Интрадуральные экстрамедуллярные опухоли спинного мозга

Интрадуральные экстрамедуллярные опухоли располагаются за пределами спинного мозга, но внутри дурального мешка. 

Эпидемиология

Большинство (70–80%) опухолей спинномозгового канала являются интрадуральными экстрамедуллярными.

Клиническая картина

У пациентов наблюдаются признаки и симптомы компрессии спинного мозга или нервных корешков. Частые проявления включают слабость, локализованную боль в спине, корешковую боль, чувствительные нарушения и атаксию походки.

Патология

Этиология

Наиболее частыми первичными интрадуральными экстрамедуллярными новообразованиями являются менингиома (20-30%) и шваннома (15-50%), за которыми следует нейрофиброма. К менее распространенным относятся солитарная фиброзная опухоль/гемангиоперицитома и злокачественная опухоль оболочек периферических нервов. 

Лептоменингеальные метастазы часто встречаются (5–15%) на фоне солидных опухолей (чаще всего меланомы, мелкоклеточного рака лёгкого и рака молочной железы) и гематологических злокачественных новообразований. У детей наиболее частыми интрадуральными экстрамедуллярными опухолями являются дроп-метастазы первичных опухолей головного мозга (чаще всего медуллобластомы). У взрослых дроп-метастазы чаще всего происходят из глиобластомы.

В эту категорию входят первичные новообразования области конского хвоста, однако для них характерен отдельный дифференциальный диагноз, в частности с добавлением миксопапиллярной эпендимомы и, реже, нейроэндокринных опухолей (параганглиом), исходящих из терминальной нити.

Полезное мнемоническое правило можно найти здесь.

Рентгенологические признаки

В целом, в позвоночном канале визуализируется объёмное образование, иногда с распространением в межпозвонковые отверстия и экстрадуральную паравертебральную область (что более характерно для опухоли оболочек нервов). При достаточном контрастном разрешении пространства с цереброспинальной жидкостью (ЦСЖ) объёмное образование можно локализовать внутри твёрдой мозговой оболочки, но кнаружи от спинного мозга.

Обзорная рентгенограмма

• может быть в пределах нормы
• может выявлять костную эрозию, ремоделирование или склероз
• может выявлять паравертебральное объёмное образование

КТ

• может выявлять костную эрозию, ремоделирование или склероз
• может выявлять паравертебральное объёмное образование
• может выявлять кальцинацию опухоли (особенно менингиомы)

Миелография

• смещение спинного мозга в сторону от объёмного образования
• расширение ипсилатерального пространства спинномозговой жидкости (ЦСЖ), окружающего объёмное образование, и сглаживание контралатерального пространства ЦСЖ
• интрадуральный дефект наполнения, очерченный чётким мениском контрастного вещества («симптом мениска»)
• субарахноидальное пространство блокировано, и ЦСЖ выше уровня блока остаётся неконтрастированной

МРТ

МРТ с контрастным усилением является методом выбора для полной характеристики этих объёмных образований. Ключевыми преимуществами МРТ являются более высокая чувствительность выявления и возможность сузить дифференциальный диагноз за счёт определения сигнальных характеристик и взаимоотношения объёмного образования со спинным мозгом, твёрдой мозговой оболочкой и нервными корешками. Кроме того, МРТ может помочь в выявлении вторичных очагов и крупных питающих/дренирующих сосудов.

МР-картина варьирует в зависимости от гистологического строения и поэтому подробно рассматривается в отдельных статьях (см. список выше). Отличительные признаки включают следующее:

• менингиома: вовлечение твёрдой мозговой оболочки с симптомом «дурального хвоста», гомогенное накопление контраста, симптом «листа гинкго»
• опухоль оболочек нервов: вовлечение нервных корешков, экстрадуральное распространение в межпозвонковое отверстие с гантелевидной формой
  • шваннома: выраженная гиперинтенсивность по T2, гетерогенная (кистозная) при больших размерах, смещает нервные корешки, округлой формы
  • нейрофиброма: выраженная гиперинтенсивность по T2, охватывает нервные корешки, веретенообразная или плексиформная
  • меланотическая шваннома: гиперинтенсивность по T1, гипоинтенсивность по T2
• лептоменингеальный метастаз: поражение контура спинного мозга или нервных корешков (особенно конского хвоста) с мультифокальным узловым накоплением контраста
• миксопапиллярная эпендимома: область конского хвоста с сосискообразной морфологией
• нейроэндокринные опухоли (параганглиома): область конского хвоста с выраженными феноменами потери сигнала от потока (flow voids), симптом «шапочки» (cap sign)

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз интрадуральных экстрамедуллярных опухолей включает неопухолевые объёмные образования пороков развития данной локализации:

• интрадуральная спинальная липома
  • сигнал жировой интенсивности на МРТ
• спинальная дермоидная киста
  • кальцинация на КТ
  • неоднородный T1-гиперинтенсивный сигнал на МРТ
• эпидермоидная киста позвоночника
  • интенсивность сигнала, сопоставимая с ЦСЖ, с ограничением диффузии на МРТ
• арахноидальная киста позвоночника
  • интенсивность сигнала, сопоставимая с ЦСЖ, без ограничения диффузии на МРТ
• нейроэнтеральные кисты позвоночника

Редкие проявления дегенеративных заболеваний могут имитировать объёмное образование:

• интрадуральная грыжа межпозвонкового диска

См. также

• интрадуральные экстрамедуллярные опухоли позвоночника (мнемоника)
• интрадуральные объёмные образования позвоночника (диагностический подход)
• новообразования конского хвоста
• новообразования позвоночного канала
• интрамедуллярные опухоли спинного мозга