Синдром фиксированного спинного мозга

Синдром фиксированного спинного мозга — это неврологическое заболевание, обусловленное тканевыми сращениями, которые ограничивают подвижность спинного мозга в позвоночном канале.

Клиническая картина

Синдром фиксированного спинного мозга представляет собой клинический диагноз, основанный на прогрессировании неврологического дефицита с вовлечением нижних отделов спинного мозга. У пациентов может наблюдаться любое сочетание следующих симптомов:

• прогрессирующая слабость или потеря чувствительности в ногах

• нарушение функции тазовых органов (кишечника или мочевого пузыря)

• боль в пояснице или ишиас

• деформации позвоночника, такие как сколиоз

• деформации стоп, такие как полая стопа

• кожные стигмы спинального дизрафизма (например, участок оволосения, ямочка (кожное втяжение), подкожная липома)

Заболевание обычно манифестирует в детском возрасте, но иногда остается недиагностированным до взрослого возраста или приобретается во взрослом возрасте.Человек может не знать о нем вплоть до взрослого возраста, либо патология может быть приобретенной.

Патология

Поскольку позвоночный столб растет в длину быстрее спинного мозга, фиксирующие изменения приводят к прогрессирующему натяжению спинного мозга. Аномальная тракция ведет к хроническим ишемическим изменениям и нейрональной дисфункции.

В норме мозговой конус достигает уровня, характерного для взрослых (от середины T12 до верхней трети L3), в первые несколько месяцев жизни. В первые месяцы жизни конус может заканчиваться на уровне L3/L4 или ниже. Спинной мозг и нервные корешки подвижны и смещаются проксимально и дистально при сгибании и разгибании, если они не фиксированы и не ущемлены выраженным стенозом позвоночного канала.

Этиология

Синдром фиксированного спинного мозга ассоциирован с большинством основных типов спинального дисрафизма, за исключением изолированного расщепления дужек позвонков (spina bifida occulta) и нейроэнтеральных кист. Кроме того, поскольку открытый спинальный дисрафизм (преимущественно миеломенингоцеле) требует хирургической коррекции в период новорожденности, у пациентов с таким анамнезом синдром фиксированного спинного мозга развивается спустя годы вследствие спаечного процесса, а не самого дисрафизма.

Таким образом, наиболее частыми причинами синдрома фиксированного спинного мозга являются закрытые спинальные дизрафии из спектра спинальных липом (липомиеломенингоцеле, липома конуса спинного мозга и липома терминальной нити) и натянутая терминальная нить (с липомой терминальной нити или без нее). К другим причинам относятся арахноидальные спайки (вследствие травмы/операции или инфекции/воспаления), синдром расщепления спинного мозга (диастематомиелия и дипломиелия), дермальные синусы и дермоидные/эпидермоидные опухоли.

Классификация

Классификации этиологии синдрома фиксированного спинного мозга на «первичный» или «вторичный» в литературе неоднородны и противоречивы. Например, первичный синдром фиксированного спинного мозга может относиться ко всем врожденным причинам в целом, к группе закрытых спинальных дизрафий или, в частности, к синдрому натянутой терминальной нити. В отсутствие консенсусной номенклатуры этих терминов лучше избегать.

Рентгенологические признаки

Чаще всего мозговой конус заканчивается низко — ниже уровня тела позвонка L2. Однако синдром фиксированного спинного мозга возможен и при нормальном положении конуса.

Дополнительные признаки визуализации зависят от этиологии и описаны отдельно:

• спинальные липомы

  • липомиеломенингоцеле

  • липома конуса спинного мозга

  • липома терминальной нити

• натянутая терминальная нить

• мальформация расщепленного спинного мозга

  • диастематомиелия

  • дипломиелия

• дорсальный синус

• дермоидная киста

УЗИ 

УЗИ может быть полезным методом скрининга и применяться в педиатрической практике. Отсутствие оссификации задних дуг позвонков у здоровых младенцев и наличие костного дефекта у пациентов со spina bifida позволяют проводить ультразвуковое исследование.

МРТ

МРТ эффективна для визуализации мозгового конуса, оценки толщины терминальной нити, выявления тракционных поражений и оценки сопутствующих костных дисрафий.

МРТ в положении на животе может быть полезна у пациентов, перенесших операцию по поводу синдрома фиксированного спинного мозга, или у пациентов с высоким клиническим подозрением, если МРТ в положении на спине не выявила изменений. Однако МРТ в положении на животе малоинформативна, если МРТ в положении на спине уже продемонстрировала причинную патологию. 

Лечение и прогноз

Без лечения синдром фиксированного спинного мозга имеет прогрессирующее течение. Хирургическое высвобождение спинного мозга у отобранных пациентов может стабилизировать или улучшить функцию. 

История и этимология

Термин «синдром фиксированного спинного мозга» был предложен в 1976 году канадским нейрохирургом Harold J Hoffman и соавторами, которые описали серию пациентов с неврологическими симптомами, ассоциированными с низким расположением мозгового конуса и/или утолщенной терминальной нитью, выявленными при йофендилатовой миелографии. Ранее это заболевание называли синдромом терминальной нити. С тех пор концепция синдрома фиксированного спинного мозга расширилась за рамки утолщенной/натянутой терминальной нити, и в настоящее время многие первичные дисрафические состояния, которые были исключены Hoffman и соавторами, рассматриваются как типичные этиологические факторы в структуре синдрома фиксированного спинного мозга.