Кавернозная мальформация спинного мозга

Кавернозные мальформации спинного мозга, также известные как каверномы спинного мозга, представляют собой сосудистые мальформации, возникающие в спинном мозге.

Эта статья посвящена непосредственно каверномам спинного мозга. Обсуждение церебральных каверном и общую информацию о данной патологии см. в основной статье кавернозная мальформация головного мозга.

Эпидемиология

Каверномы спинного мозга встречаются редко, составляя ~5% интрамедуллярных очагов у взрослых и 1% интрамедуллярных очагов у детей.

Пик клинической картины приходится на четвертое десятилетие жизни, что сходно с пиком заболеваемости церебральными каверномами. Женщины поражаются чаще мужчин.

Клиническая картина

К частым начальным симптомам относятся боль, слабость и парестезии. Описаны четыре варианта клинической картины:

• отдельные эпизоды неврологического ухудшения с различной степенью восстановления между эпизодами

• медленное прогрессирование неврологического дефицита

• острое начало симптомов с быстрым ухудшением

• острое появление слабовыраженных симптомов с последующим постепенным ухудшением, длящимся от нескольких недель до месяцев

В качестве механизма, лежащего в основе острых эпизодов неврологического ухудшения, предполагаются эпизоды кровоизлияния. Прогрессирующая миелопатия может быть вызвана микрокровоизлияниями и глиозом.

Патология

Подобно интракраниальным каверномам, спинальные каверномы состоят из заполненных кровью полостей, выстланных эндотелием, с утолщенными гиалинизированными стенками, в которых отсутствуют эластические волокна и гладкие мышцы.

Локализация

Более половины спинальных каверном локализуются в грудном отделе спинного мозга. Второй по частоте локализацией является шейный отдел спинного мозга.

Рентгенологические признаки

КТ

• часто не определяются

Ангиография (ДСА)

• часто скрытые (оккультные)

МРТ

Минимальное утолщение спинного мозга или отёк, если недавно не было кровоизлияния. 

• округлые участки гетерогенной интенсивности сигнала на T1- и T2-взвешенных изображениях за счёт продуктов распада крови различной давности (симптом «попкорна»)

• ободок низкой интенсивности сигнала на T2-взвешенных изображениях (гемосидерин)

• градиентное эхо (GE): на последовательностях градиентного эха может определяться гипоинтенсивный «blooming»-эффект (гемосидерин)

• T1 C+ (Gd): может демонстрировать минимальное накопление контраста на постконтрастных изображениях

Лечение и прогноз

Раннее хирургическое иссечение следует рассматривать для всех пациентов с клиническими проявлениями до возникновения повторного кровоизлияния или увеличения образования.