Остеомаляция

Остеомаляция — это размягчение костей вследствие недостаточной минерализации остеоида на фоне любого процесса, приводящего к дефициту витамина D или нарушениям фосфатного обмена:

• высокая скорость ремоделирования: избыточное образование остеоида с нормальной или сниженной минерализацией

• низкая скорость ремоделирования: нормальная продукция остеоида со сниженной минерализацией

Эпидемиология

Из-за множества причин остеомаляции во всем мире ее эпидемиологические показатели сильно варьируют. 

Клиническая картина

Пациенты с остеомаляцией могут не иметь симптомов или жаловаться на боли/болезненность в костях и/или мышечную слабость. 

Патология

Этиология

• дефицит витамина D (наиболее частая причина)

  • недостаточное поступление или всасывание

    • алиментарный дефицит витамина D

    • недостаточная инсоляция

    • операции на желудке (например, гастрэктомия или желудочное шунтирование)

    • заболевания тонкой кишки (например, болезнь Крона, целиакия)

    • панкреатическая недостаточность (например, муковисцидоз)

  • нарушение метаболизма витамина D

    • цирроз печени (25-гидроксилирование витамина D)

    • хроническая болезнь почек (1-гидроксилирование 25-гидроксивитамина D)

    • индукторы цитохрома P450 (например, фенобарбитал и другие противосудорожные препараты)

• дефицит фосфатов

  • недостаточное поступление или всасывание

    • антациды

  • почечная потеря фосфатов

    • наследственный гипофосфатемический рахит

    • синдром Фанкони

    • опухоль-индуцированная (онкогенная) остеомаляция, чаще всего вследствие фосфатурической мезенхимальной опухоли

• снижение отложения кальция в костной ткани

  • бисфосфонаты (для лечения болезни Педжета)

Маркеры

• 25(OH)D: снижен

• кальций в сыворотке крови: незначительно снижен / в норме

• кальций в моче: снижен

• фосфор в сыворотке крови: снижен

• щелочная фосфатаза в сыворотке крови: повышен

• паратиреоидный гормон в сыворотке крови: повышен

Рентгенологические признаки

Костно-мышечная система

Проявления могут варьировать в зависимости от причины:

• диффузная деминерализация

  • остеопорозоподобная картина

  • может определяться характерный смазанный («стертый» или «нечеткий») тип деминерализации

• нечеткий/размытый вид трабекул

• снижение кортико-медуллярной дифференцировки

• переломы вследствие недостаточности кости

  • зоны Лоозера

• суставные проявления (встречаются редко)

  • протрузия вертлужной впадины

  • изменения, подобные ревматоидному артриту

  • остеогенный синовит

  • изменения, подобные анкилозирующему спондилиту