Радиопедия
Меню

Синдром каудальной регрессии — 1 тип

Случай предоставил dr-s-maniharan

Клиническая картина

Недержание кала и мочи с детства. Слабости в конечностях нет

Данные пациента

Возраст:
10–15 лет
Пол:
Мужской

Из случая: Синдром каудальной регрессии — 1 тип

МРТ На весь экран

Определяется булавовидное или клиновидное резкое окончание мозгового конуса на уровне верхней части позвонка L1. Двусторонняя частичная агенезия крестца с последним интактным позвонком S2. В грудном отделе спинного мозга определяется сиринкс на уровне от D2 до D7. Объёмных образований в полости таза не визуализируется.

Обсуждение

Синдром каудальной регрессии возникает в результате повреждающего воздействия на ранних сроках гестации. Это часто встречается у детей, рожденных матерями с сахарным диабетом.

Синдром каудальной регрессии включает два типа.

  • 1 тип:
    • характеризуется булавовидным или клиновидным мозговым конусом, резко обрывающимся выше нижнего края позвонка L1
    • ассоциирован с выраженным дисгенезом крестца; в тяжелых случаях последний интактный позвонок находится на уровне T11 или T12
    • обычно манифестирует двигательной слабостью и/или нарушениями функции тазовых органов (мочеиспускания и дефекации)
    • обычно пояснично-крестцовая чувствительность страдает в меньшей степени
  • 2 тип:
    • характеризуется низким расположением (синдром фиксированного спинного мозга), при котором конус заканчивается каудальнее нижнего края L1
    • агенезия крестца обычно менее выражена
    • ассоциирован с тяжелыми неврологическими нарушениями с отрицательной динамикой

Прогноз зависит от степени тяжести состояния и наличия сопутствующих аномалий.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of dr-s-maniharan, Radiopaedia.org, rID: 52113, CC BY-NC-SA