взвешенных изображениях (в отличие от бляшек в головном мозге, бляшки в спинном мозге могут не визуализироваться как зоны гипоинтенсивности на T1-взвешенных изображениях)

      • гиперинтенсивный сигнал на T2-взвешенных изображениях

      • изменения МР-сигнала обычно имеют нечёткие контуры

      • накопление контраста бляшкой коррелирует с активностью острой фазы очага (обычно сохраняется менее двух месяцев)

      • у большинства пациентов выявляются дополнительные очаги с различным накоплением контраста в головном и спинном мозге (рассеянный склероз изолированно поражает только спинной мозг лишь у 5-24% пациентов)

    • поперечный миелит

      • вариабельное утолщение спинного мозга

      • гиперинтенсивный сигнал на T2-взвешенных изображениях и изо- или гипоинтенсивный на T1-взвешенных изображениях

      • вариабельный паттерн накопления контраста (отсутствует, диффузный, пятнистый, периферический)

      • очаги обычно распространяются на 3-4 позвоночно-двигательных сегмента

      • очаги обычно занимают более двух третей площади поперечного сечения спинного мозга

      • острое клиническое течение

    • абсцесс спинного мозга 

      • центральная часть гипоинтенсивна на T1-взвешенных изображениях и гиперинтенсивна на T2-взвешенных изображениях

      • кольцевидное накопление контраста

      • утолщение спинного мозга

      • может определяться ограничение диффузии на DWI

      • могут выявляться сопутствующие изменения прилежащих позвонков или межпозвонковых дисков

    • туберкулома спинного мозга

  • ушиб спинного мозга (острый)

    • изоинтенсивный или гипоинтенсивный сигнал на T1-взвешенных изображениях, гиперинтенсивный на T2-взвешенных изображениях

    • отёк спинного мозга

    • обычно сочетается с другими повреждениями позвоночника (костными, дисковыми, сосудистыми)

Article courtesy of Sara Wein, Radiopaedia.org, rID: 19260, CC BY-NC-SA

Клинические случаи