Миксопапиллярная эпендимома

Name: Миксопапиллярная эпендимома
Creator: Sara Wein

Синонимы: Спинальные миксопапиллярные эпендимомы

Миксопапиллярные эпендимомы представляют собой вариант спинальной эпендимомы, который встречается преимущественно в концевой нити и/или мозговом конусе. Они являются наиболее частыми опухолями области конского хвоста и имеют тенденцию к диссеминации по ЦСЖ.

Эпидемиология

Миксопапиллярные эпендимомы составляют 1–5% всех опухолей позвоночника и спинного мозга и 13% всех спинальных эпендимом. Они, как правило, манифестируют в более раннем возрасте по сравнению с другими спинальными эпендимомами, при этом средний возраст клинической картины составляет 35 лет. Наблюдается незначительное преобладание лиц мужского пола.

Клиническая картина

Наиболее частыми начальными симптомами являются боль в пояснице, ногах или крестце. До 25% пациентов могут иметь жалобы на слабость в ногах или нарушение функции сфинктеров.

Иногда они могут проявляться субарахноидальным кровоизлиянием.

Патология

Этиология

Считается, что они происходят из эпендимальной глии терминальной нити.

Локализация

Подавляющее большинство представляют собой интрадуральные экстрамедуллярные опухоли, развивающиеся в пояснично-крестцовом отделе позвоночника с вовлечением терминальной нити и/или мозгового конуса. Реже они распространяются из поясничного отдела в грудной. В редких случаях они могут возникать в шейно-грудном отделе позвоночника или четвертом желудочке.

Степень злокачественности

Исторически миксопапиллярные эпендимомы считались опухолями grade 1, однако в 5-м издании (2021) классификации опухолей ЦНС ВОЗ их категория была повышена до опухолей grade 2 с учетом того, что частота их локального рецидивирования аналогична другим эпендимомам спинного мозга.

Макроскопическая картина

Обычно они дольчатые, инкапсулированные, овальной или колбасовидной формы. Они часто сопровождаются кровоизлиянием, могут кальцинироваться или подвергаться кистозной дегенерации.

Микроскопическая картина

Гистологически они содержат сосочковые элементы, радиально ориентированные вокруг гиалинизированного фиброваскулярного стержня и формирующие периваскулярные псевдорозетки с миксоидным матриксом между кровеносным сосудом и опухолевыми клетками. Иногда встречаются «баллоны» (округлые эозинофильные PAS-положительные структуры).

Молекулярные маркеры

Как и в случае с эпендимомами в целом, миксопапиллярные эпендимомы позитивны по GFAP, S100 и виментину. CD99, AE1/AE3 и NCAM1 также часто позитивны.

Диагноз может быть подтверждён профилированием метилирования ДНК.

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография / КТ

При достижении больших размеров миксопапиллярные эпендимомы могут расширять позвоночный канал, вызывать фестончатость задней поверхности тел позвонков и распространяться за пределы межпозвонковых отверстий.

МРТ

Это четко отграниченные интрадуральные опухоли. Классически они выявляются при достижении крупных размеров и имеют колбасовидную форму, распространяясь более чем на один позвоночный уровень, однако встречаются и небольшие опухоли овальной формы. Опухоли меньшего размера обычно смещают корешки конского хвоста; более крупные опухоли часто компримируют или муфтообразно охватывают их.

T1
- обычно изоинтенсивный сигнал
- выраженный муцинозный компонент иногда приводит к гиперинтенсивному сигналу на T1
- кровоизлияние и кальцинация также могут приводить к появлению участков гипер- или гипоинтенсивности
T2
- в целом высокая интенсивность сигнала
- по краям опухоли может определяться низкая интенсивность сигнала вследствие кровоизлияния, называемая симптомом «шапочки» (миксопапиллярные эпендимомы — подтип эпендимом, наиболее склонный к кровоизлияниям)
- кальцинация также может приводить к появлению участков с низким T2-сигналом
T1 C+ (Gd)
- практически всегда определяется накопление контраста
- характер накопления контраста обычно однородный, однако он может варьировать, что отчасти зависит от объема присутствующего кровоизлияния
T2*/SWI
- кровоизлияние встречается часто и может приводить к неоднородности внутреннего сигнала или поверхностному сидерозу

Лечение и прогноз

Миксопапиллярные эпендимомы, как правило, медленно растут, но классифицируются как опухоли grade 2 по ВОЗ (WHO grade 2). Диссеминация по ЦСЖ встречается часто, а множественные очаги выявляются примерно в 30% (диапазон 14–43%) случаев. Некоторые крестцовые очаги характеризуются местно-агрессивным ростом и метастазируют в лимфатические узлы, легкие и кости. Агрессивное течение чаще наблюдается у детей.

Опухоли часто можно удалить полностью. В таких случаях прогноз отличный, с 5-летней выживаемостью более 98%.

Если опухоль распространяется на мозговой конус, резекция часто бывает неполной, что сопряжено с более высоким риском местного рецидива и неврологического дефицита.