Радиопедия
Меню

Мальформация Киари I типа

Случай предоставил Bruno Di Muzio

Клиническая картина

Случайная находка при обследовании по поводу подозрения на расслоение позвоночной артерии.

Данные пациента

Возраст:
39
Пол:
Мужской

Из случая: Мальформация Киари I типа

КТ На весь экран

Мальформация Киари с опущением миндалин мозжечка на 13 мм ниже большого затылочного отверстия. Сопутствующий крупный сиринкс в шейном отделе спинного мозга. Для более точной оценки рекомендуется МРТ.

Признаков острой ишемии не выявлено. Внутри- и внемозговых кровоизлияний не определяется.

Экстракраниальные сосуды, виллизиев круг и вертебробазилярный бассейн контрастируются обычно. Признаков гемодинамически значимого артериального стеноза, аневризмы или сосудистой мальформации не выявлено. Признаков расслоения нет.

Взаиморасположение позвонков шейного отдела позвоночника правильное. Подозрительных костных очагов не выявлено. Верхушки легких прозрачны. Заключение

Мальформация Киари с крупным сиринксом. Рекомендуется дообследование с помощью МРТ, если этот диагноз не был установлен ранее.

Из случая: Мальформация Киари I типа

МРТ На весь экран

Повторно отмечается низкое стояние миндалин мозжечка (на 1,3 см ниже большого затылочного отверстия).

Задняя черепная ямка нормальных размеров.

Срединные структуры, в частности четвертый желудочек и мозолистое тело, без особенностей. Небольшой очаг энцефаломаляции в правой ножке мозжечка, соответствующий застарелому инфаркту данной локализации. Незначительная асимметрия затылочных рогов (правый больше левого) без динамики.

Признаков гидроцефалии нет. Других изменений паренхимы головного мозга не выявлено. Патологической потери сигнала, связанной с магнитной восприимчивостью, не определяется. Патологического ограничения диффузии нет.

Распространенная сирингогидромиелия шейного и грудного отделов спинного мозга, прослеживающаяся от уровня непосредственно дистальнее цервикомедуллярного перехода до уровня T11-12. Данные изменения наиболее выражены на уровне C2-T3, где спинной мозг расширен и определяется истончение его паренхимы. В шейном и верхнегрудном отделах сиринкса определяются множественные перегородки. Его максимальные аксиальные размеры составляют до 1,3 x 0,9 см.

Незначительные диско-остеофитные комплексы на уровнях C6-7

и T10-11, не вызывающие значимого стеноза позвоночного канала или межпозвонковых отверстий.

Взаиморасположение позвонков в шейном и грудном отделах не нарушено.

Заключение:

Аномалия Киари 1 типа с распространенной сирингогидромиелией шейного и грудного отделов, как описано выше. Признаков гидроцефалии нет.

Застарелый инфаркт в правой средней ножке мозжечка.

Обсуждение

В данном клиническом случае продемонстрированы типичные рентгенологические признаки мальформации Киари I типа, которая является наиболее частым вариантом мальформаций Киари. 

Вклинение миндалин мозжечка оценивается путем измерения расстояния от них до линии, соединяющей внутренние края большого затылочного отверстия (базион и опистион). Смещение более чем на 5 или 6 мм расценивается как мальформация Киари I типа, значения от 3 до 6 мм считаются пограничными и требуют сопоставления с клиническими симптомами и наличием сиринкса. 

Сирингомиелитическая полость (сиринкс) шейного отдела спинного мозга встречается примерно у 35% (диапазон 20–56%) пациентов с мальформацией Киари I типа. 

 

​

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Bruno Di Muzio, Radiopaedia.org, rID: 40391, CC BY-NC-SA