Мальформации Киари

Мальформации Киари представляют собой группу структурных нарушений, характеризующихся врождённым каудальным «смещением» миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия, часто сопровождающимся сопутствующим каудальным смещением ствола мозга.

Терминология

Определение «мальформация» может быть не вполне корректным для Киари 0, 0.5, 1 и 1.5, поскольку существуют доказательства того, что эти дефекты являются приобретёнными после рождения. Поэтому вместо этого для данных состояний был предложен термин «нарушение развития» или «деформация». С другой стороны, Киари со 2 по 5 типы рассматриваются как врождённые мальформации.

Классификация

Первоначальное описание, сделанное Hans Chiari в 1891 году на основе результатов аутопсий у детей, включало три типа (Киари 1, 2 и 3). Несколько лет спустя (см. ниже) он описал четвёртый тип (Киари 4). Впоследствии были выделены дополнительные типы, в результате чего их общее число достигло девяти, хотя вопрос о том, как эти состояния связаны между собой, остаётся предметом дискуссий.

Некоторые авторы предлагают разделять эти девять типов на две широкие группы: первичная мальформация Киари (Киари 0–2) и сложные мальформации Киари (Киари 3–5), однако единого консенсуса пока нет.

Кроме того, всё большую поддержку получает точка зрения, согласно которой Киари 0, 0,5 и 1 представляют собой единый континуум, а опора исключительно на положение миндалин мозжечка создаёт путаницу.

Как бы то ни было, выделяют следующие девять типов Киари:

• Киари 0

  • облитерация большой цистерны и/или малый объём задней черепной ямки

  • отсутствие опущения миндалин мозжечка (каудальное смещение <5 мм относительно большого затылочного отверстия); но

  • наличие сиринкса и наличие типичных для мальформации Киари симптомов

  • редко используемый и вводящий в заблуждение термин, которого следует избегать

  • основан на сообщениях об уменьшении сиринкса после декомпрессии задней черепной ямки

• Киари 0.5

  • отсутствие опущения миндалин мозжечка (каудальное смещение <5 мм относительно большого затылочного отверстия); однако

  • миндалины расположены вентральнее линии, делящей продолговатый мозг пополам

• Киари 1

  • наиболее частый тип

  • только вклинение миндалин мозжечка (каудальное вклинение >5 мм относительно большого затылочного отверстия)

  • может сопровождаться или не сопровождаться сиринксом

  • не ассоциирована с дефектами нервной трубки

• Киари 1.5

  • вклинение миндалин мозжечка (каудальное смещение >5 мм относительно большого затылочного отверстия); с

  • вклинением обекса ниже уровня большого затылочного отверстия 

  • не ассоциировано с дефектами нервной трубки

• Киари 2

  • вклинение миндалин мозжечка (каудальное смещение >5 мм), ствола мозга и четвёртого желудочка относительно большого затылочного отверстия; с

  • сопутствующим пояснично-крестцовым миеломенингоцеле

• Киари 3

  • признаки, схожие с Киари 2, но с

  • затылочным и/или верхнешейным энцефалоцеле вместо пояснично-крестцового миеломенингоцеле

• Киари 3.5

  • признаки, схожие с Киари 3, но с

  • затылочно-шейным миелоэнцефалоцеле и сообщением с передней кишкой

• Киари 4

  • выраженная гипоплазия мозжечка без смещения мозжечка через большое затылочное отверстие

  • ассоциирована с затылочным энцефалоцеле

  • вероятно, вариант гипоплазии мозжечка

• Киари 5

  • отсутствие мозжечка с миеломенингоцеле

  • вклинение затылочной доли через большое затылочное отверстие

Лечение и прогноз

Основная цель хирургического лечения при мальформации Киари — улучшить ток ЦСЖ через большое затылочное отверстие и вокруг ствола мозга, уменьшить протяжённость сиринкса и снизить давление на ствол мозга.

История и этимология

Ряд отдельных описаний, которые в ретроспективе соответствуют мальформациям Киари, датируются 1829 годом.

Мальформации Киари 1–3 типов впервые были систематически описаны австрийским патологоанатомом Hans Chiari (1851–1914) в 1891 году. Четыре года спустя, в 1895 году, он описал четвёртый тип (Киари 4). В этих публикациях Chiari также упомянул Julius Arnold (1835–1915), профессора анатомии в Гейдельберге, на основании ранее опубликованного им случая, который Arnold считал мальформацией Киари 2. По всей видимости, в действительности это было не так, и использование термина «Арнольда — Киари» для обозначения мальформаций Киари 2 в настоящее время не рекомендуется.

Дифференциальный диагноз

• случайная эктопия миндалин мозжечка

• спонтанная внутричерепная гипотензия