Нейроэндокринная опухоль конского хвоста

Нейроэндокринные опухоли конского хвоста — это редкие спорадические опухоли WHO grade 1, практически всегда обнаруживаемые ниже мозгового конуса и происходящие либо из терминальной нити, либо, реже, из корешков конского хвоста. 

Терминология

Ранее эти опухоли были известны как спинальные параганглиомы, однако на молекулярном и генетическом уровне они отличаются от параганглиом других локализаций, в связи с чем термин «нейроэндокринная опухоль» является предпочтительным.

Эпидемиология

Возрастной диапазон манифестации клинической картины спинальных параганглиом варьирует от детского до пожилого возраста (от 9 до 75 лет), при этом большинство клинических случаев диагностируется в среднем возрасте (30–60 лет). Мужчины заболевают несколько чаще женщин.

В отличие от параганглиом/феохромоцитом, которые часто встречаются в структуре наследственных синдромов, нейроэндокринные опухоли конского хвоста практически всегда являются спорадическими. 

Клиническая картина

Клиническая картина обусловлена либо локальным объёмным воздействием, либо нейроэндокринными симптомами.

Наиболее частыми первичными симптомами являются боль в пояснице и ишиалгия, вызванные объёмным воздействием.

Нейроэндокринные опухоли конского хвоста часто активно секретируют нейропептиды, в частности 5-гидрокситриптамин и соматостатин, хотя симптомы, связанные с их выработкой, обычно отсутствуют.

Кроме того, эти очаги могут быть редким источником поверхностного сидероза и, следовательно, проявляться сенсоневральными нарушениями, дисфункцией черепных нервов и миелопатией.

Патоморфология

Параганглиомы позвоночника обычно возникают в области конского хвоста, хотя имеются редкие сообщения о наличии очагов в других отделах позвоночника. Они имеют индолентное течение и считаются опухолями Grade 1 в 5-м издании (2021) Классификации опухолей ЦНС ВОЗ.

Макроскопическая картина

Нейроэндокринные опухоли конского хвоста представляют собой высоковаскуляризированные объёмные образования; большинство (75%) параганглиом инкапсулированы и обычно прикреплены к концевой нити (filum terminale) или, реже, к нервному корешку. 

Микроскопическая картина

Все параганглиомы состоят из двух типов клеток: I и II типов. Основным компонентом являются дольки или гнёзда главных клеток (I типа); эти структуры известны как Zellballen. Они окружены одним слоем сустентакулярных клеток (II типа).

Иммунофенотип

Иммуногистохимическое исследование подтверждает нейроэндокринную дифференцировку главных клеток (I типа): 

• хромогранин А: положительный

• синаптофизин: положительный

Сустентакулярные клетки (II типа):

• S100: обычно положительный

• GFAP: обычно положительный

Генетика

Выявлены многочисленные мутации, предрасполагающие к развитию параганглиом, включая VHL, RET, NF1, SDHAF2, SDHB, SDHC, SDHD, TNEM127 и MAX. 

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенограмма

На обзорных рентгенограммах изменения обычно не определяются, хотя может наблюдаться фестончатость позвонков или, в редких случаях, кальцинация. 

КТ

Спинальные параганглиомы визуализируются как мягкотканные объёмные образования ниже мозгового конуса. При введении контрастного вещества они интенсивно накапливают контраст (как и параганглиомы другой локализации). 

Крупные очаги могут в редких случаях вызывать костную эрозию или ремоделирование прилежащих позвонков (фестончатость позвонков). Редко в этих очагах определяется кальцинация.

Ангиография (ДСА)

Традиционная ангиография демонстрирует выраженное раннее контрастное прокрашивание (blush), сохраняющееся в позднюю артериальную и раннюю венозную фазы.

МРТ

Аналогично, на МРТ эти объёмные образования обычно визуализируются как четко очерченные объёмные образования, расположенные каудальнее конуса.

В некоторых очагах также может определяться характерный симптом «соли с перцем», типичный для параганглиом шеи и основания черепа. В некоторых случаях сообщалось о сопутствующей сирингогидромиелии.

Описанные характеристики МР-сигнала включают:

• T1: изоинтенсивный

• T2

  • гиперинтенсивный

  • по поверхности и внутри опухолевого узла обычно определяются участки потери сигнала за счет потока (flow voids)

  • часто встречается кровоизлияние, приводящее к формированию симптома гемосидериновой «шапочки»

• T1 C+ (Gd): практически всегда определяется выраженное накопление контраста

Лечение и прогноз

Хирургическая резекция является методом выбора, иногда с предоперационной эмболизацией для снижения интраоперационной кровопотери. Полная резекция обычно приводит к излечению, а частота рецидивов после резекции составляет менее 5%.

Редко наблюдается диссеминация по ЦСЖ.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз в основном включает другие интрадуральные экстрамедуллярные опухоли, особенно расположенные в поясничном отделе.

• миксопапиллярная эпендимома

• нейрогенная опухоль

  • спинальная шваннома

  • спинальная нейрофиброма

• спинальная менингиома (редко в поясничном отделе)