Спинальная шваннома

Name: Спинальная шваннома
Creator: Frank Gaillard

Синонимы: Спинальная шваннома, Спинальная неврилеммома, Спинальные шванномы, Спинальные неврилеммомы, Спинальная невринома

Frank Gaillard

Центральная нервная система Позвоночник

Спинальные шванномы — это доброкачественные опухоли оболочек нервов в позвоночном канале, обычно исходящие из корешков спинномозговых нервов, являющиеся наиболее распространенной опухолью оболочек нервов позвоночника. Они представляют собой одну из двух наиболее частых интрадуральных экстрамедуллярных опухолей, составляя 15–50% таких поражений.

Эта статья посвящена преимущественно спинальным шванномам. Для общего обсуждения шванном см. основную статью: шваннома.

Эпидемиология

Пик заболеваемости приходится на пятое–седьмое десятилетия жизни. Значимой половой предрасположенности нет.

Клиническая картина

Поскольку спинальные шванномы обычно исходят из дорсальных чувствительных корешков, пациенты чаще всего обращаются с жалобами на боль. Также встречаются корешковые нарушения чувствительности. Слабость наблюдается реже. При крупных размерах очага может развиваться миелопатия.

Патология

Эти опухоли происходят из шванновских клеток чувствительных корешков и обычно отграничены от других нервных корешков. Как правило, они представляют собой четко очерченные очаги шаровидной формы с капсулой.

Ассоциации

Подавляющее большинство спинальных шванном являются солитарными и спорадическими (95%). Однако существует связь с нейрофиброматозом 2-го типа (НФ2). У пациентов с НФ2 практически все опухоли спинномозговых нервных корешков представляют собой шванномы или смешанные опухоли. У пациентов молодого возраста без мутации NF2 обнаружение множественных шванном может соответствовать критериям шванноматоза.

Рентгенологические признаки

Шванномы в большинстве случаев неотличимы от нейрофибром. См. статью опухоли оболочек спинномозговых нервов для обсуждения их рентгенологической картины.

Подавляющее большинство спинальных шванном имеют интрадуральную экстрамедуллярную локализацию. Редко (1%) встречаются интрамедуллярные опухоли.

Чаще всего они наблюдаются в шейном и поясничном отделах, значительно чаще, чем в грудном отделе позвоночника.

В целом шванномы выглядят как солидные, четко отграниченные округлые объемные образования, часто сопровождающиеся ремоделированием прилежащей костной ткани. При больших размерах они могут либо располагаться вдоль продольной оси спинного мозга, формируя сосискообразные объемные образования, которые могут распространяться на несколько уровней, либо выступать через межпозвонковое отверстие, формируя объемное образование в виде песочных часов (гантели).

МРТ

Хотя нейрофибромы и шванномы могут выглядеть идентично, для шванном часто характерны кровоизлияния, внутренние сосудистые изменения (тромбоз, синусоидальная дилатация), формирование кист и жировая дегенерация. Эти признаки редко встречаются при нейрофибромах.

Характеристики МР-сигнала включают:

T1: 75% изоинтенсивные, 25% гипоинтенсивные.
T2: более 95% гиперинтенсивные, часто со смешанным сигналом
T1 C+: практически в 100% случаев определяется накопление контраста

Исключением из вышеуказанных сигнальных характеристик являются меланотические шванномы, которые гиперинтенсивны на T1 и гипоинтенсивны на T2.

Лечение и прогноз

Шванномы представляют собой медленно растущие очаги, но тем не менее могут приводить к инвалидизации. Они практически никогда не подвергаются злокачественной трансформации. Хирургическое вмешательство является методом выбора. Тотальная резекция обычно приводит к излечению у пациентов со спорадическими опухолями. У пациентов с NF2 отмечается высокая частота образования новых опухолей.