Базилярная инвагинация

Базилярная инвагинация, также называемая базилярной импрессией или атланто-аксиальной импакцией, — это врожденная или приобретенная аномалия краниовертебрального перехода, при которой верхушка зубовидного отростка выступает выше большого затылочного отверстия. 

Терминология

Следующие термины часто используются как взаимозаменяемые, поскольку они описывают смещение верхнего шейного отдела позвоночника кверху, однако синонимами они не являются:

• базилярная инвагинация: врожденное смещение элементов позвонков кверху в нормальное большое затылочное отверстие при нормальной структуре костной ткани

• базилярная импрессия: смещение зубовидного отростка кверху вследствие приобретенного размягчения костей основания черепа

• краниальное оседание (cranial settling): используется вместо термина «базилярная импрессия» у пациентов с ревматоидным артритом; встречается в 5–10% случаев

• платибазия: уплощение основания черепа, которое может сопровождаться базилярной инвагинацией

Эпидемиология

Врождённая базилярная инвагинация может протекать бессимптомно до взрослого возраста, чаще всего проявляясь на втором и третьем десятилетиях жизни.

Клиническая картина

Симптомы включают общую слабость, боль в шее, нарушение функции кишечника и мочевого пузыря и/или парестезии.

Патология

Базилярная инвагинация может быть врождённой или приобретённой и часто сочетается с платибазией. Наблюдается стеноз большого затылочного отверстия и компрессия продолговатого мозга, что приводит к неврологическим симптомам, окклюзионной гидроцефалии, сирингомиелии или даже летальному исходу.

Этиология

Основные причины можно запомнить с помощью мнемоники PF ROACH.

Другой подход — разделить их на врождённые и приобретённые причины:

Врождённые

• синдром Клиппеля — Фейля 

• ахондроплазия 

• атланто-затылочная ассимиляция 

• гипоплазия ската или мыщелка затылочной кости

• гипоплазия атланта

• синдром Шварца — Джампела 

• ключично-черепной дизостоз 

Приобретённые

• ревматоидный артрит

• болезнь Педжета

• остеомаляция

• фиброзная дисплазия

• рахит

• несовершенный остеогенез

• гиперпаратиреоз

• инфекция основания черепа

• синдром Гурлер

• перелом Джефферсона

Типы

Базилярная инвагинация подразделяется на две группы в зависимости от отсутствия (I группа) и наличия (II группа) мальформации Киари, что может быть полезно при планировании хирургического лечения. Компрессия ствола мозга обусловлена вдавлением зубовидного отростка при I группе, тогда как при II группе причиной является уменьшение объема задней черепной ямки.

Ассоциированные состояния

Приблизительно у 30% (в диапазоне 25-35%) пациентов имеются сопутствующие аномалии невральной оси:

• мальформация Киари 1 типа

• мальформация Киари 2 типа

• сирингомиелия

• сирингобульбия

• гидроцефалия

Рентгенологические признаки

Описаны и используются большинством рентгенологов пять линий для оценки базилярной инвагинации на обзорных рентгенограммах черепа в прямой и боковой проекциях, а также на корональных и срединно-сагиттальных реконструкциях КТ и МРТ.

Оценка основана на расположении зубовидного отростка относительно этих линий:

Прямая проекция

• двубрюшная линия: в норме верхушка зубовидного отростка располагается на 11-21 мм ниже этой линии

• бимастоидальная линия: в норме верхушка зубовидного отростка выступает не более чем на 10 мм выше этой линии

Боковая проекция

• линия Макрея: соединяет базион и опистион

  • верхушка зубовидного отростка в норме проецируется ниже этой линии, поэтому базилярная инвагинация диагностируется, когда верхушка пересекает эту линию

• Линия Чемберлена: соединяет задний край твердого нёба и опистион

  • верхушка зубовидного отростка в норме проецируется не более чем на 3 мм выше этой линии

• Линия Макгрегора: соединяет задний край твердого нёба с наиболее каудальной точкой затылочной кривизны

  • верхушка зубовидного отростка в норме проецируется не более чем на 5 мм выше этой линии