Радиопедия
Меню

Нейрофиброма шейного отдела позвоночника у пациента с NF1

Случай предоставил Maxime St-Amant

Клиническая картина

Усиление боли в шее; предшествующий анамнез пациента скрыт в целях данного клинического случая.

Данные пациента

Возраст:
40
Пол:
Мужской

Определяется крупное солидное интраспинальное и экстраспинальное объёмное образование с центром в области левого межпозвонкового отверстия C4/C5, также распространяющееся в левое межпозвонковое отверстие C5/C6. В краниокаудальном направлении оно распространяется от C2 до C6. Образование распространяется в позвоночный канал и занимает более 50% его площади, вызывая выраженное смещение шейного отдела спинного мозга вправо. Отмечается скаллопинг прилежащих костных структур, что указывает на длительный анамнез существования объёмного образования. По переднему контуру определяются периферические кальцинации, вероятнее обусловленные ремоделированием кости (поперечного отверстия), чем истинной кальцинацией опухоли.

Отмечается сглаженность нормального шейного лордоза со скаллопингом задних поверхностей тел позвонков ниже опухолевого образования, что может указывать на эктазию твёрдой мозговой оболочки.

Ранее описанное интраспинальное и экстраспинальное объёмное образование имеет неоднородную структуру на T1/T2. Оно преимущественно гиперинтенсивно на T1 и выраженно гипоинтенсивно на T2 с артефактами магнитной восприимчивости, что указывает на наличие продуктов распада крови. Наличие продуктов распада крови внутри структуры также подтверждается на последовательности GRE. Отмечается неоднородное накопление контраста объёмным образованием, однако собственный гиперинтенсивный сигнал на T1 затрудняет эту оценку.

Определяется выраженный масс-эффект/компрессия шейного отдела спинного мозга со смещением вправо.

Определяется проксимальная окклюзия левой позвоночной артерии.

Исследование подтверждает наличие дуральной эктазии. 

Обсуждение

У данного пациента в анамнезе имеется NF1, на что указывает наличие эктазии твёрдой мозговой оболочки. Наиболее вероятным диагнозом для такого очага является нейрофиброма с учётом анамнеза и данных исследования. Однако геморрагические изменения нетипичны. Внутренние кальцинации встречаются ещё реже.

Основной дифференциальный диагноз включает шванному и менингиому.

Патогистологическое заключение:

  • Плотная фиброзная ткань, фрагменты старой изменённой крови и один фрагмент опухолевой ткани.
  • Опухолевая ткань умеренно клеточная и состоит из веретеновидных клеток с мелкими, мономорфными ядрами и невыраженной цитоплазмой в плотной фиброзной строме. Клетки расположены хаотично.
  • Митозы не определяются, некроз опухоли отсутствует.
  • Опухолевые клетки экспрессируют S100 (S100-позитивны), морфологическая картина более всего соответствует нейрофиброме.

Case courtesy of Maxime St-Amant, Radiopaedia.org, rID: 58344, CC BY-NC-SA