Сиринкс

Сиринкс (мн. ч. сиринксы) — это собирательное название, объединяющее гидромиелию, сирингомиелию, сирингобульбию, сирингопонтию, сирингомезэнцефалию и сирингоцефалию.

Терминология

Использование общего термина «сиринкс» возникло из-за сложности дифференциации гидромиелии и сирингомиелии с помощью методов визуализации.

Строго говоря, при гидромиелии наблюдается расширение центрального канала спинного мозга, и, следовательно, очаг выстлан эпендимой. В то время как при сирингомиелии происходит кистозное расслоение через эпендимную выстилку центрального канала со скоплением ЦСЖ непосредственно в паренхиме спинного мозга, и, следовательно, данный очаг не выстлан эпендимой. 

Поскольку между ними нет клинической разницы, а тяжесть симптомов зависит от локализации и размера очага, для краткости в качестве общего описательного термина может использоваться «сиринкс». 

Тем не менее полезно знать связанные термины и их отличительные особенности. 

• гидромиелия: скопление жидкости/расширение в пределах центрального канала, следовательно, выстланное эпендимой

• сирингомиелия: полостной очаг в паренхиме спинного мозга любой причины (их множество); расположен рядом с центральным каналом, следовательно, не выстлан эпендимой

• сирингогидромиелия: термин, используемый для любого из вышеуказанных состояний, поскольку они могут сочетаться и не дифференцируются при методах визуализации; также известна как гидросирингомиелия

• сирингобульбия: распространение сирингомиелии в продолговатый мозг, хотя некоторые авторы используют этот термин для обозначения любой сирингомиелической полости (сиринкса) в стволе головного мозга

• сирингопонтия: распространение сирингомиелии в мост

• сирингомезэнцефалия: распространение сирингомиелии на средний мозг

• сирингоцефалия: распространение сирингомиелии на большой мозг, также известная как сирингоэнцефаломиелия

• сиринкс: общее название полости для всех вышеперечисленных состояний

Клиническая картина

Неврологическая симптоматика значительно варьирует в зависимости от локализации сиринкса в пределах нейроаксиса. Классически наблюдается сочетание двигательных и чувствительных нарушений, имеющих как острые, так и хронические проявления.

Подробнее о клинической картине см. в отдельных статьях о сирингомиелии, сирингобульбии, сирингопонтии, сирингомезэнцефалии и сирингоцефалии.

Патология

Как уже упоминалось, сиринкс обозначает любую полость в спинном мозге, которая может сообщаться или не сообщаться с центральным каналом. При наличии сиринкса в ростральных отделах невральной оси, как правило, также присутствует сирингомиелия, и образующийся сиринкс обычно рассматривается как её «распространение».

Этиология

По этиологии они могут быть врождёнными (90%) или приобретёнными.

Врождённые причины включают:

• миеломенингоцеле

• мальформация Киари 1

• мальформация Киари 2

• мальформация Денди — Уокера

• синдром Клиппеля — Фейля

Приобретенные (вторичные) причины включают:

• посттравматические: возникают примерно у 5% пациентов с травмой спинного мозга, как правило, вследствие хлыстовой травмы; симптомы могут появиться спустя много месяцев или лет после травмы 

• стеноз шейного отдела позвоночного канала

• поствоспалительные

• на фоне опухоли спинного мозга

• на фоне кровоизлияния

• вследствие сосудистой недостаточности

• спондилез

Рентгенологические признаки

Лучевые методы исследования могут выявлять множество изменений в зависимости от причины формирования сиринкса. В данном разделе описаны исключительно визуализационные характеристики самой полости.

Обзорная рентгенография

На обзорных рентгенограммах позвоночника может определяться незначительное расширение позвоночного канала как в сагиттальной, так и в корональной плоскостях.

КТ

Сиринкс может визуализироваться в структуре спинного мозга как зона сниженного ослабления, сопоставимого по плотности с ЦСЖ.

МРТ

Сиринкс повторяет сигнальные характеристики ЦСЖ на всех последовательностях:

• T1: гипоинтенсивный

• T2: гиперинтенсивный, хотя могут определяться гипоинтенсивные участки, обусловленные артефактами тока жидкости или пульсации

Во многих случаях сиринкс можно достоверно оценить без постконтрастных последовательностей. Это особенно актуально, когда причина образования сиринкса очевидна (например, выраженная мальформация Киари 1 типа), а качество T2-взвешенных изображений высокое. Однако стоит отметить, что если это не так, при первичном исследовании целесообразно выполнить сканирование с контрастным веществом, чтобы исключить наличие небольшой опухоли с накоплением контраста.

Лечение и прогноз

При наличии симптоматики может потребоваться нейрохирургическое вмешательство.

Дифференциальный диагноз

На МРТ артефакт Гиббса и усечения может симулировать небольшой центральный сиринкс в спинном мозге.