Радиопедия
Меню

Мальформация Киари 1.5

Случай предоставил Antonio Rodrigues de Aguiar Neto

Клиническая картина

Головная боль в затылочной области, тошнота и рвота.

Данные пациента

Возраст:
50 лет
Пол:
Женский

На МРТ определяются удлинение и опущение миндалин мозжечка приблизительно на 11 мм ниже уровня большого затылочного отверстия наряду с вклинением ствола мозга (обекса), что вызывает уплощение продолговатого мозга в переднезаднем направлении. Смещение миндалин мозжечка книзу измерялось относительно линии Макрея, проведённой от переднего края (базиона) к заднему краю (опистиону) большого затылочного отверстия.

Определяются дорсальный выступ в области цервикомедуллярного перехода и теснота в области большого затылочного отверстия вследствие опущения миндалин мозжечка.

Сопутствующие костные аномалии: платибазия (базальный угол черепа составляет 145º), базилярная инвагинация (выстояние верхушки зубовидного отростка на 7 мм выше линии Чемберлена), гипоплазия ската, ретрофлексия зубовидного отростка.

Обсуждение

Мальформация Киари 1.5 характеризуется каудальным вклинением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия более чем на 5 мм у взрослых (Киари I) в сочетании с каудальным смещением некоторой части ствола мозга, чаще всего задвижки (obex) продолговатого мозга (Киари 1.5). У детей миндалины обычно располагаются ниже большого затылочного отверстия, и показатели до 7 мм могут быть вариантом нормы.

Мальформации Киари I и 1.5 могут сочетаться с костными аномалиями краниоцервикального перехода, включая платибазию, базилярную инвагинацию, ретрофлексию зубовидного отростка и короткий гипопластичный скат, которые могут выступать прогностическими факторами развития сирингогидромиелии.

Данный клинический случай демонстрирует картину мальформации Киари 1.5, сочетающейся с краниовертебральными костными аномалиями, но без формирования сиринкса.

Клинический случай предоставлен:

  • Sterfferson Morais, MD - ординатор-рентгенолог 3 года обучения (PGY-3), отделение рентгенологии
  • Antonio Rodrigues de Aguiar Neto, MD - врач-рентгенолог, отделение рентгенологии
  •  Hospital da Restauração – Ресифи, Пернамбуку – Бразилия

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Antonio Rodrigues de Aguiar Neto, Radiopaedia.org, rID: 70264, CC BY-NC-SA