Спинальная эпидермоидная киста

Спинальные эпидермоидные кисты — это кистозные опухоли, выстланные многослойным плоским эпителием. В отличие от дермоидных кист, они не содержат придатков кожи (волосяных фолликулов, потовых желез, сальных желез). Обычно они являются экстрамедуллярными, но в редких случаях могут быть интрамедуллярными. Они могут быть врожденными или приобретенными.

Эта статья посвящена исключительно спинальным эпидермоидным кистам. Для ознакомления с интракраниальными эпидермоидными кистами см. статью: интракраниальная эпидермоидная киста.

Эпидемиология

Спинальные эпидермоидные кисты встречаются редко. Они составляют от 0,5% до 1% всех опухолей позвоночника и спинного мозга, но достигают 10% среди интраспинальных опухолей у детей.

В отличие от интракраниальных эпидермоидных кист, которые почти всегда имеют врожденное происхождение, большинство спинальных эпидермоидных кист являются приобретенными. Несмотря на то, что они присутствуют с рождения, врожденные эпидермоидные опухоли часто клинически манифестируют лишь на втором–четвертом десятилетии жизни. Мужчины поражаются чаще женщин.

Клиническая картина

Эпидермоидные кисты позвоночника могут протекать бессимптомно и выявляться случайно. При наличии симптомов могут наблюдаться двигательные нарушения, боль, чувствительные расстройства, а также дисфункция кишечника или мочевого пузыря.

Патология

Эпидермоидные кисты являются доброкачественными. Гистологически они состоят из многослойного плоского эпителия, подлежащего наружному слою коллагеновой ткани. Постепенная десквамация и распад кератина из эпителиальной выстилки внутрь полости кисты формируют характерное содержимое.

Врожденные спинальные эпидермоиды возникают в результате аномальной имплантации клеток эктодермы во время закрытия нервной трубки между третьей и пятой неделями эмбрионального развития.

Приобретенные спинальные эпидермоиды являются поздним осложнением люмбальной пункции, возникающим в результате имплантации эпидермальных элементов в позвоночный канал. Временной интервал между люмбальной пункцией и диагностикой опухоли варьирует от 1 до более чем 20 лет. Приобретенные спинальные эпидермоиды, как правило, являются экстрамедуллярными и располагаются вблизи межпозвонкового промежутка. До внедрения игл со стилетом для люмбальной пункции до 40% спинальных эпидермоидных кист были связаны с проведением люмбальной пункции. Частота возникновения этого явления значительно снизилась за последние десятилетия, однако спорадические описания клинических случаев все еще встречаются.

Ассоциированные состояния

Эпидермоидные кисты часто ассоциированы с пороками развития позвоночника, такими как spina bifida и полупозвонки.

Рентгенологические признаки

Врождённые эпидермоиды обычно локализуются в грудном отделе позвоночника, особенно врождённая интрамедуллярная форма, и в области конского хвоста. Приобретённые кисты встречаются в нижнепоясничном отделе.

Рентгенография

В запущенных случаях может наблюдаться фестончатость тел позвонков или сколиоз.

КТ

• чётко очерченное объёмное образование

• гиподенсное (сопоставимо с ЦСЖ)

• минимальное накопление контраста или его отсутствие

• кальцинация встречается редко

• возможные костные изменения включают расширение позвоночного канала, истончение дужек и фестончатость тел позвонков

МРТ

• чётко отграниченный очаг

• перифокальный отёк, как правило, отсутствует

Хотя характеристики сигнала вариабельны, типичные проявления включают:

• T1: гипоинтенсивный (аналогично ЦСЖ)

• T2: гиперинтенсивный (аналогично ЦСЖ)

• FLAIR: гиперинтенсивный по сравнению с ЦСЖ

• T1 C+ (Gd): накопление контраста отсутствует или определяется тонкий ободок капсулярного накопления контраста

• DWI: яркий сигнал (с соответствующим снижением интенсивности сигнала на ADC-карте)

Интенсивность сигнала может быть однородной или неоднородной в зависимости от вариабельности содержания воды, липидов и белков в составе кисты.

Лечение и прогноз

Спинальные эпидермоидные кисты растут медленно. Хирургическое вмешательство является методом выбора. Обычно возможно полное иссечение, приводящее к излечению. Если стенка кисты плотно спаяна с паренхимой спинного мозга, стенку следует оставить на месте, однако это сопряжено с риском рецидива.

Дифференциальный диагноз

Основные дифференциально-диагностические соображения по данным визуализации включают:

• спинальная арахноидальная киста

  • отсутствие ограничения диффузии на DWI

  • подавление сигнала на FLAIR

  • аномалии позвонков встречаются редко

• спинальная дермоидная киста

  • обычно содержит жировые элементы

  • менее вероятно наличие ограничения диффузии на DWI

  • пациенты обычно моложе 20 лет

• спинальная нейроэнтеральная киста

  • наиболее часто локализуется в грудном и шейном отделах

  • обычно расположена вентральнее спинного мозга

  • часто сочетается с аномалиями позвонков

Также следует учитывать интрамедуллярные опухоли спинного мозга или интрадуральные экстрамедуллярные опухоли спинного мозга в зависимости от локализации.