Радиопедия
Меню

Спинальная астроцитома

Синонимы: Астроцитома спинного мозга, Спинальные астроцитомы, Астроцитома позвоночного канала, Астроцитомы позвоночного канала, Астроцитомы спинного мозга

Sara Wein

Онкология Центральная нервная система Позвоночник

Спинальные астроцитомы являются вторыми по распространенности опухолями спинного мозга, составляя 30–40% всех интрамедуллярных опухолей. На их долю приходится 60% интрамедуллярных опухолей у детей, что делает их наиболее частой опухолью спинного мозга в детском возрасте.

Эта статья посвящена исключительно спинальным астроцитомам. Для ознакомления с интракраниальными астроцитомами и общей информацией о патологии обратитесь к основной статье: астроцитома. Пилоцитарная астроцитома и плеоморфная ксантоастроцитома также рассматриваются отдельно.

Пик заболеваемости спинальными астроцитомами приходится на третье десятилетие жизни, средний возраст на момент клинической картины составляет ~30 лет. Мужчины болеют несколько чаще женщин (М:Ж = 3:2).

Астроцитома составляет треть всех глиом спинного мозга. Она также является наиболее частой интрамедуллярной опухолью у детей.

  • нейрофиброматоз 1-го типа: повышенная частота встречаемости, включая высокозлокачественную астроцитому с пилоидными признаками

Клиническая картина схожа с таковой при других интрамедуллярных опухолях спинного мозга и чаще всего включает боль и нарушения чувствительности (53,6% случаев). Мышечная слабость наблюдается в 41,4% случаев. Нарушения функции тазовых органов (кишечника и мочевого пузыря) встречаются редко.

Астроцитомы (как интракраниальные, так и спинальные) происходят из астроцитарных глиальных клеток. Астроцитомы спинного мозга обычно имеют более низкую гистологическую степень злокачественности, чем астроцитомы головного мозга (см. степени злокачественности астроцитом):

  • взрослые

    • grade 2: 75%

    • grade 3: 25%

    • grade 4: <1%

  • дети

    • у детей <3 лет 80% опухолей относятся к grade I или II

Все астроцитомы характеризуются высокой клеточностью (гиперклеточностью) и отсутствием капсулы. В отличие от эпендимом спинного мозга, у большинства интрамедуллярных спинальных астроцитом отсутствует четкая граница отслоения (cleavage plane).

Высокозлокачественные опухоли чаще ассоциированы с лептоменингеальным распространением.

Спинальные астроцитомы обычно распространяются на несколько сегментов в краниокаудальном направлении, захватывая в среднем протяженность 4–7 тел позвонков.

Локализация в пределах спинного мозга, по данным различных источников, вариабельна: опухоль может возникать на любом уровне от краниоцервикального перехода до мозгового конуса, при этом в некоторых сериях наблюдений отмечается преимущественное поражение шейного отдела.

Поражение спинного мозга на всем протяжении (тотальное поражение спинного мозга) встречается и наблюдается чаще у детей, чем у взрослых

Астроцитомы обычно представляют собой интрамедуллярные объёмные образования, диффузно расширяющие спинной мозг. Как правило, они распространяются на несколько сегментов, как описано выше. Их медленный экспансивный рост приводит к костному ремоделированию позвоночного канала, что может быть единственным признаком их наличия на рентгенографии или КТ.

Рентгенологическая картина позвоночника может быть без изменений; однако костное ремоделирование на уровне опухоли может проявляться в виде фестончатости задней поверхности тел позвонков или истончения ножек либо пластинок дуг. В клинической картине может наблюдаться сколиоз, особенно у детей при тотальном поражении спинного мозга. Однако эти признаки встречаются реже по сравнению со спинальными эпендимомами.

Утолщение спинного мозга часто определяется на КТ, но может быть малозаметным из-за ограниченного контрастного разрешения мягких тканей. Визуализация очага может быть более отчетливой при исследовании с контрастным усилением.

Миелография может показать неспецифическое полисегментарное расширение спинного мозга и приводить к блоку нормального пассажа контрастного вещества на уровне очага, хотя это более характерно для эпендимомы.

Поскольку астроцитомы развиваются из паренхимы спинного мозга (в отличие от эпендимом, которые берут начало из центрального канала), они обычно имеют эксцентричное расположение в спинном мозге.

Они могут быть экзофитными и даже выглядеть преимущественно экстрамедуллярными. Обычно они имеют нечеткие контуры, а выраженный перитуморозный отёк выявляется только в половине случаев. Внутриопухолевые кисты определяются примерно в 20%, а перитуморозные кисты — примерно в 15% случаев. В отличие от эпендимом, кровоизлияние встречается редко. 

Характеристики МР-сигнала включают:

  • T1

    • изоинтенсивный или гипоинтенсивный

  • T2

    • гиперинтенсивный

    • периочаговый отёк присутствует в 50% случаев, но обычно не является распространенным

  • T1 C+ (Gd)

    • в большинстве случаев отмечается накопление контраста (60-70%)

    • обычно пятнистый характер накопления контраста

  • DWI/ADC

    • вариабельны, в зависимости от степени злокачественности

  • DTI

    • при астроцитомах у взрослых DTI часто демонстрирует инфильтрацию спинного мозга, а не смещение волокон (как при эпендимомах); метод менее надежен при астроцитомах у детей

С точки зрения лучевой диагностики, спинальные астроцитомы у детей могут иметь отличительные визуализационные особенности с характеристиками МР-сигнала, которые в большей степени перекрываются с характеристиками эпендимом. Спинальные астроцитомы у детей часто характеризуются эксцентрическим расширением спинного мозга, четкими контурами и меньшей инфильтрацией. Часто могут встречаться кровоизлияния, а также внутриопухолевые и периопухолевые кистозные изменения.

Хирургическая биопсия и резекция считаются первой линией терапии как для установления гистологического и молекулярного диагноза, так и для уменьшения масс-эффекта.

При отграниченных опухолях grade 1 полная хирургическая резекция часто приводит к излечению, тогда как при инфильтрирующих опухолях полное удаление практически невозможно. Хотя более обширная резекция инфильтрирующих опухолей может давать некоторые преимущества в выживаемости, это обычно достигается ценой повышения непосредственной инвалидизации из-за утраты неврологических функций.

Лучевая терапия улучшает выживаемость при инфильтрирующих опухолях высокой степени злокачественности (grade 3 и 4), тогда как при опухолях низкой степени злокачественности её обычно откладывают до появления признаков рецидива/прогрессирования.

Темозоломид и другие препараты адъювантной терапии применяются, в частности, при опухолях более высокой степени злокачественности или при рецидиве/прогрессировании.

В целом наиболее важным прогностическим фактором является степень злокачественности опухоли.

Возраст на момент установления диагноза также оказывает влияние, главным образом потому, что у детей чаще встречаются пилоцитарные астроцитомы grade 1.

Астроцитомы обычно растут быстрее, обладают большей инфильтрацией, чем спинальные эпендимомы, и имеют худший прогноз.

Основной дифференциальный диагноз — спинальная эпендимома. Определенные лучевые признаки могут помочь дифференцировать их между собой, что подробно описано в этой статье:

  • эпендимома

    • чаще встречается у взрослых

    • центральное расположение в спинном мозге

    • четкие контуры

    • кровоизлияния встречаются часто

      • в редких случаях может манифестировать как субарахноидальное кровоизлияние

      • часто наблюдается гемосидериновое окрашивание, особенно по верхнему и нижнему полюсам (так называемый симптом «шапочки» гемосидерина)

    • очаговое, интенсивное однородное накопление контраста

    • более частые и более выраженные кисты (внутриопухолевые и полюсные)

    • выраженная гиперинтенсивность по T2 по сравнению со степенью накопления контраста свидетельствует скорее в пользу астроцитомы, чем эпендимомы

Article courtesy of Sara Wein, Radiopaedia.org, rID: 19274, CC BY-NC-SA

Клинические случаи