Спинальная эпендимома

Спинальные эпендимомы являются наиболее частой опухолью спинного мозга в целом и встречаются как у взрослых, так и у детей. 

Данная статья посвящена непосредственно эпендимомам спинного мозга. Для обсуждения эпендимом задней черепной ямки и общей информации о данной патологии обратитесь к основной статье: эпендимома. Кроме того, в связи с различиями в лучевой семиотике и демографических данных, супратенториальные эпендимомы и миксопапиллярные эпендимомы также рассматриваются отдельно. 

Эпидемиология

Эпендимомы спинного мозга являются наиболее распространенным интрамедуллярным новообразованием у взрослых, составляя 60% всех глиальных опухолей спинного мозга. Они занимают второе место по распространенности среди интрамедуллярных новообразований у детей, составляя 30% педиатрических интрамедуллярных опухолей спинного мозга.

Пик заболеваемости приходится на четвертое десятилетие жизни, при этом средний возраст на момент манифестации составляет 39 лет. Мужчины поражаются чаще женщин.

Отмечается повышенная частота сочетания с нейрофиброматозом 2 типа.

Клиническая картина

Клиническая картина схожа с таковой при других интрамедуллярных опухолях спинного мозга, при этом часто наблюдаются боль, слабость и нарушения чувствительности.

Частая клиническая картина в виде сенсорных симптомов может объясняться близостью этих центрально расположенных опухолей к спиноталамическим трактам. Преобладающие двигательные симптомы обычно ассоциированы с очень большими эпендимомами.

Патология

Ранее считалось, что эпендимомы развиваются из эпендимарных клеток, выстилающих центральный канал спинного мозга, однако стало очевидно, что на самом деле они происходят из клеток-предшественников или радиальных глиоподобных стволовых клеток. 

Микроскопическая картина

При гистологическом исследовании обычно определяются мономорфные умеренно гиперхромные ядра. Периваскулярные псевдорозетки являются классическим признаком.

Генетика

У небольшой подгруппы пациентов выявляется амплификация MYCN. Это отдельная опухоль, которая в настоящее время выделена в самостоятельную нозологическую единицу в 5-м издании (2021) Классификации опухолей ЦНС ВОЗ. 

Градация

Подавляющее большинство спинальных эпендимом относятся к степени злокачественности WHO grade 2, тогда как опухоли grade 3 встречаются редко.

Спинальные эпендимомы с амплификацией MYCN являются агрессивными опухолями высокой степени злокачественности, однако в 5-м издании (2021) Классификации опухолей ЦНС ВОЗ им пока не присвоена официальная степень злокачественности. 

Рентгенологические признаки

Эпендимомы могут возникать на любом уровне спинного мозга, однако шейный отдел спинного мозга является наиболее частой локализацией (44%). Ещё в 23% случаев они возникают в шейном отделе спинного мозга и распространяются в верхнегрудной отдел, а в 26% случаев локализуются только в грудном отделе спинного мозга.

Обзорная рентгенография

Признаки на обзорных рентгенограммах, которые могут наблюдаться при спинальной эпендимоме, включают:

• сколиоз

• расширение позвоночного канала

• узурацию (фестончатость) тел позвонков

• эрозию ножек дуг позвонков

• истончение пластинок дуг позвонков

КТ

КТ может выявлять:

• неспецифическое расширение позвоночного канала

• изо- или слабо гиперденсную плотность по сравнению с неизменённым спинным мозгом

• интенсивное накопление контраста при введении йодсодержащего контрастного вещества

• крупные очаги могут вызывать фестончатость (узурацию) задней поверхности тел позвонков и расширение межпозвонковых отверстий

МРТ

МРТ является методом выбора для обследования при подозрении на опухоли спинного мозга. Признаки включают:

• расширение спинного мозга (поскольку эпендимомы происходят из эпендимальных клеток, выстилающих центральный канал, они обычно занимают центральную часть спинного мозга и вызывают его симметричное расширение)

• несмотря на отсутствие капсулы, они имеют четкие контуры

• опухолевые кисты выявляются в 22% случаев; неопухолевые кисты — в 62%

• сирингогидромиелия встречается в 9–50% случаев

• в отличие от внутричерепных эпендимом, кальцинация встречается редко

• средняя протяженность составляет четыре сегмента позвонков

Характеристики сигнала

• T1: чаще всего изоинтенсивный или гипоинтенсивный; очаги со смешанным сигналом наблюдаются при формировании кист, некрозе опухоли или кровоизлиянии

• T2: гиперинтенсивный

  • перитуморальный отёк наблюдается в 60% случаев

  • сопутствующее кровоизлияние приводит к появлению «симптома шапочки» (гипоинтенсивного гемосидеринового ободка на T2-взвешенных изображениях) в 20–33% случаев. Симптом шапочки указывает на эпендимому, но не является патогномоничным для неё, поскольку также может наблюдаться при гемангиобластомах и параганглиомах

• T1 C+ (Gd): практически все интенсивно и в некоторой степени неоднородно накапливают контрастное вещество

Видео

Лечение и прогноз

Большинство эпендимом характеризуются медленным ростом. Они чаще сдавливают прилежащую ткань спинного мозга, чем инфильтрируют её, практически всегда сохраняя границу расслоения между опухолью и тканью спинного мозга.

Полное радикальное иссечение может быть достигнуто примерно в 50% случаев. У таких пациентов 5-летняя выживаемость составляет около 85%. У пациентов, которым не удалось выполнить полную резекцию, 5-летняя выживаемость составляет примерно 57%. Рецидивы после полного иссечения возникают редко.

Хотя метастатическое распространение встречается редко, наиболее частыми локализациями метастазов являются забрюшинное пространство, лимфатические узлы и лёгкие.

Спинальные эпендимомы с MYCN-амплификацией, напротив, представляют собой агрессивные опухоли с неблагоприятным прогнозом, частой ранней диссеминацией по центральной нервной системе и рецидивами, несмотря на резекцию.

Дифференциальный диагноз

На МРТ основным дифференциальным диагнозом является астроцитома. Определённые признаки визуализации могут помочь различить эти два образования, о чём подробно рассказано в этой статье:

• спинальная астроцитома

  • наиболее частая опухоль спинного мозга у детей

  • эксцентричное расположение в позвоночном канале

  • нечёткие контуры

  • кровоизлияние встречается редко

  • пятнистое неравномерное накопление контраста

  • костные изменения нехарактерны

  • поражение всего поперечника спинного мозга и более протяжённых сегментов свидетельствует в пользу астроцитомы (т. е. если интрамедуллярное новообразование поражает весь спинной мозг, более вероятно, что это астроцитома)

• кавернозная мальформация спинного мозга

  • отсутствие накопления контраста

  • полное гемосидериновое кольцо

• диффузная глиома срединных структур с мутацией H3 K27